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眼界聚贤庄
眼界聚贤庄推出的看图识病九宫格系列，考验眼科知识基本功底与眼病诊疗能力，该系列广受业内同道欢迎。九宫格系列前七期已涵盖角结膜疾病、晶状体疾病、青光眼、葡萄膜炎、视网膜血管性疾病、神经眼科以及眼睑眼眶病。今日，该系列第八期，聚焦视网膜变性类疾病。本期试图用九宫格内九幅精选图片，诠释视网膜变性类疾病的独特性和多样性。
庄
主，从07年读硕士起，算真正进入眼科临床学习。从一开始的迷惑不解，无从下手，到后来学得如痴如醉。2016年已然结束，猛然发现学习眼科已逾九年。回头看过去这九年，有太多感慨。翻阅电脑硬盘里，这九年积累的临床图片资料，觉得这医路走来，没有虚度年华。每一张图片都会让我回想起一段诊疗经历。
独
乐乐不如众乐乐，一直在想应以何种方式去和眼科同道分享这些临床珍贵图片。思来想去，决定创作《看图识病九宫格系列》，希望在保持专业水准的同时，也能够好玩一点。
本
期九宫格系列聚焦视网膜变性类疾病。
视网膜变性最常见的疾病是视网膜色素变性和年龄相关性黄斑变性。
而
广义的视网膜变性是指由于遗传因素或者后天获得性因素，导致视网膜结构退行性病变和功能衰退的一大类疾病。
本期九宫格系列试图用九宫格内九幅精选图片，诠释视网膜变性类疾病的独特性和多样性。
备注：
图片答案附于文末。
提示：
点击图片后，可放大查阅。
结晶样视网膜色素变性，又称为Bietti结晶样视网膜病变，是一种特殊类型的视网膜色素变性。特征性表现为：黄白色结晶样物质沉积于视网膜，伴有少数不规则色素沉着。晚期患者，可出现RPE和脉络膜毛细血管层萎缩。
该例患者为先天性静止性夜盲（CSNB），同时伴有高度近视。该患者具有CSNB特征性的ERG表现：明适应ERG基本正常，而暗适应ERG出现b波消失的“负相波形”。
先天性视网膜劈裂，又称为X连锁青少年型视网膜劈裂症。先天性视网膜劈裂，绝大多数情况下会累及黄斑，典型表现为黄斑呈轮辐状外观。频域OCT检查，可以发现视网膜劈裂可发生于视网膜各层，最常见于视网膜内核层。
卵黄样黄斑营养不良，又称为Best病。该例患者表现为黄斑区神经上皮脱离，视网膜脱离区边缘可见黄色沉积物（位于神经上皮与RPE之间）。卵黄样物质在自发荧光检查中，表现为显著高荧光，有助于诊断该病。
Stargardt病患者，典型表现为黄斑区靶心状萎缩，如同被锤击过的青铜样外观(beaten bronze atrophic area)。
Stargardt病在疾病进程中或者晚期，可出现眼底黄色斑点。
仔细观察该例患者，在黄斑萎缩区颞侧，已存在黄色斑点，自发荧光表现为低荧光。
该患者眼底图像可见双眼黄斑区旁中心凹，环形脱色素改变。OCT可见中心凹旁区域，视网膜外层和RPE萎缩，符合长期口服氯喹所致黄斑变性的改变。氯喹所致黄斑变性，为何能避开中心凹，机理并不明确，有学者认为黄斑中心凹的丰富叶黄素具有保护作用。
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