心脏分流术创新之路的历史篇章

作为心外科历史上第一种真正意义上取得巨大成功，且至今仍被广泛应用的体-肺分流技术，其背后有着诸多值得称道之处。首先，让我们简要介绍三位杰出的医学先驱，他们分别是：

海伦·布鲁克·陶西格，出生于一个显赫家族，却饱受生活打击。幼年母亲的离世、自身的听力和阅读障碍以及肺结核的折磨，但她如凤凰涅槃，勇往直前。她以不屈的精神，在医学的殿堂里开辟了一片新天地，专攻小儿心血管专科，成为这个领域的璀璨明星。

阿尔弗雷德·布莱洛克是乔治亚州卡洛登的医学奇才，少年时期已在乔治亚大学展现天赋。他在约翰斯·霍普金斯大学攻读医学后于上世纪二十年代毕业。最初他希望追随现代外科手术之父威廉·斯图亚特·霍尔斯特德，但由于成绩未能如愿。之后，他转向范德比尔特大学深造并取得卓越成就。布莱洛克矢志于医学研究，以造福医学界为毕生使命，将精力凝聚于两大研究领域：1. 深入探究了术中失血性休克的内在机制，并大胆提出输入血浆或全血以对抗出血的策略。在二战时期拯救了大量战地伤员的生命。2. 尝试通过连接锁骨下动脉至肺动脉，人为制造肺动脉高压的动物模型，为著名的Blalock-Taussig shunt手术提供了最初的雏形和理论支撑。

薇薇安·托马斯，一个非裔美国男性，生于木匠家庭，梦想破碎后，她以流浪者的身份生活，却从未放弃对知识的渴望。在种族歧视的逆流中，她遇到了生命中的贵人——布莱洛克。他撒了一个善意的谎言，让托马斯成为了他的助手，从此，她以出色的才华和勤奋的精神，在医学领域绽放出耀眼的光芒。

至此，三位杰出的医学先驱将携手共启一段充满革新与突破的传奇故事。

1939年，美国外科医生罗伯特·爱德华·格罗斯开创了一项具有里程碑意义的手术——动脉导管未闭结扎术，这一手术被视为首次成功矫正新生儿先天性心脏病的重要一步。在当时，格罗斯坚信，如果新生儿出生后仍存在动脉导管，那么这必定是一种病理状态，必须尽快予以纠正。

无奈之下，陶西格转向约翰斯·霍普金斯大学医院的新任外科主任布莱洛克，他同样正在研究蓝婴症。两人很快达成了合作。1944年11月9日，经过无数次动物实验的积累，陶西格和布莱洛克携手为一个名叫艾琳·萨克森的小女孩进行了手术。当时，萨克森年仅15个月，体重不足5公斤，全身皮肤呈现蓝紫色，甚至连喝一口奶都费力喘息。陶西格诊断她患有法洛四联症，这是一种此前被认为无法治愈的绝症，其死亡率高达100%。然而，陶西格坚信，通过这次手术，她能够拯救萨克森的生命。

在得到萨克森父母同意后，陶西格和布莱洛克将她送入了手术室。经验丰富的薇薇安·托马斯作为助手，在旁全程指导。手术过程中，他们成功地将萨克森的锁骨下动脉（主动脉的分支，负责给上肢供应血流）切断，并将其近心端与肺动脉吻合。这一关键步骤完成后，萨克森的嘴唇颜色从青紫变为粉红，整个手术室顿时沸腾起来。手术室外的家属们忍不住落下热泪。这场历时数月、充满艰辛的体-肺分流术最终取得了圆满成功。

术后，萨克森的恢复情况明显改善。她喝奶不再费力，体重也开始增加。然而，令人遗憾的是，第二年紫绀症状再次复发。尽管布莱洛克紧急进行了第二次分流术，但萨克森仍未能够挺过她的下一个生日。（后来布莱洛克认为这是因为萨克森年纪太小的原因，发现给年纪大一点的孩子做分流术可以明显降低死亡率）。

Blalock-Taussig分流术（简称B-T分流）的出现，无疑在医学领域掀起了巨大的波澜，小儿心血管外科因此逐渐发展成为了一个备受认可的独立医学分支。随后，陶西格等杰出学者对这一技术进行了深入钻研与改进，特别是在1951年，布莱洛克团队仅在一年内就成功实施了超过1000例B-T分流术，将死亡率控制在惊人的5%以下。这一成就，在当时缺乏体外循环和低温麻醉等现代技术的背景下，显得尤为卓越。

薇薇安·托马斯的故事，更是为这一医学奇迹增添了浓厚的色彩。然而，由于B-T分流发明时期正值种族歧视严重之时，托马斯的名字并未在当时广为人知。直至数十年后，人们才开始逐渐称这一分流术为Blalock-Thomas-Taussig shunt，并将薇薇安·托马斯本人的传奇故事搬上银幕，命名为《神迹》（英文：Something the Lord Made）。

尽管B-T分流术显著提升了先天性心脏病患儿的生存时间，但它也面临着一些严峻的挑战。首先，锁骨下动脉的粗细程度对手术的可行性至关重要，过细的血管难以与肺动脉吻合，进而影响肺血流的稳定性，这也正是艾琳·萨克森不幸离世的原因之一。其次，锁骨下动脉不仅为上肢提供血液，还通过椎动脉分支为大脑后部、小脑和脑干供给养分，因此在手术中稍有不慎，便可能导致瘫痪甚至致命后果。

随着科技的不断进步，特别是人工血管技术的革新，到了20世纪80年代，医学界不再局限于牺牲锁骨下动脉，而是采用人工管道将其与肺动脉连接，从而诞生了改良版的B-T分流术（Modified Blalock-Thomas-Taussig shunt）。尽管传统与改良的B-T分流在具体操作上有所不同，但它们的核心原理是一致的——通过连接主动脉（或其分支）与肺动脉，利用高压的主动脉向低压的肺动脉输送血液，进而确保充足的肺血流用于气体交换，有效改善组织的缺氧状况。

Potts 分流术起源于1945年，在体外循环技术尚未广泛应用时用于先天性肺动脉狭窄患儿顽固性缺氧的姑息治疗，该术式通过创造肺-体分流，增加肺循环血流量，改善全身氧供，减轻体循环心室负荷，适用于各种原因导致的终末期肺动脉高压及右心衰竭的姑息治疗。传统的 Potts 分流术为肺动脉狭窄、 肺少血患儿建立了左向右分流，保证了肺动脉供血和全身供氧。

威利斯·约翰·波茨，美国威斯康星州希博伊根人，出生于1895年。他曾在希望学校就读，学习多种语言，一战期间曾加入化学战勤务组参战。战后，波茨进入芝加哥大学深造，获得科学学士学位和医学学位。他的医学之路起初是作为普通外科医生，但在1930年德国留学期间，接触到幽门环肌切开术后，他对儿科领域的热情被点燃，最终成为一位杰出的儿科专家。他的经历反映了从战场到学术领域的跨越，为医学界做出了重要贡献。

1945年，当波茨刚刚出任美国芝加哥儿童纪念医院的外科主任之职时，他立即启程前往波士顿儿童医院的小儿外科病房，那里是罗伯特·格罗斯——那位发明结扎动脉导管革新技术的医者——每日耕耘之地。有一次，波茨参与了一场涉及法洛四联症婴儿的尸检工作，格罗斯在解剖中发现，由于婴儿的锁骨下动脉过于纤细，无法有效供应肺动脉所需的血流，这导致了婴儿的死亡。

这个发现让波茨陷入了沉思，既然锁骨下动脉不足以承担重任，那么是否可以考虑直接从主动脉出发，建立与肺动脉的连接，从而确保稳定而有效的肺动脉血流呢？1946年，他果断行动，不仅提出了这一大胆设想，还亲自设计了一种名为“Potts clamp”的主动脉侧壁阻断钳，这一工具至今仍被广泛应用到外科手术中。

同年9月13日，波茨携手同事西德尼·史密斯，为一名年仅19个月大、全身青紫并频繁昏迷的小女孩戴安·施耐尔实施了手术。施耐尔的情况与B-T分流术的首位患者萨克森相似，若不及时干预，她很可能无法熬过1946年的冬天。因此，波茨果断决定在施耐尔的降主动脉和肺动脉上各开一个口子，并利用他新设计的钳子和高超的技术，精准地将两个开口对接起来，从而实现了降主动脉直接向肺动脉供血的目标。这一创新手术彻底治愈了施耐尔的病症，挽救了她的生命。

在20世纪60年代，施耐尔依然健康地生活着，没有出现任何发绀和昏迷的症状。与最初的Blalock-Taussig分流术相比，Potts分流术的优势在于它直接在主动脉主干上进行操作，即使对于那些锁骨下动脉纤细的孩子们来说也更为简便易行。此外，由于分流是在降主动脉水平进行，它并未牺牲头臂部的血流供应，这极大地降低了手术风险和术后致残率。因此，Potts分流术很快便得到了广泛认可，并被纽约时报报道（标题："New surgery saves 'blue babies'; Chicago doctors report method"）。

然而，随着时间推移，人们逐渐发现了Potts分流术的一些严重问题。首先，主动脉-肺动脉吻合口直径的控制难度较大。若吻合口过大，可能导致肺血流过多，进而损伤肺血管，严重情况下还会引发肺动脉高压危机生命；反之则无法有效改善紫绀和缺氧问题。其次，手术可能导致肺动脉瘤的形成。最后，拆除Potts clamp时操作困难重重，若处理不当可能引发难以控制的大出血等严重后果。这些问题的存在使得Potts分流术的应用受到了一定限制。

然而，时光流转至21世纪初叶，“心血管病中的癌症”——原发性肺动脉高压症（iPAH）的病例日益增多且治疗棘手。在肺移植技术成熟之前，这种疾病几乎无药可救愈后堪忧；即便有了肺移植和联合药物治疗但仍无法有效扭转病情恶化趋势；许多患者仍将在绝望中因致命的右心衰竭而离世。面对如此严峻的医疗难题以及iPAH患者日益增长的困境；人们重新审视并尝试应用曾一度被弃用的Potts分流术来解决问题。