医影发布
跟着医影，每天进步一点点！今天为大家分享的是一例中枢神经系统病例。本病例由我们医影学员分享，具有非常典型的“大囊小结节”特点，在中枢神经系统疾病里，当你看到“大囊小结节”的影像学表现，一定要想到该病。请跟着医影一起学习！
老规矩，先看病史
—青年男性， 头痛伴头晕半年余，行走不稳1月余
上述MR资料，左侧小脑半球和小脑半球近中线处可见类圆形囊实性占位。囊性部分呈长T1长T2信号，T2FLAIR低信号，无强化。实性部分呈略长T1略长T2信号，增强扫描实性部分呈结节状明显强化。邻近脑组织轻度水肿，第四脑室受压变形。
血管母细胞瘤 (hemangioblastoma，HB)属于WHOI级。是成年人最常见的小脑原发肿瘤，占原发脑内肿瘤的2%，占后颅窝肿瘤的7%-12%。该肿瘤与VHL基因功能丧失有关，并在VHL（von Hippel-Lindau）综合征患者中频繁发生。常见部位为小脑半球、蚓部、延髓和脊髓。
(左)一个典型的小脑血管母细胞瘤，冠状位图像显示一个大的囊性占位，伴一个血管生长极丰富的邻接软脑膜的瘤结节团。
(右)冠状位大体病理显示一个单发的小脑半球
血管母细胞瘤
。边界清楚的、富含血管的、邻接软脑膜的瘤结节，是其典型表现。注意缺乏水肿和侵袭邻近组织。
主要症状取决于肿瘤所在部位，小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳，脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力，脊肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
1.大囊小结节型
(典型)。多见，60%，壁结节持续分泌液体；
2.实质肿块型。发生率较低，27%，球形实体红色肿块，假包膜，血管造影类似静脉畸形；
囊性部分MR呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号，结节旁或内可见血管流空信号。若合并较新鲜出血，T1、T2为高信号;
增强扫描：壁结节明显强化;
囊壁不强化或轻微强化，
瘤周无水肿带或轻微水肿。
多数为圆形、类圆形。MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T2加权呈高信号。肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时瘤周水肿明显；
增强扫描: 实质部分明显强化。
3.单纯囊型
少见，可能为壁结节非常小不能显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。
(左) 轴位T1WI C+MR显示右侧小脑半球一个囊实性肿瘤。明显强化的实性瘤结节邻近软脑膜，并突入右侧小脑桥脑角池。注意囊壁缺乏强化，囊壁由受压但正常的小脑组成。
(右)冠状位T1WI C+MR显示一个典型的
血管母细胞瘤
，伴随一个良性的、无强化的囊壁和显著强化的邻近小脑软脑膜的瘤结节。
无症状的血管母细胞瘤可以通过定期随访进行保守治疗。
有症状的肿瘤患者，完全的手术切除是这些肿瘤的唯一治愈性疗法，完全切除可以消除肿瘤复发。VHL病患者术后复发率较高。
血管母细胞瘤属于脑肿瘤WHOI级，主要发生在小脑半球(76%)，是成人小脑最常见的原发性肿瘤。
“大囊小结节”为多见壁结节可成稍长T1稍长T2信号，增强扫描结节呈明显强化，呈“壁灯征”改变，壁结节及瘤周可见异常血管流空信号影。
1.Liu, Z., J. Zhou, L.Li, Z. Yi, R.Lu, C.Li, and K. Gong, Intronicmutation of the VHL gene associated with central nervous systemhemangioblastomas in two Chinese families with Von Hippel-Lindaudisease: case report.BMC medical genetics,2020.21(1): p.191.
2.Pfiffner, T.J., R.Jani, and L.Mechtler, Neuro-oncological disorders ofthe cerebellum.Neurologic clinics,2014.32(4): p.913-941.
3.Raz,E., D.Zagzag, L.Saba, L.Mannelli, P.L.Di Paolo, FD'Ambrosio, and E. Knopp, Cyst with a mural nodule tumor of the brain.Cancer imaging : the official publication of the lnternational Cancer lmagingSociety,2012.12: p.237-244.
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