源于小脑幕的脑膜瘤占所有颅内脑膜瘤的约3%至6%,以及后颅窝脑膜瘤的约30%。与其他脑膜瘤类似,常见于中年妇女。
小脑幕脑膜瘤可起源于小脑幕的任何部位,其中大约一半发生在沿横窦的外侧,1/4沿着小脑幕的内侧或游离缘分布,剩余的1/4主要累及小脑幕的中部和同时波及小脑幕与大脑镰的肿瘤。这类肿瘤的极少部分在窦汇周围,包绕着窦汇。
许多同行们已经使用多种方式对小脑幕脑膜瘤进行分类,但Yasargil的分类系统是与手术计划最相关的,其将脑膜瘤按照沿脑膜的位置进行分类。 Yasargil提到他称之为“小脑幕的三环”的解剖学差异:内环(或称游离缘),沿着横窦的外环,以及两个环之间的中间环。也可以根据小脑幕脑膜瘤是否伸到幕上腔,幕下腔或同时伸到幕上下腔来对其进一步分类。本章讲述的就是波及到内环的内侧小脑幕脑膜瘤。
临床表现
脑膜瘤的缓慢生长使其临床症状不明显。这通常使肿瘤在诊断前可以生长到相当大的程度。内侧小脑幕脑膜瘤可以表现为多种临床症状和体征,这取决于它们的大小,确切的位置,水肿的范围,以及它们是否伸到幕上腔或者幕下腔。
这些肿瘤可以对脑干,颅神经(最常见的为III,VI,V),内侧颞叶和小脑产生占位效应。最常表现的症状是头痛和步态障碍。视觉障碍(包括复视和视野缺损)、精神状态变化和癫痫发作也很常见。其他报道的症状包括偏瘫,三叉神经痛和吞咽困难。
评价
磁共振(MR)成像可阐明肿瘤的大小、形状、是否向幕上腔或幕下腔发展、小脑幕附着处的位置以及与相邻的神经和血管结构的关系。在T2序列上很容易根据流空效应确定肿瘤与后循环动脉的关系。
脑实质水肿高度提示皮层浸润。磁共振血管成像(MRA)和(MRV)可以确定血管移位和包裹血管的模式。静脉造影能够评估Galen静脉,直窦静脉和相关的深部间脑静脉的通畅程度。外侧小脑幕肿瘤时,需对横窦和乙状窦的通畅性进行研究。闭塞的静脉窦可予切除,但是通畅的部分可行肿瘤次全切除并保留静脉窦。
全脑血管造影是不必要的,因为可使用包括计算机断层扫描(CT)血管造影在内的无创血管成像模式替代。术前栓塞应不予考虑,因为脑膜垂体干的Bernasconi-Cassinar动脉(小脑幕动脉)、下外侧干的幕缘支,以及小脑上动脉和大脑后动脉的分支为小脑幕提供血供。而这些小血管难以插管,并且即使栓塞成功,益处也十分有限。颅骨CT三维重建通常是不必要的,因为小脑幕肿瘤很少引起骨质肥厚或侵蚀。
术前的影像可能难以鉴别内侧小脑幕脑膜瘤和岩斜区脑膜瘤。岩斜区脑膜瘤起源于CN V(三叉神经)内侧,基底池的蛛网膜网带,而内侧小脑幕脑膜瘤基底位于CN V(三叉神经)的外侧并且保留有蛛网膜层,将它们与周围神经血管结构分隔。因此,外科医生获得岩斜区脑膜瘤完全切除的可能性小于内侧小脑幕脑膜瘤。该信息有助于术前计划和向病人解释。
图1:显示了内侧小脑幕脑膜瘤。通过小脑上经小脑幕入路到达此肿瘤,以避免牵拉颞叶的风险。
图2:如图所示,小脑幕脑膜瘤可以沿着整个小脑幕的表面延伸。在此患者,后颅窝内容物导致压迫症状。通过分期手术,采用乳突后开颅术和颞下开颅术切除了肿瘤。
手术适应症
在医学上高风险的患者,如只有小的无症状病变或很轻微症状的病变,可以采用序列成像的方法进行观察。
症状性病变或影像学上有生长的病变应当接受手术治疗。虽然这种类型病变切除的最佳时机是首次手术,但是手术的总体目标是最大程度的肿瘤切除,同时维持术前神经功能和改善由肿瘤的占位效应引起的损伤。
围手术期注意事项
如果肿瘤对幕上区脑组织产生了占位效应,或有证据提示有软脑膜侵犯或水肿,我推荐抗癫痫治疗。
腰椎穿刺引流用于引流脑脊液和术中松弛小脑周围颅内张力。这一步骤至关重要,此操作可扩大手术通道,尤其是对于年轻的患者。在某些特定患者中,大的小脑幕静脉可能使小脑幕完整切除过程复杂化,因此可以使用术中CT血管造影进行定位。
外侧小脑幕病变如果考虑经颞下入路,Labbe静脉的定位应予着重考虑。同样,腰椎脑脊液引流对颞叶松弛有重要作用。
手术解剖
小脑幕的内缘(小脑幕切迹)包绕脑干,并与CN Ⅲ,Ⅳ,深静脉系统和后循环密切相关。
图3:去除了左半部分的小脑幕上面观,可见幕下结构(上行图像)。图中标示了小脑幕的外侧观和表浅解剖标志。(下行)。注意小脑幕陡峭的角度和通过颞下入路到达内侧缘所需的大范围的颞叶牵拉(图像由AL Rhoton,Jr提供)。
图4:朝向小脑幕内侧的颞下入路可能是有问题的,因为抬高颞叶会使Labbe静脉和其他颞叶桥静脉的静脉处于风险(上行)。小脑幕切迹处的神经血管解剖在图上有所概括(下行)(图像由AL Rhoton,Jr提供)。
小脑幕接受的动脉供应包括起源于脑膜垂体干的小脑幕动脉(Bernasconi-Cassinar动脉),起自颈内动脉海绵窦段下外侧主干的小脑幕缘动脉,以及源自小脑上动脉和大脑后动脉的小脑幕支。这些血管是小脑幕脑膜瘤的主要滋养血管。
小脑幕具有不同数量和模式的静脉湖和静脉窦。这些静脉窦可能在横窦和乙状窦(由外侧小脑幕脑膜瘤引起)闭塞或受损时具有重要的功能。经小脑幕路径时可能在切除小脑幕时发生汹涌的静脉出血。使用明胶海绵填塞可控制此类出血。双极电凝可收缩小脑幕、扩大裂口而使出血恶化。闭塞小脑幕静脉窦不会引起不良后果。
切除小脑幕脑膜瘤
任何类型的小脑幕脑膜瘤的最佳手术入路都取决于肿瘤的位置,尺寸,质地,血管包裹的程度,以及它是否伸向到幕上或幕下腔或或同时伸向到幕上下腔。患者的神经血管解剖结构也可能影响手术入路的选择。
对于限制在中线并且伸入后颅窝的内侧小脑幕脑膜瘤,经中线的幕下小脑上入路是有效的。内侧,中间和外侧小脑幕脑膜瘤幕上最常通过颞下开颅术达到,而他们在外侧的幕下对应部分则可通过乙状窦后入路暴露。
各种针对小脑幕脑膜瘤的非传统入路也已被描述。双侧枕部大脑半球间入路已经被应用于幕上肿瘤。跨越幕上腔和幕下腔的肿瘤可以通过枕骨经小脑幕入路或者联合双枕部/枕下入路进行切除。对于巨大肿瘤,分期的幕上和幕下开颅手术是合理的。
对于大多数内侧小脑幕脑膜瘤,无论他们伸向上方或下方,或两者都伸向,我更喜欢使用破坏性最小的旁正中小脑上经小脑幕入路。如果实施得当,该手术入路可为肿瘤的各部分,甚至朝向对侧延伸的病变部分创建全景走廊。该入路详述如下。关于手术的初始步骤,包括暴露,请参考经小脑幕入路切除海马旁病变。
硬膜内操作
下文描述了单纯在小脑幕上的内侧小脑幕脑膜瘤的入路。
图5:矢状窦旁桥静脉在扩大小脑上入路时可断开(上图)。暴露的被肿瘤浸润的小脑幕(箭头)(下图)。
图6:在通过小脑幕切迹接近肿瘤之前,通过充分解剖蛛网膜确定切迹处的神经血管。早期暴露神经血管可防范其在随后进行肿瘤切除时造成的损伤。
锐性切除挂在小脑幕切迹上肿瘤部分的蛛网膜带,可防止滑车神经(CN IV)的损伤。
图7:在小脑幕的边缘附近确定滑车神经(CN IV)。此神经和周围的血管结构可自由解剖。如果可行的话,该部分肿瘤可分块切除。早期暴露背外侧脑干和小脑幕切迹周围的神经血管结构并行保护,可在进行显著的减瘤操作及手术区域被出血模糊之时减少损伤。
图8:使用双极电凝烧灼小脑幕下表面。此操作可使肿瘤去血管化,通过减少失血和改善外科医生的视野使切除过程更容易。
图9:在进行小脑幕横切期间,滑车神经必须沿小脑幕切迹的侧缘保护(上图)。沿红色阴影线的切口会损伤神经;沿着黑色阴影线的切口是合适的。作为另一种选择,可以在小脑幕内作T形切口,用于在后基底颞叶内的实质性损伤。图示为在左侧(petrotentorial)脑膜瘤切除时的术中照片,显示了神经在电凝过的肿瘤前缘和小脑幕之间进入硬脑膜(下图)。
图10:大部切开含有肿瘤基部并跨越中线的岩骨嵴的小脑幕,同时术者沿着小脑幕的整个前缘识别并保留滑车神经。可以牺牲引流枕叶进入小脑幕上面的少见桥静脉。内侧小脑幕切口应保留直窦及其支流。静脉湖可能存在,应该使用凝血酶浸泡的明胶海绵填塞来控制通过小脑幕小叶的静脉出血。双极烧灼可收缩和撕裂小脑幕边缘从而加剧出血。
如上所述的小脑幕切割将进一步使肿瘤去血管化,并提供相对无血的区域以行缩减并从周围皮质显微手术移除肿瘤。
图11:在切开小脑幕后,使用超声吸引对肿瘤进行内部消融,并对质软肿瘤进行电凝或对纤维性肿瘤的超声吸引。囊内切除的过程应避免在手术盲点内的瘤囊操作。
图12:在肿瘤充分消融之后,从周围结构,包括后基底颞叶和基底枕叶解剖瘤囊。保留连接大脑后动脉的分支。
图13:使用小棉块移动肿瘤使其远离软脑膜被侵犯的区域。此操作与用于凸面脑膜瘤的操作类似。经小脑幕入路本质上是将内侧小脑幕脑膜瘤转变成位于大脑凸面的肿瘤。
图14:经小脑幕入路创造了一个宽阔的通道,以达到枕叶基底和后内侧基底颞区。去除肿瘤和受影响的小脑幕可确保辛普森1级切除,达到非常低的复发率。该区域中的轴内肿瘤可以类似的方法切除。
图15:内窥镜检查可以用于研究切除腔,并确保在手术盲点内,特别是内侧到大脑镰后部和直窦周围的肿瘤的全切。使用带角度的内窥镜也可彻底检查岩尖部上方的区域。
关闭术腔
小脑幕的切除部分未予重建。严密缝合硬脑膜。在手术结束时拔出腰椎引流导管。
术后注意事项
患者通常在重症监护室观察一夜。根据脑水肿的程度和患者的神经状态,在1周内逐渐减少类固醇激素剂量。
在手术后48小时内获得随访MR成像以作为未来比较的基线以检测肿瘤复发。影像的发现可为外科医生未来为患者进行更有效切除术提供重要的学习来源。
亮点和陷阱
Contributor: Andrew R. Conger, MD, MS
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v5.ch05.6
原著作者: Aaron Cohen ;
编译者:赵国强, 2013-2015 郑州大学第一附属医院神经外科学硕士,2015-今 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科学博士在读;
审校:宫崧峰,博士,副主任医师,深圳大学第一附属医院(深圳市第二人民医院)神经外科。
终审:河南省人民医院,神经外科,张长远。
【识码观视频】经扩大中颅窝底入路切除蝶骨嵴-海绵窦-小脑幕脑膜瘤
The Neurosurgical Atlas系列---肿瘤部分
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