CD30学院｜乔淑凯教授点评：BV+CHP治疗中枢ALK阳性ALCL1例

T36.2℃，P116次/分，R23次/分，BP123/106mmHg，神清语利，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大，额头处可见一长约10cm横行手术切口，目前已愈合；浅表淋巴结未触及，咽无充血，扁桃体不大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。心率116次/分，律整齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹平软，肝脾肋下未触及;双下肢不肿。

血常规：白细胞7.12×10 ⁹ /L，血红蛋白121g/L，血小板334×10 ⁹ /L。

骨髓象： 骨髓有核细胞增生活跃。粒系各期均见，以中、晚期细胞为主，部分成熟粒细胞可见轻度毒性颗粒及空泡变性。红系以中、晚幼红细胞居多，成熟红细胞大小不一。偶见幼稚淋巴细胞(0.5%)，成熟淋巴细胞23.5%。巨核细胞280只，血小板成堆可见。血片:未见幼稚细胞。NAP:236分。铁染色:细胞内铁:12%细胞外铁:±。意见：原诊为间变大细胞淋巴瘤，目前骨髓象显示偶见幼稚淋巴细胞伴碱性磷酸酶积分升高，请结合临床。

骨髓病理： 少量骨髓组织增生大致正常，粒红巨三系增生，请结合临床，MF-0级。

骨髓流式： 髓系原始细胞比例不高，表型未见明显异常；粒系以中幼粒细胞及之后阶段为主，未见分化抗原表达异常;红系CD36表达减弱，单核细胞和淋巴细胞未见异常表达。

染色体核型分析： 46，XX【12】。

左额叶占位病理（我院）： 常规病理形态及免疫组化符合非霍奇金间变大细胞淋巴瘤，ALK阳性。免疫组化结果显示:ALK(+)、CD30 (+)、 Bc1-2(-)、Bc1-6(-)、CD10(-)、CD117(-)、CD2(-)、CD20(-)、CD3(-)、CD34(-)、CD5(-)、CD7(-)、Ckpan(-) 、Ki-67(90%)、GFAP(-)、PAX-5(-)、TDT(-)、CD68(-)、MPO(-)、Syn (-) 、MUM-1(-)、PLAP (-)、D2-40(-)、0ct3/4(-)、SALL4(-)、AFP(-)、C-Myc (-)、CD138(-)、CD38(-)。

左额叶占位送检病理会诊（友谊医院）： ALK阳性间变大细胞淋巴瘤； 镜下所见:异常淋巴细胞弥漫增生，胞体大，胞浆丰富，核多不规则，染色质粗，加做免疫组化示异常淋巴细胞:CD20-，PAX5-，CD2少量+, CD3-，CD5-，CD30+，ALK+，CD45+，Ki-67阳性率约80%。

左额顶部术后：①左额、左额上回、右侧前扣带回近中线处、直回及左颞前部高代谢灶；左腮腺区、双颈部Ib、II区及左腋窝散在高/稍高代谢淋巴结，双扁桃体区稍高代谢;约甲状腺两叶下部之间絮状稍高密度影伴钙化，呈稍高代谢；右肾右旁(肾门水平)软组织密度结节，伴高代谢，右髂肌(骶髂关节上缘上方水平)稍高代谢灶，结合病理，以上考虑符合淋巴瘤表现(AnnAnbor分期为IV期)。②骨髓区弥漫稍高代谢，请结合骨髓相关检查。③余双颈部及腹主动脉左旁(16b1区)散在小淋巴结，部分伴稍高代谢，建议跟踪观察。④左额顶骨不连续，左额部大片状低密度影，左颞部皮下絮样稍高密度影伴稍高代谢，以上考虑术后改变。

评估病情： 全身淋巴结增强CT(2023-08-25)：①双侧胸锁乳突肌内外间隙、颈血管周围间隙散在小淋巴结，部分稍大；②甲状腺右叶低密度结节，峡部钙化灶，请结合超声检查。

MR头颅1.5T(2023-08-26)： ①左额部术后改变;②部分空蝶鞍;③蝶窦粘膜增厚。

甲状腺B超： 甲状腺峡部偏右低回声结节伴钙化（TI-RADS4b类)，右叶下级低回声结节（TI-RADS4a类)；甲状腺穿刺：找见肿瘤细胞，形态学符合甲状腺乳头状癌。BRAFV600E基因突变阳性。腺体外科会诊：淋巴瘤需规律化疗，甲状腺癌手术可暂缓。

继续给予维布妥昔单抗＋CHP方案X2疗程。 患者拒绝再行腰穿鞘注治疗。

评估病情：骨髓象：骨髓有核细胞增生活跃，粒红巨三系增生良好，幼稚淋巴细胞1.0%。意见:较2023-1781-M1无明显变化。FCM(MRD)：阴性。

PET/CT(体部含头颅)(2023-11-10)： 左额顶部术后、淋巴瘤治疗后，与前次 PET/CT检查(2023-06-27，我院)比较示：①原颅内多发高代谢灶;右肾右旁(肾门水平)软组织结节，伴高代谢；右髂肌(骶髂关节上缘上方水平)稍高代谢灶;本次检查均未见显示；原左颈部Ib、II区、左腮腺区、左腋窝高代谢淋巴结较前体积明显减小，部分伴高代谢(DS评分:1-3分)；综上考虑淋巴瘤治疗后代谢完全缓解(CMR)。②右颈部Ib、II区淋巴结大部分较前体积稍减小，代谢稍减低，仅右颈II区一枚淋巴结体积较前稍增大(现大小:0.9cmx0.4cm,原大小：0.7cmx0.3cm)，代谢较前增高(现SUVmax:3.3，原SUVmax:1.5)；双扁桃体代谢较前稍增高；--以上考虑炎性改变可能性大，建议跟踪观察。③原甲状腺峡部絮状稍高密度影伴钙化大致同前。

疗效评估：CMR。

继续给予 维布妥昔单抗＋CHP方案X2疗程。

评估病情： PET/CT(体部含头颅)(2024-1-20):左额顶部术后、淋巴瘤治疗后，与前次 PET/CT检查(2023-11-09，我院)比较示:①左额顶部术后改变，颅内未见明显异常代谢征象；左腮腺区、左腋窝高代谢淋巴结消失，双颈部b,II区淋巴结较前稍增多。结合临床病史，考虑炎性病变可能性大；综上考虑淋巴瘤治疗后代谢完全缓解(CMR)。

疗效评估：CMR。

未行化疗，建议外科行甲状腺乳头状癌手术，出院。

给予维布妥昔单抗＋CHP方案第7、8疗程。