【每日一例 | 389期】患者，女，3月17天，因“体检发现心脏杂音三周”入院。

【临床诊断】    

1.永存动脉干 

2.肺动脉高压

永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。

根据肺血供来源的解剖位置分为:I型，肺动脉起自动脉干左后侧壁，有一短小的肺动脉干，约占48%;II型，左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁，约占29%;III型，一侧肺动脉起源于动脉干，而另一侧肺动脉起于降主动脉或由侧支循环供应肺部，约占11%;IV型，肺动脉及动脉导管缺如，肺部血供来自支气管动脉，约占12%。

【临床表现】

1.早期发绀

永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。

2.心脏杂音

心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。

3.心脏扩大

心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。

【影像学表现】

1.X线检查

肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。

2.超声心动图检查

超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。

3.DSA

I型表现:右心室造影，可见单一动脉干起于骑跨的室间隔上，动脉干根部可见一短小的肺动脉，然后发出左右肺动脉。肺动脉、主动脉、冠状动脉均起于单一动脉干。II型表现:右心室造影，双侧肺动脉起于动脉干左右两侧。III型表现:一侧肺动脉起于动脉干，而另一侧肺动脉起于降主动脉或由侧支循环供应肺部。IV型表现:肺动脉及动脉导管缺如，肺部血供来自支气管动脉。

【鉴别诊断】

1、法洛四联症:尤其应与永存动脉干IV型相鉴别，前者右室流出道可见狭窄的肺动脉;但伴肺动脉闭锁时，右室漏斗部远端表现有一盲端突出，不与肺动脉相通，而借心外未闭的动脉导管或侧枝血管与肺动脉相通，造影时肺动脉显影较迟，结合临床表现可诊断。

2、肺动脉闭锁:双肺可表现为少血，心脏可增大、正常，肺动脉段凹陷。右室造影肺动脉不显影，双肺动脉血供来自未闭的动脉导管，超声心动图不能探及肺动脉瓣的活动曲线。

3、右室双出口:主肺动脉自正常的右心室漏斗部发出，有各自的瓣膜，肺动脉起自右心室的流出道。

4、主-肺动脉间隔缺损:主动脉与肺动脉两者有各自的半月瓣，侧位能显示主肺动脉越过较后位的主动脉根部，其间有异常通道。