编译丨Maxine
来源丨医学界呼吸频道
1、基本状况
73岁男性，Ⅱ型呼吸衰竭，居家机械通气，2007年转入我院。既往呼吸道症状4年，起病时呼吸急促，快速进展至端坐呼吸，呼吸困难，晨起头痛。
呼吸限制时，活动耐力降至平地活动5米。白天困倦，晨起头痛，无法外出。
右上叶肺炎两次，治愈出院。COPD病史，使用长效β激动剂和吸入性皮质类固醇药物无明显效果。
吸烟史：吸烟15年。
与伴侣同居，伴侣体健。
2、既往史
3、家族史
4、用药史
5、社会史
6、体格检查
双侧腮腺肿大，胸壁膨胀减弱，呼吸时反腹动作。肺部呼吸音减弱，无异常呼吸音。双侧腹股沟淋巴结可触及，近端肢体肌力减弱，MRC等级4/5 。无吸氧状态下SpO2 92%。其它检查无异常。
病例问题及讨论
1、实验室检查
动脉血气（未吸氧） | 结果 | 参考范围 |
PH值 | 7.4 | 7.35-7.45 |
PaO2（kPa） | 8.6 | 10-14 |
PaCO2 （kPa） | 8.4 | 4.5-6.0 |
BE（mEql/L） | 10.7 | -2 - +2 |
HCO3-（mmol/L） | 34 | 22-26 |
血生化
| 结果 | 参考范围 |
Na （mmol/L） | 135 | 135-145 |
K（mmol/L） | 4.3 | 3.5-5.1 |
尿素（mmol/L） | 23.2 | 2.1-7.1 |
肌酸酐（μmol/L） | 203 | 60-120 |
CRP（mg/L） | 12 | 0-5 |
Q1：动脉血气结果显示出的生理异常是什么？
A 急性呼吸性酸中毒
B 急性代谢性酸中毒
C 慢性呼吸性酸中毒
D 慢性代谢性酸中毒
答案：C
解析：慢性或补偿性呼吸性酸中毒。动脉血气显示PH正常，轻度缺氧。PaCO2和 HCO3-升高表明肾脏的代偿和一定程度的“慢性”。是否由于通气障碍造成待确定。Ⅱ型呼衰可能由呼吸系统、中枢和周围神经系统、呼吸肌和胸壁的异常引起。所有严重疾病或疑似通气障碍的患者都需要进行动脉血气分析。胸部X光片检查是必要的，肺功能测试也很有意义。心电图和超声心动图会起到一定辅助诊断作用。
2、影像检查
胸片显示半胸骨收缩伴右上部广泛性斑块状固定。右侧基底部和左侧中部区域少量密集固定。右侧膈肌升高，全支气管壁增厚。
CT示右上叶局部固定，左上叶不透明结节伴支气管壁增厚。
Q2 : 根据上述影像检查结果，最有可能的诊断是？
A 继发性肺结核
B 淀粉样变
C 组织肺炎
D 肿瘤疾病包括淋巴组织增生性疾病
答案：C
解析：①组织肺炎是放射学最有可能的诊断。②结核病可能性不大，因为没有坏死或空泡，没有溢出（树芽）。③固定是局部的，并且在淀粉样变性的分布中没有其它辅助特征，如钙化。④在没有中枢性阻塞性肿瘤的情况下，肿瘤的可能性不大，但是基于影像学检查结果淋巴增生性疾病仍存在可能性。
3、进一步检查
痰液微生物检测无明显菌株；酸性快速杆菌涂片结果阴性。
PPD结果阴性。
血管紧张素转换酶正常。
结核杆菌干扰素γ释放测定结果阴性。
HIV阴性，自身免疫性疾病阴性。
支气管镜检查：耐受差。洗出液中细菌、真菌、结核杆菌涂片皆呈阴性。细胞学：混合炎症细胞和嗜中性粒细胞。未见恶性细胞。
肺功能：患者测试困难。FEV1 0.89L (40%)，FVC 1.53L(52.5%)，TLCO 预计值38%，KCO 预计值79%。
睡眠研究：无创通气（NIV）下夜平均经皮CO2 7.5kPa，有明显的氧去饱和状况。
呼吸肌测试：twitch Pid 3.9 cmH2O（正常＞20 cmH2O），sniff Pid 9 cmH2O（正常＞80 cmH2O）
Q3：该患者通气障碍的主要原因是什么？
A COPD急性加重
B 肥胖型低通气
C 胸壁疾病
D 呼吸肌无力
E 肺炎
答案：D
解析：
检查呼吸肌力：
（在鼻子处测得的嗅压反应胸内压）
（健康人中1Hz的膈神经刺激：Thorax:1994:49:1234）
(膈肌麻痹时的膈神经刺激AJRCCM1997：155：1565)
继续进一步检查：
心电图和超声心动图显示无明显异常。
超声显示两侧腮腺增大，但质地正常。
肾超声：双侧肾大小和形态正常。
总IgG升高：32.6g/L（6-15g/L）。
血清蛋白电泳IgG复制增加。
腹部、骨盆CT排除恶性肿瘤和淋巴瘤。
骨盆CT：箭头处小量（1.5cm）腹股沟淋巴结肿大
4、怀疑潜在淋巴增生性疾病
老年Ⅱ型呼衰，呼吸肌无力，腮腺肿大，慢性胰腺炎，持续性右上叶慢性肾损伤和腹股沟淋巴结肿大。此时怀疑为潜在的淋巴增生性疾病。
一步步揭开谜团：
右腹股沟超声显示3个扩大的淋巴结。针刺其中最大的一个显示无诊断意义。
淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞组织学检查结果显示：部分淋巴结结构消失，副韧带扩张。怀疑淋巴瘤。
进行右侧腹股沟淋巴结活检手术。
术后意识障碍。
继发高钾血症，肾功能衰竭恶化。
尿培养中大量大肠杆菌。静脉抗生素治疗。
NIV、氧气和经验性抗生素治疗下病情恶化，需要插管和机械通气，并转移至ICU。
Q4：接下来需要做哪些检查？
A 尿Bence-Jones蛋白检测
B SAP扫描
C 骨扫描
D 肺活检
E 肾活检
答案：D
5、组织学检查出纤维炎症过程
包括：组织肺炎的肺泡空间，异常间质（A），浆细胞（B），IgG4染色（C）
Q5：最终诊断是什么？
A 淋巴瘤
B 淀粉样变
C 结核
D 结节
E IgG4相关疾病
答案：E
解析：
IgG4相关疾病是近些年才被提出的多系统免疫介导疾病，通常与恶性肿瘤和感染相混淆；最早被报道是1995年的硬化性胰腺炎。
根据所涉及的位置和器官，IgG4相关疾病根据其涉及的器官与部位呈现不同的形态和诊断，如硬化性硅酸盐炎，腹膜后纤维化，硬化胰腺炎，硬化性胆管炎和主动脉炎性动脉瘤。
肺部疾病很好被发现，但可能被轻视。（reviewed in：Ryu JH，Sekiguchi H and Yi ES.Pulmonary manifestation of immunoglobin G4-related sclerosing disease.ERJ.2012;39：180-186）
大多数患者IgG4升高（70%-90%）。IgG4相关疾病的发病机理目前尚不清楚。
如此病例所示，病理学表现为淋巴管细胞浸润伴阳性IgG4浆细胞。
在胸部纤维炎性疾病的鉴别诊断中应考虑IgG4相关疾病。
6、治疗&结果
延长术后重症治疗病房（ITU）停留时间和呼吸停止时间。
甲泼尼龙冲击疗法，后维持泼尼松龙40mg，每日一次。
血清IgG4浓度升高，确诊，随后用生物标志物测试来评估治疗反应。
反复发作的脓毒症、房颤、高钾血症和肾衰竭。
因误吸和PEG插入导致出院延迟，后由多学科联合护理并康复。
对免疫抑制治疗反应良好；最初静脉注射甲泼尼龙，随后口服泼尼松龙20mg，每日一次。
离院时，白日无吸氧，夜间NIV呼吸支持下，动脉血气为PaO2 10.60kPa，PCO2 6.39 kPa，HCO3- 36.2 mmol/L
A 右上叶固定缓解，轻度纤维化剩余。
B 增强CT显示沿右侧纵膈软组织有致密斑块。尽管结果非特异性，但与临床局部纤维化纵膈炎一致。由于右侧纵膈神经贯穿于这一部分，因此可能被累及。
总结
参考资料：http://www.thelancet.com/interactive-grand-round/progressive-respiratory-failure
