有例可循丨余军辉副主任医师：穿越120多年的医学难题——外阴Paget病

患者，女性，79岁。

主诉： 外阴瘙痒2年，发现外阴病变16天。

现病史： 患者48岁绝经，无异常阴道流血、流液。2年前患者出现外阴瘙痒，无异常阴道流血、流液等不适，曾就诊当地医院就诊，考虑外阴湿疹，予以洗液外用及软膏外用（具体用药不详）治疗后稍好转，但症状仍反复出现。16天前于我院行外阴活检，2024-02-17病理诊断（左侧外阴取出物）外阴Paget病（ Vulvar Paget disease，VPD ）。现为求进一步诊治，拟 VPD 收住入院。

既往史： “糖尿病”10余年，目前予以“维格列汀片50 mgbid、阿卡波糖片100 mgbid、格列吡嗪片10 mgbid”口服降血糖治疗，自诉目前血糖平稳；有“支气管哮喘”病史20+年，予以布地奈德福莫特罗吸入粉雾剂吸入治疗。

婚育史： 育有1子1女，2-0-2-2。

专科检查： 左侧阴唇外侧及左大腿根部见增厚，质硬，苔藓样改变。直肠指诊未见异常。

辅助检查

超声检查： 子宫及双附件萎缩，子宫内膜2 mm，未见明显占位；双侧腹股沟未见肿大淋巴结；乳腺未见明显肿块。

全腹CT检查： 全腹未见明显占位。

实验室检查： 肿瘤系列标志物检查（含SCC）未见异常，血糖8.9 mmol/l。

外阴活检病理检查： 鳞状上皮黏膜，表皮中下层见散在异型细胞分型，胞浆丰富空淡，核染色较深，极向不齐，可见核分裂，未见明确间质侵犯。 免疫组化： CK（+），CK7（+），CK20（-），P63（-），GCDFP-15（少数+），CEA（部分 + ）HMB45（-），S-100（-），Melan-A（-），Ki-67（约20%+）。 病理诊断： （左侧外阴取出物） VPD 。

术前诊断：

1、 VPD

2、2型糖尿病

首次手术治疗 ：2024年2月26日外阴肿瘤局部广泛切除术。

1、设计外阴癌根治的外侧切口： 与肿瘤相距2 cm椭圆形切口，深度达皮下1 cm，切除皮下及皮下脂肪组织，完整切除会阴部组织。

第一次切缘：

快切5切缘（4阳1阴）如下图：结果回报：（上切缘）表皮内局部见异型细胞（考虑 VPD ，具体待常规），（下切缘） VPD ，（左切缘） VPD ，（右切缘） VPD ，（基底）未见异型细胞。

第二次切缘：

快切4切缘（2阳2阴）下图：（上切缘2）表皮细胞大部分挤压变形伴极少数非典型细胞（具体待常规及免疫组化）（下切缘2）表皮一端见 VPD ，另一端阴性，（左切缘2）未见异型细胞，（右切缘2） VPD 。

第三次切缘：

快切2切缘（2阴）下图：（下切缘3）未见异型细胞（右切缘3）未见异型细胞。

手术缝合：

1、先0号肠线间断缝合张力最大处；

2、2-0肠线再间断缝合创面。

术后护理

术后护理：高锰酸钾液消毒，吹风机烘干，外用重组人碱性成纤维细胞生长因子（盖扶 ） 1万IU外用促进创面愈合。不拆线。穿裙装，不穿内裤。

• 术后2天照片（2月28日）

• 术后17天照片（3月15日）

3月18日转手足外科

二次手术后全貌： 创面清创+骨水泥覆盖

三次手术：创面皮瓣移植覆盖

4月20日转康复医院康复

• 5月20日康复医院康复出院
  

6月20日妇科门诊复查，恢复良好，无其他不适。

治疗方案