导读
在平均两年半的确诊时间中，一些患者的病情原本可以控制，但生存空间一再缩窄；而从基层辗转到北京这样的大城市，才能找到更多生机
本文作者湛超越，中国人民大学新闻系学生，指导老师唐筝。全文8136字，点击文末链接可畅读全文，也欢迎参与文末评论。
王蕊的右脑伤疤，背后是她经营的书店。
在按照脑出血被当地两家大医院治疗了超过100天后，河北唐山女子王蕊带着厚度超过牛津英汉大词典的化验单、七八袋CT片子和三十多张核磁片子来到北京301医院，但这还并不是她求医旅程的终点。
王蕊最初的病情主诉是头晕眼花、左侧身体行动不畅并间歇性麻木。河北当地医生开出的诊断方案是注射钾、灯盏花素等治疗脑出血的常用药品。每天输液，每次超过十个小时，连输了七天。
王蕊先后做了四次核磁共振检查，片子每天都挂在医生办公室的灯板上，医生们翻来覆去地讨论，但实在得不出什么结论，于是建议她“去更大的医院看看”。
来到301医院，医生取出一张核磁片子，只看了一个角，在场的两个神经科主任医师异口同声得出了推断：“moyamoya”。
这是已经左眼余光视力丧失、左手完全不听使唤的王蕊第一次听说自己准确的病名——这个发音类似于“磨牙磨牙”的病症命名于日本，在国内被意译为“烟雾病”。
这是一种罕见的脑血管疾病，平均每百万人中约有四人发病，而更广为人知的几种罕见病中，“渐冻症”每百万人病发约十人，白血病约27人。
烟雾病难以诊断，患者病状多达数十种——有的头痛到在地上嚎啕大叫，有的毫无征兆地突然晕倒，还有的肢体麻木乏力，类似瘫痪。而烟雾病更容易诱发脑出血、脑梗塞等常见脑内疾病，从而带来生命危害。
目前，全国大约有6000名左右的烟雾病患者承受着因病痛和误诊带来的痛苦，而医学界至今对这种病的认识还不足，患者平均花费两年半的时间才能确诊，通常要辗转数家医院。
同时，烟雾病又是一种后遗症危害巨大的病，如果早期确诊并治愈，也许只会经历头疼、晕倒、肢体麻木，但延迟治疗可能会让患者患上癫痫、永久性的脑梗死、重度偏瘫、甚至死亡。
脑子里喷了一口烟
自从做完烟雾病手术，王蕊总是会习惯性地摸一摸自己的右后脑，那里有一条长长的术后伤疤。
每次摸到伤疤下的血管像脉搏一样跳动，王蕊就能多放点心。“每次医生看见我的第一件事就是摸血管是不是通的，我就偶尔也摸摸它。”
得知患上烟雾病之后，王蕊便开始有意识地搜集有关烟雾病的信息。
烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，1957年在日本第一次被发现，但发病机理至今不明，权威医学期刊《新英格兰医学杂志》2009年发表的论文《MoyamoyaDisease and Moyamoya Syndrome》曾指出，目前从自然史发展、遗传病学、病理结果分析都不能解释病因。文章分析，具体症状的成因是患者颅内、颈内动脉及近端分支血管的逐渐狭窄堵塞，让大脑血流循环中主要血管的血流减少，为了替代补偿性供血，机体自发地补偿性增生出很多细小密集的分支血管。这些增生出来的血管虽然短期内缓解了脑供血不足的危机，但埋下了更大的隐患，也给患者带来不同性状、不同级别的病痛。
在血管造影片上，正常人的脑血管主动脉及支脉就像一棵茂密的大树不断伸展开枝丫，排列得井然有序，每一根枝条都脉络清晰。而烟雾病患者的脑血管由于出现众多纷杂的细小血管增生，就像是谁狠狠抽了一口烟后又吐出来，在片子上呈现出一团弥散开的烟雾......
确诊得太晚了
直到2019年年初才成功做完手术的王蕊对漏诊、误诊很无奈。
王蕊对比了多位病友的情况后发现，自己确诊得太晚了。“这个病发现得早，可能对脑部没有太大损伤，但是我拖得太久，已经出现了大面积的脑梗死，非常影响生活。”赵小燕也是在发病近两年后才被确诊，此前被漏诊了两次，误诊了两次为贫血、低血糖。
北京协和医院神经科主任医师高山曾总结了北京协和医院从1991年至2004年的54例烟雾病患者，发现大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。
治疗的困境
被确诊为烟雾病后，王蕊急切地问医生：“可以治吗？”
解放军总医院（301医院）的医生说“可以治”，并且给出了“下架”的方案，就是通过在脑血管里安装支架，把堵塞的血管撑开，并且左右脑的手术只需要间隔一星期就可以做，耗时很短。
回家等候手术排期的王蕊自己在网上查询烟雾病时，找到了解放军307医院神经外科金永健医生的助理。她了解到“下架”的手术方式并不好。用外力将血管强行撑开会破坏血管，随着患者年龄的变大，血管变得越来越脆弱，一不小心血管就会破开。
但出于对301医院的信任，王蕊还是等着手术通知。谁知三个月后，她却收到了301医院这样的回复：“难度太大，我们没有成熟的团队，做不了。”
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几乎不知不觉，就被宣判去日无多，这是许多肺动脉高压患者曾经面对的现实。他们在很长的时间里对患病浑然难察，但实际上许多人本可以避免悲剧。
2005年，23岁的北京白领黄欢在中国医学科学院阜外医院被确诊为肺动脉高压。医生拿到检查结果后，把她支了出去，转头跟她的母亲说：“你女儿青春不长。”在此一个月前，黄欢还在云南去往玉龙雪山的路上。中途休息时，她突然头晕，无法呼吸，差点晕了过去，“喘不上来气，像一条从水中捞上来的鱼”。
2011年，37岁的南京公务员刘莉（化名）在当地一家三甲医院被确诊为肺动脉高压。“那时我没听说过这个病，在网上查了一下，说这个病只能活2到3年，当时就挺崩溃的。”半年前的一个早上，她怕上班迟到，一路小跑地爬了四楼，到了办公室后就失去了意识。
