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临床诊断标准
(1)临床症状及体征
在感染(上呼吸道、消化道感染症状)后1~3周内出现心脏表现,如重度乏力、胸闷、胸痛、心悸、晕厥、下肢水肿;心脏扩大、心尖第一心音明显减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音等。
(2)新出现的心电图改变
①新发窦性停搏、一度至三度房室阻滞、窦房阻滞或束支阻滞。
②多源/成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、持续性或非持续性室性心动过速、心房或心室扑动或颤动。
③两个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移≥0.01mV或ST段异常抬高或出现异常Q波。
(3)心肌损伤标志物升高
心肌肌钙蛋白升高,伴或不伴肌酸激酶同工酶(CK-MB)升高。
(4)超声心动图(UCG)、:心脏磁共振成像(CMR)提示心脏功能和结构异常
①不能解释的左心室和(或)右心室结构和功能异常:全心室收缩或舒张功能异常或局部心室壁运动异常,伴或不伴心室扩大、室壁厚度增加、心包积液、心腔内血栓形成。
②必须满足至少1项能够敏感检测心肌水肿的T2相关序列(T2加权成像或T2mapping图谱)以及至少1项能够反映心肌损伤及纤维化的T1相关序列(心肌钆延迟增强成像,T1mapping图谱,细胞外容积分数)同时阳性。
临床诊断标准对同时具有以上(1)、(2)(①②③中任何一项)、(3)、(4)(①②中任何一项),在排除冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病、甲状腺功能亢进等其他原因心肌疾病后临床上可诊断心肌炎。
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病理诊断标准
心肌病理切片可见炎症细胞浸润(镜下炎症细胞>14个/mm
2
单个核白细胞)和心肌细胞损伤。
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病因诊断标准
(1)病毒检测:
①在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原;
②外周血病毒特异性IgM阳性、病毒中和抗体≥1:320。
(2)具有系统性红斑狼疮、胶原血管病、白塞病等证据,如ds-DNA、Scl-70阳性。
(3)具有长时间暴露于有毒环境,如乙醇、化疗药物、放射性接触的证据。
(4)应用免疫检查点抑制剂(ICIs)病史,伴或不伴肌炎、肌病、重症肌无力等免疫相关不良事件。
在符合心肌炎临床诊断标准基础上,如具有(1)中①者,从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。在符合心肌炎临床诊断标准基础上,如仅具有(1)中②者,在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。在符合心肌炎临床诊断标准基础上,如具有(2)者,考虑为自身免疫性心肌炎。在符合心肌炎临床诊断标准基础上,如具有(3)者,从病因学上考虑为相关病因引起的心肌炎。在符合心肌炎临床诊断标准基础上,如具有(4)者,从病因学上考虑为ICIs相关心肌炎。
图1 急性心肌炎诊断流程图
急骤起病,有发热、乏力、腹泻等前驱症状,或有胸闷、胸痛,继而迅速出现严重的血液动力学障碍(包括低血压或休克);心电图明显变化(低电压、广泛导联ST 段及T 波改变、房室阻滞、窦性心动过速、室性心动过速、心室颤动等);心肌肌钙蛋白、BNP/NT-proBNP 显著升高;UCG 检查呈现弥漫性室壁运动减低,左心室射血分数明显下降,左心室长轴应变下降。在排除急性心肌梗死和应激性心肌病等后,可临床诊断为暴发性心肌炎。心肌病理切片镜下观察到炎症细胞弥漫性浸润(镜下炎症细胞>50 个/mm
2
)伴明显心肌细胞坏死。
(1)慢性活动性心肌炎:急性心肌炎诊断30 d以上临床症状持续存在;心电图可正常/ 异常;心肌肌钙蛋白升高,BNP/NT-proBNP 正常/ 升高;UCG 提示心室轻度扩大,左心室收缩活动正常/ 轻度下降,50%< 左心室射血分数<55%;CMR 表现如T2WI:左心室前壁、侧壁及下壁见条线状低信号;LGE:左心室壁多发延迟强化,心肌中层及外膜下分布为主等。心内膜组织切片上可观察到炎症细胞浸润及心肌细胞损伤。
(2)慢性稳定性心肌炎:急性心肌炎诊断30 d以上无明显临床症状、心肌肌钙蛋白正常,BNP/NT-proBNP 正常/ 轻度升高;其余影像学表现参照慢性活动性心肌炎。心内膜组织切片上仍可观察到炎症细胞浸润,但无心肌细胞损伤。
(3)慢性炎症性心肌病:心肌炎诊断30 d 以上符合扩张型心肌病临床诊断标准。心内膜组织切片上仅可观察到炎症细胞浸润。
图2 慢性心肌炎诊断流程