来源 | 《现代麻醉学》
麻醉选择
麻醉方法选择
有出凝血障碍者不宜选用局部麻醉或神经阻滞麻醉，椎管内麻醉虽然有引起组织损伤出血危险，临床实践证明经术前充分准备，输新鲜血或凝血因子，一般均可安全进行手术麻醉，如常见的血液病某些治疗性的脾切除以及骨髓移植术大量采髓的麻醉，选用连续硬膜外阻滞仍属安全易行。小儿在基础麻醉下行硬膜外阻滞可减少术后呼吸道合并症及口咽部粘膜出血的危险，但应严格无菌术，选用细穿刺针操作轻柔，避免反复多次穿刺，因多孔穿刺损伤后有造成感染、局部渗血血肿形成之患。如选用全身麻醉气管内插管时注意保护口咽部粘膜，有因气管粘膜出血、血块阻塞窒息死亡的报道，不可不慎。血友病人麻醉选择比较困难，有报道因局部麻醉造成巨大血肿，椎管内阻滞亦易引起出血具有一定的危险，故仍以快速诱导气管内麻醉为宜。四肢关节手术如血友病膝关节血肿或指趾骨血肿，形成骨假瘤须截骨者，可选用区域静脉麻醉，麻醉前应给补充因子Ⅷ（AHG）、新鲜冷沉淀物或新鲜成分输血（新鲜血小板），止血带时间以1小时为度，并安全掌握放松技术。
麻醉药物的选择
某些血液病除全血细胞减少外，可有不同程度低血容量，因贫血血浆假性胆碱酯酶浓度低，静脉大量快速用药后易发生低血压影响心输出量。全身麻醉用药可选用地西泮、氯胺酮、或羟丁酸钠诱导，间或小剂量非去极化肌松药阿曲库铵以助插管及维持麻醉的稳定性。氧化亚氮——安氟醚或异氟醚复合吸人在SpO2及呼气未CO2监测下避免发生低血氧症。神经安定镇痛药，吩噻嗪类药对凝血机制有影响，应防止过量。有报道氟哌利多对个别患者有发生白细胞减少粒细胞缺乏症，吩噻嗪类药物对血液病患者的降压作用也较正常人明显；小剂量芬太尼（10μg／kg）可延缓纤溶，有明显镇静镇痛作用，减轻牵拉反应。血液病脾切除术选用连续硬膜外小剂量分次注入局麻药，静脉内分次辅助少量哌替啶、异丙嗪合剂对减少牵拉反应较为满意。对成人体健者全身麻醉快速诱导，硫喷妥钠4～8mg／kg或异丙酚1.5～2.5mg/kg、芬太尼2～6μg/kg、琥珀胆碱0.8～1.0mg/kg，气管内插管，术中静注小剂量芬太尼、异丙酚或安氟醚、异氟醚吸入加非去极化肌松药维持麻醉。长时间乙醚、氟烷、甲氧氟烷可增加纤溶活性现已废弃不用。避免任何原因所致的缺氧、酸中毒，以免使血管扩张，微循环郁血增加创面渗血，对血液病患者一切用药均应少于一般外科手术用药。
激素的应用
长期严重贫血的病人手术麻醉时易产生肾上腺皮质功能不全，麻醉前应补充肾上腺皮质激素，可防止肾上腺皮质功能不全及麻醉药物的变态反应，以增强对麻醉的耐受性和安全性。术前氢化可的松100～400mg与丙酸睾丸酮50～100mg合并应用，麻醉期间用地塞米松10～20mg或氢化可的松100～200mg溶于生理盐水：100～200ml静脉滴注。避免经输血管道内注药，更不可混合在血瓶或储血袋内用药，免遭药物破坏血细胞产生溶血，皮质激素对维持血压防止休克有效。低血压时在扩容的同时1次缓慢静脉注射氢化可的松100mg或氟美松10～20mg。患血小板减少性紫癜用肾上腺皮质激素后可改善毛细血管功能状态，使毛细血管脆性由阳性转变为阴性，出血倾向好转，并可抑制血小板抗体生成，减少血管通透性，提高手术麻醉的安全性。
血液病病人的麻醉管理
小儿血液病病人麻醉期间管理
血液病患儿血红蛋白量降低，携氧能力低下，凝血时间延长粘膜易出血，给麻醉管理增加一定的困难，部分患儿有间歇热，肝脾肿大或有黄疸，循环代偿功能差，心脏扩大易缺氧，为了减轻心脏负荷预防术后出现高凝状态，麻醉期间可输平衡盐液或5％～10％葡萄糖盐水，血液病婴幼儿发育迟缓、胸廓发育不全、胸腔狭小，肋间肌及呼吸肌发育不完全，隔肌高，腹大，肺顺应性易受累下降，主要靠腹式呼吸，对肌松药及中枢抑制药耐量小，易产生呼吸抑制。术中应加强呼吸管理保持每分钟20～30次呼吸。由于肺容量小，潮气量约6.6ml/kg，应注意通气量，减少无效腔，以弥补血红蛋白量过低携氧不足，麻醉期间应进行血流动力学、心电图、气道压力、氧饱和度及呼未CO2监测，随时观察循环与呼吸变化。
成人血液病病人麻醉期间管理
成人经过术前少量多次输血准备，一般情况改进、血红蛋白量有所提高后，对手术麻醉的耐受力及麻醉期的管理无更多困难，如血液病脾切除术选用连续硬膜外分次注药，阻滞范围以切口为中心，阻滞平面勿过高，麻醉之始即保持良好的静脉输液，术中辅助给氧。手术切皮之前应输进200～300ml液体以保持稳定的血容量，为避免探查腹腔时的牵拉反应，可在切腹膜时静脉给神经安定镇痛剂以减少反应，一般均取得良好的效果。随着手术切口的改进一般手术均无困难，且术后合并症少镇痛效果好。四肢手术选用神经阻滞或椎管内麻醉便于管理，无任何困难。胸部手术气管内全身麻醉选用低压套囊一次性塑料导管，避免经环甲膜表面麻醉注药、喉镜暴露声门时一定要轻柔减少口腔及会厌部粘膜损伤，避免多次粗暴性插管保护气管粘膜，防止造成呼吸道出血窒息的危险。血液病人抵抗力低易感染，一切麻醉用具与操作均应在严格无菌条件下进行。有主张操作前麻醉工作者应洗手减少交叉感染。气管导管妥加固定以免脱出，牙垫勿过硬注意牙齿及齿龈的保护。麻醉勿过深，控制肌松药用量，术中注意呼吸交换，合理选用呼吸机，如具有电脑程序功能完善的、能监测呼吸道阻力、PetCO2、进行指令分钟通气、间歇正压-同步正压通气（iPPV一assist）及 PEEP通气，具有安全报警装置的呼吸机。无设备条件时仍以手控保持自主呼吸，间歇进行辅助呼吸，以确保良好的气体交换。良好的呼吸管理应无缺氧及CO2蓄积，术终使病人早醒，呼吸循环恢复正常后拔管送恢复室或血液病空气层流无菌具有ICU条件的专用病室为妥，24小时后观察确无问题后方可转回小病室，有专护进行术后护理。围术期应有心电图及SpO2监测，严格无菌防止术后感染均严于一般手术病人。
急救气管插管
血液病人常因口咽腔粘膜下出血、形成血泡经感染后易破溃出血继发呼吸道阻塞窒息，可采用清醒表面麻醉下气管插管，选用低压套囊充气压迫，气管导管可保留1周，如仍需压迫止血者，在清理口咽部后更换无菌导管，再次置管应注意无菌术及口腔护理。
输血、输液的管理
手术期应按失血量输新鲜血或成分输血，因48小时内的新鲜血含有大量血小板及因子Ⅴ（易变因子）、Ⅷ（AHG）形成凝血质可加速凝血，库存血缺乏活性血小板，当血小板＜2×109易出现自发性出血。塑料输血用具管壁光滑减少血小板粘附破坏，血小板对维持血管功能及抵抗力具有重要作用，有良好止血功能。Hi1gard（1979）报道输库血，虽经交叉配血仍有3％变态反应，反复输血后有产生血小板抗体，故需输血者可输用少血浆红细胞悬液成分输血，以减少供血者血清抗体或蛋白质所致输血变态反应。
小儿失血量不超过10％可不输血，失血量10％～20％者可视具体情况少量输成分血，但以补液为主，同时应监测血红蛋白、红细胞比容，分别保持在100g/L及30％以上，如失血量>20％应等量输血。
血液病人围术期处理
1．围手术期尽量减少出血，输血量一般应超过失血量，与一般正常人手术期输血原则不同，不能在手术开始时单纯输用晶体溶液，至少与成分输血交叉输注，或先输新鲜血以减少手术野失血量。
2．争取手术能去除产生失血性贫血的根源，如某些慢性失血性贫血是由于消化道肿瘤、溃疡，当去除病灶，或溶血性贫血脾切除后，明显减少红细胞破坏，使贫血好转。又如原发性血小板减少性紫癜或部分再生障碍性贫血，当脾切除后，再结合其他综合性治疗可使贫血好转。
3．术后对贫血病人的处理
（1） 继续对贫血进行综合性治疗，包括用药及术后输血以加快术后恢复。
（2） 严重贫血的病人，已有心血管或肾脏等合并症，术后应对心肾功能监测，维持正常生理功能以利迅速恢复。
（3）全血细胞（红、白细胞、血小板）有重要免疫功能，贫血病人易发生感染，防止感染可选用广谱抗生素。
（4）血液病病人术后应住无菌隔离室，室内定期消毒，医护人员应严格隔离室制度，无菌操作，加强病人口腔、呼吸道、皮肤消毒，行细菌培养，体温监测，选用有效的抗生素，在防治感染下可并用肾上腺皮质激素，如氢化可的松每日200mg。
4．对出血性疾病的围术期处理
（1）查清出血性疾患的原因。如为毛细血管病变所致的出血，血管脆性试验为阳性，出血时间延长。血小板计数如
（2）维生素K对一些缺乏VK引起的出血性疾患有效；抗纤维蛋白溶解药物对因纤维蛋白溶解而致的出血有效。血小板缺乏造成的出血可输血小板或冷沉淀物。血友病主要为Ⅷ因子缺乏可直接输Ⅷ因子、大量新鲜血浆（一般输入1,000ml新鲜血浆，可提高血浆Ⅷ因子含量至正常的20％～25％）。
（3）肾上腺皮质激素的应用大多数出血性疾患对肾上腺皮质激素的应用均有良好的反应，包括血管脆性疾病、血小板减少性紫癜、血友病等都可采用激素治疗，每日用量氢化可的松300～400mg。
（4）术中彻底止血、放置引流，术终前仔细检查有无出血点，术后观察有无继发出血。应用止血药，根据情况适量补充新鲜血或新鲜血浆。引流通畅避免组织间积血，少量细菌可致感染，预防性用抗生素不可缺。放置於病人体内的一切导管，包括引流管、鼻饲管、导尿管甚至氧气管，均要采用质软的消毒塑料管或硅胶管，避免压迫溃疡而增加出血机会。
（5）术后观察与疗效 血液病患者因原发性血小板减少或出现脑出血征而行脾切除术后，血小板上升较快，一般可由术前10×109/L上升至50×109／L，如血小板减少性紫癜脾切除后24～48小时2／3病人血小板明显上升，出血趋势好转，有助于延缓病情的发展，术后情况多有改善。
脾脏是产生B淋巴细胞及少量T淋巴细胞并合成大量抗体的场所，脾切除后细胞免疫及体液免疫功能下降，术后易发烧、感染，甚者并发脓毒血症之憾。年龄愈小细胞吞噬作用及免疫功能愈差，病死率也愈高，应严格无菌隔离制度，减少交叉感染，有人定期给注射人血丙种球蛋白以增强抗感染力及免疫力。
血液病病人麻醉并发症的预防与处理
血液病病人麻醉的并发症多因贫血、出凝血障碍、血容量不足而加重出血，应采取小量多次输新鲜成分血以提高血红蛋白量及血容量，以增加细胞携氧及释放氧所需。2，3-二磷酸甘油酯（2，3-DPG）、巨母细胞贫血多见于恶性贫血和叶酸缺乏。镰状细胞（Sickle Ce11）贫血易合并肺栓塞，可并发缺氧酸中毒，镰状细胞增多症可进行适量血液稀释，输液（平衡盐液、低分子右旋糖酐）可减缓细胞堆集，但应依据血液流变学测定为指标以指导输液。同时宜观察血小板计数；当血小板（Pt）＜3×109/L或Pt功能减退时易出现皮肤粘膜出血，伤口渗血，凝血障碍。特发性血小板减少性紫癜（ITP）术后因尿毒症使血小板进一步减少，可给皮质激素同时输注新鲜血小板，如70k体重输浓缩Pt 2～5μ，即可提高0.4×109／L至2×109/L，Pt半存活期约8小时，仍可并发呼吸道粘膜出血，恶性白血病、淋巴瘤或骨髓瘤病人麻醉期可渗血不止或血栓形成。但经过治疗处于缓解期的手术病人危险性并非想象的严重。急性白血病如白细胞总数增高不甚严重，Hb 10g／L虽无明显出血征除急救手术外不宜进行手术麻醉，因一般术后合并症较多。但当出现贫血和Pt明显下降时，为减少出血，围术期应准备新鲜血小板或冷沉淀物，以缓解症状提高手术麻醉的耐受性。血液病人术中因输大量库血、血温过低，且含枸椽酸量过多而导致血钙缺乏，甚至因大量输注血浆代用品使血液过度稀释，影响凝血机制发生出血倾向，大手术创面大广泛毛细血管内凝血，造成各种凝血因子的破坏及大量消耗，进而增加凝血机制紊乱。对慢性粒细胞白血病，虽然Pt超过百万、白细胞超过100×109/L亦可进行手术。真性红细胞增多症术中易出血、栓塞，当红细胞比容增至60％可出现凝血酶原减少，部分凝血酶时间显著延长和纤维蛋白下降，需放血治疗，血液稀释，以预防或进行放射、化疗，待红细胞总数下降后再选择手术麻醉，以减少合并症的发生。
