系统性硬化症的管理，2024 BSR指南建议一览！

早期dcSSc定义为从首次出现非RP症状开始，病程少于3年。尽管部分患者在18个月后皮肤症状可能有所改善，但也有一些患者的皮肤症状在超过5年的时间里持续恶化和进展（2C，94%）。

所有早期dcSSc患者都应考虑使用霉酚酸酯（MMF）进行免疫抑制治疗皮肤纤维化。或者可以使用甲氨蝶呤（MTX）作为皮肤纤维化的替代治疗方案（1C，96%）。

多学科和多专科的护理应当可供患者使用。所有早期dcSSc患者都应在专科中心进行评估，以考虑参与临床试验和接受包括生物制剂（如利妥昔单抗或托珠单抗）以及自体造血干细胞移植（AHSCT）等专业治疗（2B，97%）。

所有儿童系统性硬化症(SSc)患者都应在多学科、多专业协作的三级儿童风湿病学服务中心进行管理（1C，99%）。

≥65岁或具有副肿瘤性SSc临床表型的病例[重叠皮肌炎；抗RNA聚合酶III（ARA）、掌部纤维化；恶性肿瘤的危险信号症状]应进行基线筛查，包括乳房检查、淋巴网状系统评估、粪便免疫化学检测（FIT）和内窥镜检查（如有指征）（2C，95%）。

应根据个人情况考虑进行胸部、腹部和盆腔（CAP）CT增强扫描和/或18F-FDG PET/CT扫描（2C，95%）。

随访筛查应在临床怀疑的指导下进行，对于有巴雷特食管病史或既往接受过高累积剂量环磷酰胺治疗的高风险病例应进行随访筛查（2C，94%）。