肺孤立性纤维瘤超声及超声造影分析2例

病例1，女，47岁。于入院前1个月无明显诱因出现干咳，伴活动后憋气，休息后稍缓解，遂于外院就诊，行胸部CT显示：右侧胸腔内肿物。为进一步治疗而来我院。患者病程中无咳嗽咳痰、咳血，无胸痛、头晕、恶心、呕吐，无胸闷及呼吸困难等。

查体：体温36.2 ℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压129/82 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。胸部增强CT检查示：右侧胸腔内见巨大软组织肿块，大小约为16 cm×14 cm×22 cm，动脉期见膈下动脉及右侧肋间动脉供血，静脉期肿块内见片状不均匀强化；病变边缘尚光滑，邻近胸壁及膈肌均未见强化区；右侧胸腔内未见积液。提示：右侧胸腔巨大软组织肿块，考虑间叶源性肿瘤，拟行超声引导下穿刺活检。

常规超声：可见右侧胸腔的巨大占位，呈等偏低回声，实性部分回声较均匀，病灶边界清楚，邻近胸膜，彩色多普勒血流显像（CDFI）示占位内见少量血流信号。超声造影显示：肿块11 s开始强化，可见少量液性区，实性部分呈明显均匀增强，缓慢廓清（图1）。

图1A：常规超声显示右侧胸腔巨大等偏低回声占位；B：超声造影动脉期11 s开始强化；C：超声造影微血管显像示占位内"扭曲血管影" ；D：超声造影静脉期占位廓清呈偏低增强

应用新型超声造影微血管显像（Microflow Imaging，MFI），肿瘤内可见大量"扭曲血管影" 。超声引导下穿刺时避开粗大血管及液性坏死区，病理活检提示：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化考虑为肺部孤立性纤维瘤。完善术前检查，于我院胸外科行"胸骨正中劈开右胸腔肿物切除术" ，手术顺利，患者术后恢复良好。术后病理结果：孤立性纤维性肿瘤，来源于肺。

病例2，男，66岁。于1个月前发热，体温38.2 ℃，伴咳嗽、白痰，无胸闷、憋气等。

查体：体温37 ℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压132/76 mmHg。胸部增强CT检查示：左胸腔内见巨大分叶状不规则软组织肿块，体积约14 cm×13 cm×14 cm。病变不均匀强化，可见肿瘤血管影。肿块同左下肺关系密切，左侧大量胸水，左肺压迫性肺不张，纵隔向右侧移位。拟行超声引导下穿刺活检。常规超声：可见左侧胸腔的巨大实性占位，呈等偏低回声，实性部分回声较均匀，病灶边界清楚，邻近胸膜，可见多量胸腔积液。CDFI示占位内见少量血流信号。

超声造影表现：肿块11 s开始强化，可见部分液性区，实性部分呈明显均匀增强，缓慢廓清。MFI：肿瘤内可见大量"扭曲血管影" （图2）。病理活检提示：纤维结缔组织内见巢状分布的短梭形细胞，免疫组化显示CD34（＋），Bcl-2（＋），SMA（血管＋），考虑为肺孤立性纤维瘤。患者因一般情况较差，心肺功能欠佳，考虑麻醉风险及围手术风险均较高，放弃手术治疗。

图2A：常规超声显示左侧胸腔的巨大等偏低回声占位；B：超声造影动脉期11 s开始强化；C：超声造影微血管显像显示占位内大量"扭曲血管影" ；D：超声造影静脉期占位廓清呈低增强

讨论

孤立性纤维瘤是一种临床较少见的肿瘤，其发病年龄无特异性，男女差别不大，发病部位广泛。部分患者有临床症状或临床症状不明显。孤立性纤维瘤通常表现为缓慢生长的肿块，多数患者在常规体检或其他疾病检查时偶然发现，若肿瘤较大时可出现胸部隐痛、慢性咳嗽、气喘、体重减轻等症状，少数病例可发生关节疼痛和杵状指。还有极少数病例出现低血糖，甚至以其为首发症状。临床上孤立性纤维瘤多为良性，恶性孤立性纤维瘤约占20%。目前，对于孤立性纤维瘤的影像学诊断多采用增强CT，且具有较高的诊断价值。CT显示多为不均匀密度，少数可出现钙化灶，CT增强扫描显示呈不均匀"地图"样强化，强化模式与肿瘤的大小密切相关。另外肿瘤边缘带蒂对孤立性纤维瘤的诊断具有较高的特异性。但孤立性纤维瘤的确诊仍需要病理镜检及免疫组化，免疫组化检测多有CD34和Bcl-2阳性表达。

胸腔的孤立性纤维瘤多来源于肺或胸膜，本文报道的两例孤立性纤维瘤均来源于肺。目前对于孤立性纤维瘤的影像学诊断，超声的报道较少。二维超声表现较一致，呈等偏低回声，实性部分回声较均匀，可见部分无回声区，病灶边界清楚，邻近胸膜。CDFI示占位内少量血流信号。孤立性纤维瘤是一种富血供的肿瘤，利用超声造影可清晰显示其内的肿瘤血管。2例孤立性纤维瘤超声造影均表现为11 s开始强化，实性部分呈明显均匀增强，缓慢廓清。MFI肿瘤内可见大量"扭曲血管影" 。

有学者指出临床症状甚至病理为良性，亦不能排除后期恶变的可能。因此，完整的手术切除被认为是治疗孤立性纤维瘤的主要方法。

虽然，超声对肺部病变的显示及定性诊断仍有较大的局限性，但由于肺孤立性纤维瘤的体积较大并紧邻胸膜，为超声扫查提供了有利条件。超声造影显示肿瘤内大量的"扭曲血管影"具有较高的诊断特异性，肺孤立性纤维瘤临床较少见，超声具有无创及无辐射等特点，对首次诊断和鉴别诊断具有一定的临床应用价值。而且，超声造影后穿刺可避开粗大血管及液性坏死区，对超声引导下准确穿刺取材亦有很大帮助。