系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE是一种典型的由致病性T细胞和B细胞共同作用引起的自身免疫性疾病，目前临床上使用的生物制剂，主要是针对B细胞，例如CD20抗体（利妥昔单抗）、BAFF抗体（贝利单抗）等。
驱动致病性免疫细胞至局部区域的趋化因子是容易被忽略的一个群体。
SLE发病机制（
Nat. Immunol. 2020. 21, 605–614
）
最近一期的Nature就发表了哈佛大学医学院布列根和妇女医院风湿科的研究结果：SLE的致病性细胞因子IFN-β，诱导人TFH和TPH分泌B细胞趋化因子CXCL13，促进致病性自身抗体分泌。那我们进一步详细分析CXCL13的重要性。
CXCL13对B细胞的B-1和B-2亚类具有选择性趋化作用。促进病变局部形成三级淋巴器官，促进自身抗体分泌，免疫复合物形成，引起局部组织损伤。
它通过与趋化因子受体CXCR5相互作用，调节淋巴滤泡内B细胞。
原发性和sle相关的自身免疫性溶血性贫血患者的血浆CXCL13水平显著升高。此外，其水平与他的血红蛋白水平呈负相关。CXCL13已被建议用于评估自身免疫性溶血性贫。
CXCL13的阻断可显著降低蛋白尿、血清肌酐、肾脏损伤、血清抗dsDNA水平、肾脏免疫复合物的沉积和炎症细胞因子的产生。
CXCL13抗体治疗显著降低了MRL/lpr小鼠脾脏组织中Th17/Treg的比例。
CXCL13的功能及其与驻留肾细胞的相互作用。循环蛋白多糖和大聚糖通过TLR2/4诱导树突状细胞和巨噬细胞等激活，触发CXCL13的产生。血清中CXCL13水平升高。CXCL13将B细胞招募到产生的部位，如肾脏。足细胞是肾小球的上皮细胞，对CXCL13的刺激产生促炎反应，可放大信号并导致炎症细胞的进一步募集。CXCL13可能对其他驻留的肾细胞，如系膜细胞、内皮细胞和肾小管细胞有直接影响
。
Clinical and Experimental Immunology, 179: 85–89
参考资料
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