【惟视读片会】单侧眼睑肿胀伴颌下淋巴结肿大——猜猜什么疾病？

病史查体及辅检

患者女性， 50 多岁，患有甲状腺功能减退， 10 月前出现颈部无痛性肿块， 2 月前出现右眼部疼痛伴视力下降，合并有吞咽困难、发热及寒颤。耳鼻喉科就诊后提示鼻内肿物及多个颌下淋巴结肿大。

眼部检查：

视力：右眼 20/40 ，左眼 20/25

眼内压及眼球活动度：无殊

右眼颞上方眶缘泪腺区可触及 5× 4 × 3cm 实性肿物。

双眼裂隙灯及眼底镜检查无殊。

辅检：

颌下淋巴结针吸活检显示非典型细胞及成熟淋巴细胞。 CT 可见鼻息肉及右眼眶泪腺区肿物。鼻息肉切除病理为良性改变。泪腺切除活检显示主要为 T 细胞、散在 B 细胞及成熟浆细胞构成的慢性炎性改变。

图 1. 眼外观照相

答案揭晓： 第二次泪腺活检证实为 Rosai-Dorfman 病

图 2. 组织病理切片显示增殖的组织细胞及 RDD 的特征性病理改变——伸入运动（箭头）。

Rosai-Dorfman 病（ RDD ）是一种罕见的、非遗传性疾病， 1969 年由 Rosai 和 Dorfman 首次报道，主要发生在儿童及青少年，是一种良性的组织异常增生。典型表现为双侧无痛性颈部淋巴结病，类似于淋巴瘤。 RDD 患者中约有 10% 累及眼眶，表现为无痛软组织肿物及眼球突出，也可表现为压迫性视神经病变及浆液性视网膜脱离。

RDD 病因尚不明确，自身免疫及病毒感染均有可能。 RDD 的特征性病理改变是伸入运动，即组织细胞内可见吞噬有完整的已分化的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫组化可见 CD68 、 CD163 及 S100 蛋白染色阳性， CD1a 阴性。

鉴别诊断

炎性假瘤多见于中年女性，是一种病因未明的非肉芽肿性疾病，占据了眼眶炎性疾病的 74% 。主要表现为眼球突出、上睑下垂、累及泪腺、眼外肌及眶脂肪的弥漫或局限性炎症，眼眶 CT 可以帮助诊断。眼眶淋巴瘤，最常见的眼眶淋巴增殖性疾病，影像学资料上表现为弥漫、实性、高密度的肿物。

预后