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丘疹性弹性纤维离解(papular elastorrhexis,PE)是一种罕见的弹性纤维减少性皮肤病,常发生于儿童或青少年,临床上表现为突然出现的白色无症状性丘疹,组织学特征是真皮上、中部局限性弹性纤维减少、丢失和破碎,好发于躯干和上肢,大部分病例皮损呈散在分布模式。迄今为止,英文文献中报道30余例PE,国内也有类似病例。丘疹性弹性纤维离解22例临床病理分析
张韡 姜祎群 徐秀莲 陈浩 曾学思 孙建方
作者单位:中国医学科学院 北京协和医学院 皮肤病医院病理科,南京 210042
【引用本文】张韡,姜祎群,徐秀莲,等. 丘疹性弹性纤维离解22例临床病理分析[J].中华皮肤科杂志,2020, 53(1): 45-47. doi:10.35541/cjd.20180620
【关键词】 弹性组织;皮肤表现;丘疹性弹性纤维离解
张韡等回顾性分析2006年 9月至 2018年 5月在中国医学科学院皮肤病医院确诊的22例丘疹性弹性纤维离解患者的临床、病理学表现及随访情况。
➤ 22例患者平均发病年龄5.7岁(1~10岁),男女比例4.5∶1,发病至确诊时间平均1.5年,无明确病因。➤ 患者皮损均无痒痛等症状,均表现为白色丘疹,直径1 ~ 10 mm,圆形、椭圆形或多角形,轻度隆起,质软,境界清晰,推挤丘疹两侧正常皮肤后丘疹表面可出现皱纹。16例(73%)皮损散在分布, 13例(59%)皮损数 < 5个;21例(95%)皮损位于躯干部位。
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图1 丘疹性弹性纤维离解皮损表现 1A:胸部散在分布白色丘疹,直径1 ~ 5 mm;1B:用手推挤丘疹两侧正常皮肤,丘疹表面出现皱纹
➤ 8例皮损组织病理表现:真皮浅中层胶原纤维无明显增加,排列正常,但间隙轻度增宽;弹性纤维染色显示真皮浅中层局限性弹性纤维消失及离解。
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图2 皮损组织病理检查 2A:表现为隆起性病变,表皮大致正常,真皮浅中层胶原纤维无明显增加,排列正常,间隙轻度增宽(HE × 40);2B:弹性纤维明显减少(绿色圆圈示),伴有周边弹性纤维离解(弹性纤维染色× 40);2C:基底层可见正常黑素颗粒,胶原纤维间隙轻度增宽(HE × 200);2D:红色分界线上方可见弹性纤维明显减少(弹性纤维染色× 200)
➤ 确诊后,22例均未使用任何药物治疗,其中18例自起病后皮损未继续扩大,也未出现新发皮损;4例皮损轻度扩大,但后期停止进展;16例患者出现部分缓解。
因此,丘疹性弹性纤维离解是一种好发于儿童青少年的罕见弹性纤维性皮肤病,诊断需临床结合病理,无需特殊治疗,预后良好。
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