作为最著名的“渐冻人”，为何他可以撑55年？

2018年3月14日，物理学家霍金去世，享年76岁。

作为现代最伟大的理论物理学家之一，全身瘫痪的霍金，一辈子困于轮椅，却从来没有放弃对物理的钟情，他全身只有三根指头能动，却为科学做出了巨大贡献，他是科学界神一般的存在，也是万千人心中的励志偶像。

和他一起有名的，是他所患的疾病——

肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS），俗称渐冻症。

肌萎缩侧索硬化症是什么？

肌萎缩侧索硬化（ALS），是缓慢进展性运动神经元疾病， 主要累及大脑皮质、 脑干、 脊髓前角等运动神经元，最终发展为呼吸衰竭。

对于渐冻症，迄今缺乏有效治疗， 目前唯一被美国 FDA 批准的临床药物利鲁唑(riluzole)也仅能延长患者的生存期平均3 个月以上[1]

渐冻症临床表现为进行性的肌肉无力、萎缩，如手部小肌肉无力出现使用指甲刀、剪指甲费力、扣纽扣费力、用钥匙开门费力。

80% ～ 90% 的患者在首发症状出现后3～5年因呼吸肌萎缩无力死于呼吸衰竭[1]。

ALS 是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病 。绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病。

正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，丧失行动能力，但这个过程不是迅速的，而是身体一部分、一部分地萎缩和无力——今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，连控制眼球转动的微少肌肉也不例外，最终等待他们的是呼吸衰竭。

而这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，这大概就是渐冻人最最痛苦的地方。他们能感知一切却无法回应，他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

“渐冻人”虽然会因为肌肉萎缩逐渐丧失生活自主能力，但他们的认知能力和意识往往不受影响，因此又被称为“清醒的植物人”。

1963年，刚刚过完21岁生日的霍金检测出患有“肌肉萎缩性侧索硬化症”， 当时宣判他只有“两年”的生存时间。

然而，命运并非如此。霍金顺利完成了学业，还结婚生子，并且在科研领域里取得了卓越的成就；直至“飞往星辰宇宙”，享年76岁。

为什么普遍“3-5年”的生存时间，霍金却可以撑55年？

1、ALS疾病类型

肌萎缩侧索硬化根据其发病和遗传特点，可分为散发性肌萎缩侧索硬化(SALS) 和家族性肌萎缩侧索硬化(FALS) ，其中 FALS 约占全部病例的 5% ～ 10% 。

目前至少发现了 24 种与 FALS 相关的基因突变，其中部分也发现存在于 SALS 中。

渐冻症的诸多基因类型中，其中有一型是起病较早发病年龄常小于 25 岁，以肢体远端肌无力、肌萎缩和锥体束征阳性为主要临床特征，其进展缓慢，患者可有正常寿命。

霍金20岁发病，属于juvenile-onset type[2]，这是存活时间最长的一型。

2、良好的医疗和护理条件

作为世界顶级科学家，能得到最优秀的医疗团队为他治疗，自不用说。

渐冻症病人常见的死因是呼吸衰竭，而霍金一直没有用呼吸机，证明疾病还未影响到他的呼吸肌。

早在1985年霍金就做了气管切开，通过颈部气管开口呼吸，所以不能说话，通过电脑合成声音发声。基于尸检数据渐冻症最大的死因是肺部感染，因此预防呼吸道感染，对本就脆弱的渐冻症病人非常重要。

渐冻症病人第二个致死的原因是吞咽肌肉的退化，这会导致患者脱水和营养不良。霍金进食是靠护理人员直接将食物推进食管的[3]。这也就解决了吞咽的问题。

因此渐冻症病人需要精心护理，避免感染。

3、乐观积极的心态

霍金的大脑很活跃，心态乐观积极向上，纵然被困在轮椅上，却依然幽默不减。

对于疾病给他造就的奇特形象，他说：“我的名望带给我的烦恼之一就是无论走到哪里都会被人认出来，即使戴上深色的墨镜也不行，因为人们会认出我的轮椅。”

对于痛苦的绝症，他轻松自嘲，他说他的盛名主要来自于他残破的身躯，其次才是他的学术贡献。

虽然他困在轮椅上，面无表情，但他内心火热，对生活充满激情。

2007年4月26日傍晚，英国剑桥大学著名空间物理学家霍金 在美国肯尼迪航天中心乘坐一架飞机体验梦寐以求的太空失重。

2012他在年热播美剧《生活大爆炸》里客串出演自己

2014年12月，Pink-Floyd乐队发售的新专辑里面包含了一首霍金的摇滚歌曲《滔滔不绝的霍金》，演唱时他只能借助在脸上的传感器感应脸颊肌肉运动打字，再用电脑声音合成器发声，演唱过程虽然困难，但他乐此不彼。

在在大多数人面对绝症无比绝望的时候，霍金却从容以对，他的生命力是如此之强，让全世界的医学专家惊叹。

霍金已离我们而去，飞向星辰宇宙！

过去几十年，他一直用残存的肢体能力，表达这颗世界上最聪明大脑里的所思所想。

他拓展了人类知识的领域，一次又一次把人类的目光引向宇宙，并用他独特的人生经历为我们讲解了人生的意义和思想的价值。

如今我们再也看不到他瘫坐于轮椅上的身躯，但他的思想和精神会在历史的长河中闪耀永久璀璨的光芒。

关注“渐冻人”群体

因霍金以及“冰桶挑战”事件逐渐为国内大众所熟知，我国目前有“渐冻人”20万。

但无论国内还是国外，一个令人悲哀的现状是：目前对于此病仍知之甚少。没有办法根治，只能通过药物和仪器尽量延长患者的生命，而患者的平均存活时间，通常只有3年左右。

相对于国外的“渐冻人”群体，国内的肌萎缩侧索硬化症患者群体更鲜为人知。以往，他们被笼统地称为“罕见病人”。尽管国内有ALS协作组织，但高昂的药费与“无解的命题”，使得他们处境更为艰难。