白塞病（BD）是系统性炎症性血管疾病，可累及皮肤、粘膜、关节、神经系统等。其发病原因多样，异质性较高，不同性别和年龄的BD患者，症状和受累器官存在差异，因此，临床诊治存在挑战。法国白塞病管理建议系统地阐述了白塞病的临床表现、治疗策略以及注意事项，并形成30条要点总结了相关建议，为BD的临床诊治提供了重要指导。
白塞病的确诊是临床诊断。幼儿和家族式发病可能表现为综合征（遗传因素）。
处于疾病活动期的年轻男性，发生严重并发症的风险更高，需密切监测。
当患者反复出现口疮时（＞3次/年），医生应该予以重视。虽然口疮不算严重的器官受累（眼、神经和心血管），但是医生也应系统地了解相关情况。
口腔-生殖溃疡区别于生殖器溃疡，最好由专科医生进行鉴别。
白塞病关节受累的特点是少关节性和无破坏性，易累及大关节，较少影响脊柱关节。中轴的关节损伤可能提示脊柱关节炎。
眼部受累是潜在的严重受累表现，应仔细排查。白塞病可引发葡萄膜炎，但是未出现过肉芽肿性葡萄膜炎的病例。
白塞病患者出现后葡萄膜炎时，需系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。病情严重者（视力下降、血栓形成、和/或黄斑水肿），需使用糖皮质激素和肿瘤坏死因子-α抑制剂。干扰素-α也可作为一种替代治疗药物。
当白塞病患者出现不明原因的发热或炎症时，需考虑疾病可能引发的复杂/严重的器官受累，如心血管受累。
如果在白塞病病程中出现发热性头痛，需通过血管扫描/MRI排除脑血栓性静脉炎，并通过脑脊液检查排除排除脑膜炎。神经系统受累通常与无菌性脑膜炎的表现相似。
脑血栓性静脉炎可能提示颅内高压。对颅内高压的长期忽视可导致视萎缩和失明。
脑实质损伤时，病变最可能位于脑干、中央基底神经节和内囊-丘脑部位。
当出现脑膜脑炎时，必须先仔细排查感染原因（李斯特菌病、肺结核）；排除感染因素后，再考虑脑膜脑炎由白塞病引发的可能。
血管受累一般见于大、中血管，表现多样，并伴静脉和动脉病变。
白塞病出现的静脉血栓为炎症型。这提供了系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺）或免疫调节剂进行抗炎治疗的依据。抗凝剂的使用存在争议，但对于急性期成人和无出血风险时可以考虑使用，特别是患者出现动脉瘤相关的症状时，应积极考虑使用抗凝剂。
静脉血栓发生于儿童和青年患者时，需考虑存在其他原因导致血栓形成。
患者出现严重的器官损伤（眼部、消化系统、神经系统、心血管系统和肺部）时，应考虑专科会诊。
眼部和神经损伤是白塞病患者存在后遗症和残疾的主要原因。
严重的血管并发症（肺动脉瘤、主动脉瘤、布加氏综合征）可危及生命。
鉴于白塞病治疗过程中激素依赖的特点和复发的风险，使用最小有效剂量的糖皮质激素是一个重要的目标。
当患者出现白塞病病情难以控制时，必须先评估患者的治疗依从性。
秋水仙碱（1-2mg/d）持续使用3-6个月时，仍无明显疗效，才能判断其无效。
秋水仙碱的剂量应与肝肾功能相适应。处方时应预防药物相互作用，并禁与西柚同服。
当白塞病的严重症状（眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤）缓解至少2年后，才可考虑减少/停用免疫抑制剂或免疫调节治疗（特殊情况除外）。任何停止治疗的行为都需要遵从医生的建议，不可自行停药。
白塞病是一种慢性疾病，需要开展与患者教育相关的定期和长期随访。
对于青少年患者，需从儿科过渡到成人医学，并关注患者的适应情况。
上述要点包括了白塞病诊疗过程可能出现的一些问题，并给出了指导建议，为临床提供了规范。希望这些建议，能为临床医生提供新的思路和帮助，以此惠及更多的白塞病患者。
参考文献：Kone-Paut I, Barete S, Bodaghi B,et al. French recommendations for the management of Behçet's disease[J]. Orphanet J Rare Dis. 2021 Feb 24;16(Suppl 1):352.
