起个什么名字?......
中心性浆液性脉络膜视网膜病变(Central serous chorioretinopathy,CSC),因说起来有些拗口,临床上习惯简称为"中浆"或CSC。但就是这个现在看来司空见惯的病,从最初认识它到现在,却在起名字上让医生们绞尽了脑汁。
CSC是由von Graefe在1866年首先报道的,他将该病命名为复发性中心性视网膜炎。到了1922年,一个叫Horniker的医生觉得这个名字不太合适,他认为CSC的发病机制是由于血管痉挛造成的,应该叫毛细血管痉挛中心性视网膜炎。其后,又相继出现了中心性血管痉挛视网膜病变和中心性浆液性视网膜病变的叫法。后来,Gass根据荧光血管造影结果,提出了中心性浆液性脉络膜视网膜病变这个术语,一直沿用至今。
年轻人的苦恼......
年轻真好
即便是烦恼如丝
推开窗
明天
又是霞光一片......
但生活有时是会开玩笑的,常常会错爱某些人或事,"中浆"就极为钟情于年轻人。
"中浆"的确切发病机制虽然还不是十分清楚,但流行病学调查却发现了几个极为有价值的信息:
⭕️常见于男性中青年人群。
⭕️常见于年轻孕期女性。
⭕️与糖皮质激素有关。
⭕️与A型性格相关。
⭕️与心理压力大相关。
典型的CSC眼底
典型的CSC,黄斑区可以看到圆形、边界清楚的神经上皮层脱离,假如是激光光源,常可同时发现PED。
CSC时,常常见到黄色斑点,这些斑点位于RPE的内表面,可能是被吞噬的光感受器外节。
CSC的分型
⭕️根据时间:CSC通常分为急性和慢性2型,但在病程时间上存在不同意见。大多数观点认为,慢性型的视网膜下液至少要6个月,但近年的一些研究结果认为,只要视网膜下液3个月不吸收,就应认为是慢性CSC。
⭕️根据RPE状态:CSC分为3型,即经典型CSC,播散型视网膜色素上皮病变(DRPE),大泡样浆液性视网膜脱离。经典型CSC和DRPE的区别在于,经典型CSC表现为小灶样RPE损害及孤立样渗漏(如图A),而DRPE则表现为广泛性RPE损害和弥散样渗漏,常超出血管弓外(如图B)。少数病人发生大泡样浆液性视网膜脱离。
关注视网膜下间隙
之所以要关注视网膜下间隙,是因为CSC时,液体会通过RPE进入这个"间隙"。
视网膜下间隙,是指视网膜外界膜和RPE之间的一个腔隙,它在CSC的发病机制中占有重要地位。上图是光镜下显示的视网膜下间隙。
SD-OCT图像,显示外界膜与RPE之间的视网膜下间隙。Umbo,正常人常常见到的中心凹下椭圆体带(EZ)隆起。
OCT影像
CSC的OCT影像,已经为人们所熟知,比较典型的如上图显示的PED、神经上皮脱离和视网膜下液(SRF)。
SRF可以是清澈的,也可以是混浊的。如上图,SRF可见很多的纤维蛋白(fibrinous)颗粒样高反射斑点。
FA影像
CSC的FA影像,常常很有特点,尤其是急性新发现的病例。比较常见的如"墨渍样(ink blot)"渗漏和晚期出现类似蘑菇云样形态的"喷烟样"/"烟囱样"(smoke stack)渗漏。
PED时,可以看到"RPE下间隙(sub-RPE space)"染料潴留形成"染料池(dye pooling )"。
假如渗漏表现为弥漫性的或多灶性的,常见于复发性、慢性CSC或DRPE。
ICG影像
ICG影像,可以看到脉络膜大血管扩张,以及晚期的通透性增高。
"中浆",究竟应该怎么治疗?......
在CSC治疗这个问题上,眼科医生有时很纠结,由于对该病的理解不同,治疗观点也是五花八门。
⭕️治还是不治? 提出这个问题并不奇怪,确实存在"不需要治疗"观点。这种观点的理论基础是,CSC是一种自限性疾病,可以在3-4个月时间里自发恢复。
但是,大多数人还是倾向于积极治疗的,因为在得病的第一年,复发可达到50%左右。而且,长期的视网膜下液潴留,如果不尽快促进吸收,光感受器细胞长期处于"水浴"状态,即便将来疾病"痊愈",也可能留下后遗症,影响视功能。
⭕️激光光凝术:激光治疗,已经被证实对CSC是有效的,有利于SRF的快速吸收及脱离的神经上皮复位。但是,激光光凝不会对最终的视力结果和疾病的复发产生影响。
激光治疗以黄激光为好,中心凹部位及临近部位不建议使用激光治疗。激光的副作用主要有永久性暗点、激光瘢痕扩大以及可能诱发CNV。
⭕️PDT:PDT技术被证实是有效的,为了减少副作用,多采用减量治疗,也就是常说的"减量PDT(reduced dose PDT)"。临床上,使用半量PDT较为常见。
⭕️Anti-VEGF:尽管CSC的VEGF水平并不高,但也有小样本的anti-VEGF治疗报道,不过,没有人建议将其作为一线治疗手段。慢性CSC病人可以发生CNV,在这种情况下,anti-VEGF是可行的。
⭕️抗皮质类固醇疗法:考虑到CSC与皮质类固醇十分密切的关系,有人建议采取抗皮质类固醇方法,如使用酮康唑、米非司酮等药物。
⭕️肾上腺素能阻断剂:提出这一设想的理论基础是,A型性格的人肾上腺素能活性高,采用肾上腺素能阻断剂,可能会有积极作用。但是,这种治疗方法的有效性还在验证之中。
⭕️碳酸酐酶抑制剂:碳酸酐酶抑制剂可以快速促进视网膜下液的吸收,这一点已经得到了临床的验证。需要注意的是,使用前应排除碳酸酐酶抑制剂的禁忌症,并且不要长期使用。另外,虽然碳酸酐酶抑制剂对SRF吸收常收到非常明显的效果,但对疾病的最终视力结果如何和复发并没有直接关系。
⭕️阿司匹林:这种治疗方法是基于这样一种推论,CSC的脉络膜毛细血管层的纤维蛋白溶解和血小板凝集功能出现异常,因此,阿司匹林具有一定效果。