白质高信号(white matter hyperintensities,WMHs)是在磁共振成像中经常会看见的,也被称为脑白质疏松(leukoaraiosis)、白质病变(white matter lesions)或白质疾病(white matter illness)。
白质高信号是脑小血管疾病的重要标志,其患病率和严重程度可随着年龄的增长而增加,与大脑的各种损伤、疾病和病理相关,如各种认知障碍、神经系统疾病、神经病理学及相关危险因素(如年龄、性别和高血压等)等,此外,WMH 在健康老年人中也很常见。
影响白质变性的因素较多,一般分为不可改变危险因素和可改变危险因素。临床上不可改变危险因素中较为常见的即为年龄,临床观察发现,大多数 60 岁以上的老人均有一定程度的 WMH,且患病率随着年龄的增长而增加。
研究发现,皮质下 WMH 的患病率每年增加约 0.2%,而脑室周围 WMH 的患病率则增加 0.4%。此外,黑人种族、女性和载脂蛋白 Eε4 等位基因等也可能与 WMH 疾病进展有关。
对于改变的危险因素,目前已经确定是血管、心脏代谢和营养是导致 WMH 进展的主要危险因素,其中,与血压相关的指标关联性最强。多种研究发现,血脂异常是 WMH 的危险因素,其中 Omega-3 多不饱和脂肪酸可一定程度上增加 WMH 疾病进展。
糖尿病和胰岛素抵抗与 WMH 无关,但空腹血糖与 WMH 进展相关。吸烟、血液中炎症标志物(C 反应蛋白、白细胞介素 6)升高、维生素 B12 水平下降和高同型半胱氨酸等都与 WMH 相关。
神经元和神经胶质细胞都是中枢神经系统的组成部分,其中少突胶质细胞(产生髓磷脂的神经胶质细胞的一种亚型)形成髓鞘来包围和保护轴突。
从解剖学上看,有髓轴突和神经胶质细胞(星形胶质细胞、少突胶质细胞、周细胞和小胶质细胞)在形态和功能上耦合,共同构成大脑白质。白质成分的任何类型的损伤(包括脱髓鞘、轴突缺失、神经胶质增生、少突胶质细胞凋亡和水肿)都可能改变白质的正常结构,在磁共振上表现为白质高信号。
WMH 的病理表现表现为脱髓鞘、少突胶质细胞凋亡、轴突损伤和神经胶质增生。一些后天危险因素和先天危险因素增加 WMH 易感性,导致动脉和静脉疾病。
脑小动脉狭窄、动脉硬化和内皮功能障碍可导致脑自动调节功能的弥漫性丧失。而静脉胶原病可导致静脉反流受限,最终导致静脉高压。脑自动调节功能丧失和静脉胶原蛋白沉积及灌注不足均可导致白质灌注不足、血脑屏障损伤和室管膜损伤。
导致血浆或脑脊液成分渗漏到脑实质中,后者可引起炎症、细胞凋亡、少突胶质细胞凋亡、轴突损伤和神经胶质增生,最终可致 WMH。
WMH 通常分为室旁白质(periventricular white matter,PVWM)和深部皮质下白质(deep subcortical white matter,DWM),两个区域的致病机制不同。
具体来说,PVWM 区域的血液供应主要来自脑室髓质和/或穿支,几乎没有侧枝循环,因此,本区域更容易出现循环灌注不足。对于脑室附近的平滑白质高信号考虑与室管膜破裂、室管膜胶质增生和髓磷脂丢失有关,而不是缺血引起。
而 DWM 区域的血液供应是由许多长穿透动脉产生的短分支,且有吻合支,一方面为 DWM 区域提供了一定的保护,免受血流动力学损伤,另一方面,使 DWM 更容易受到小血管疾病的影响,因为这些小尺寸的分支和吻合是纤维透明变性的核心基质,且伴有管壁增厚和管腔狭窄。
MRI 上看到的 WMH 代表白质成分的变化,提示疏水性白质纤维和纤维束中的水含量发生了变化,分为特异性和非特异性。
2013 年以前,WMH 的医学影像诊断术语尚未统一,神经影像血管变化报告标准(Standards for Reporting Vascular Changes on Neuroimaging ,STRIVE)提出了「血管起源的白质高信号」的说法,通常情况下,WMH 在 T2 加权和 T2 FLAIR 序列上为高信号,在 T1 序列上表现为等信号或低信号,具体取决于病理变化的严重程度。
对于不同病因所致的白质高信号,其磁共振的影像学特点亦不相同。
动脉狭窄引起的 WMH 常常表现为点状或斑片状高信号,且有明显的分界线;动脉硬化相关 WMH 的主要特征是基底节周围对称性高信号,而静脉白质病变可能在双侧脑室周围出现对称的云状图案(信号强度通常低于 WMH);无症状性心源性栓塞可能引起多发性缺血灶;脑淀粉样血管病变相关的 WMH 可能分布不均匀,且更可能发生在枕叶。
为了进一步
评估 WMH 的严重程度
,1987 年首次提出
Fazekas 量表
,见下图,评分标准:
1)PVWML 评估:① 无病变,0 分;② 帽状或铅笔状的薄衬层,1 分;③ 平滑光晕,2 分;④ 延伸至 DWM 的不规则信号,3 分。
2)DWML 评估:① 无病变,0 分;② 点状病灶,1 分;③ 早期融合,2 分;④ 广泛融合病变,3 分。