本研究旨在招募20名受试者:胎儿患有高危VOGM（在MRI上定义为引流静脉窦内最窄的内外侧宽度大于8 mm）的孕妇。手术计划在孕23周或孕23周后进行，在超声引导下将穿刺针经母体子宫内胎儿的后囟门穿刺至静脉窦口，随后放置弹簧圈，栓塞畸形引流静脉（图1） 。

图1.宫内胎儿脑血管畸形栓塞治疗示意图

手术时间 孕龄34周2天。

手术步骤 ①给母亲注射脊髓麻醉剂；②在子宫内移动胎儿，方便接触到胎儿脑部，并对胎儿也进行了麻醉；③用超声波成像引导针头穿过母亲的腹部、子宫壁和胎儿的后囟门，到达胎儿大脑中的畸形血管部位；④将用于实施血管栓塞术的微型导管穿过这根针管向病变部位送入，以对畸形部位进行治疗。整个过程中，医生们都在密切关注母亲与其宫内胎儿的相关数据变化（图2）。

出生时间 孕龄34周4天。

出生方式 阴道分娩。

出生体重 1.9 kg。

据赵阳医生介绍，盖伦氏静脉畸形（VOGM）又称大脑大静脉畸形，是一种罕见的先天性颅内血管畸形，在颅内脑血管畸形疾病中占比约为1%。VOGM可引起胎儿解剖结构和生理性的异常，造成对脑组织和肺组织的损害。部分父母在得知胎儿病情后，会选择终止妊娠。这是我们都不愿看到的。

VOGM治疗的最终目标是完全闭塞畸形脑血管，保证患儿的正常发育而无神经功能缺损。为了提高手术成功率，目前的普遍治疗方式是在患儿没有合并类似急性心衰等危及生命的情况下，待体重达到5 kg及以上再开展手术。而对于新生儿，考虑到手术并发症较多及造影剂用量的限制，完全阻断血管畸形并不是治疗的主要目标。患儿可以通过口服心脏药物改善。若患儿由于急性心衰等原因需要抢救，也可以先做一个初步的栓塞处理，尽量减少回心血量，以保护患儿心脏功能。等患儿年龄稍大一点、体重再上升一些，再考虑进行第二次介入栓塞治疗。

“如果我们可以通过先进的医疗手段，将干预前置，让这些患儿能在子宫内就接受治疗，那将大大降低孩子出生后的心脑功能障碍发生率。”

“在我们看来，胎儿也是独立的个体。我们开展宫内治疗，绝不是一件容易的事，需要经过严格的科学评估，治疗过程中既要守护好胎儿，减少异常胎儿的出生，降低其出生后长期残疾的可能，更要全力保障孕妈妈的安全和健康。”

赵阳医生介绍，开展VOGM患儿的宫内手术，一方面需要充分的医患沟通和临床伦理学评估，征得患儿父母的理解与配合；另一方面需要科学评估胎儿本身对脑血管介入手术的耐受能力和围手术期的风险。赵阳医生向记者解释，脑血管内介入治疗对临床医生而言是一个很大的挑战，不仅对介入导管的粗细、弹性等方面的要求颇高，穿刺本身也非常考验临床医生的操作技术，要全力避免发生肺部或其他部位的异位栓塞等不良情况。

国外的这次临床试验，主要目的是为了规避VOGM病情进展可能对胎儿造成的损伤。回心血量的改变会对心脏造成损伤，颅内静脉异常扩张会导致颅内压升高，进而出现脑积水，对胎儿心脏与脑组织均可能造成无法逆转的损伤。

尽管这次临床试验挑战重重，可能面临宫内感染、子宫破裂、早产、羊水渗漏等宫内手术的风险，但医务人员还是在充分科学评估基础上，攻坚克难，勇于突破。虽然作为美国临床试验的第一个成功案例，各项因素及指标仍需进一步的跟进和佐证，但此次宫内手术的成功无疑是具有里程碑意义的，非常鼓舞人心，让我们看到了宫内儿科学的广阔前景，激励着我们在该领域的科研和临床道路上奋发前行。

目前，我国国内尚没有开展神经系统方面宫内手术的确切报道。 然而，作为国内首个创立宫内儿科疾病诊治中心的医院，新华医院早已在小儿神经外科疾病领域开展了产时外科和产房外科手术。

赵阳医生介绍，在小儿神经外科领域，较为常见的两种先天性神经系统疾病是脑积水和神经管发育不全（如脑膜膨出、脊髓脊膜膨出），目前国际上针对这两种疾病的治疗多为开放性的胎儿手术，即切开子宫对胎儿进行直 视下的手术，也有通过胎儿镜进行宫内手术治疗。胎儿宫内治疗主要针对可能胎死腹中、出生即死亡以及出生后缺陷致长期残疾等情况。开展胎儿宫内手术不仅是技术层面的挑战，更重要的是产前围手术期的科学评估以及对治疗效果的远期评价，这需要产科、儿科、外科、影像科、康复科、遗传代谢等多学科团队共同配合完成。

孙锟院长曾说过，在全球生育率下降的大环境下，每位孩子都弥足珍贵。我们要守护好每一位母亲和每一个家庭。也正是这样，宫内儿科学的发展对整个医疗领域的进步以及全球人口的增长都有着积极意义。

如何平衡患儿先天性疾病宫内外治疗并发症、后遗症风险之间的关系，从宫内手术干预的伦理学和手术指征的严格把关，到胎儿宫内手术医师准入制度和规范化培养，再到全国多中心平台建设与资源共享，是宫内儿科学科学发展的应有之义，更是新华医院宫内儿科疾病诊治中心的不懈追求

【注】部分图片来源于网络及微信朋友圈,如有侵权，请联系删除，谢谢！电话：010-58302828-6808