正文
诊断原发性中枢神经系统血管炎非常具有挑战性。2017年5月来自法国的Grégoire Boulouis等在Stroke上发表了他们的研究结果，目的在于探讨成人原发性CNS血管炎的MRI特点，包括脑实质、脑膜和血管的分布。
该研究纳入的患者来自于法国COVAC（Cohort of Patients With Primary Vasculitis of the Central Nervous System）队列，经过活检或血管造影证明为原发性CNS血管炎者。
共纳入60例患者，平均年龄45岁（+- 12.9）。初发症状为局灶性神经功能缺失（83%），头痛（53%），认知功能障碍（40%）以及痫性发作（38.3%）。
图1.典型原发性CNS血管炎缺血模式。33岁，女性，表现为癫痫和快速进展性认识功能障碍。A-C，轴位脑MRI显示多发急性深部和表浅缺血灶（A图为DWI，黑色箭头），Flair相应部位可见多发高信号（B图）。增强后（C图）显示软脑膜强化（右侧明显，箭头），脑实质点样强化（左侧明显，箭头）。3D TOF MRA（D图）显示双侧MCA分支多发局灶性狭窄（白色箭头）。活检确诊为原发性CNS血管炎：
图2.以出血为主要表现的原发性CNS血管炎。58岁，女性，表现为头痛和新发痫性发作。A，轴位MRI显示右侧前额叶急性脑实质出血（黑色箭头）。B和C，发作三个月后MR显示顶叶缺血-出血病灶（黑色箭头）伴明显周围水肿（白色箭头）。增强前和增前后T1序列（C图）显示2个出血灶（白色箭头），周边可见造影剂摄取明显。MRA正常：
图3.原发性CNS血管炎相关损害的增强表现。A-D，轴位MRI显示不同的增强模式。A，脑室周围和深部白质脑实质多发点样强化（箭头）。B，左侧半卵圆中心不完整环形强化（subcentimetric，不足1厘米？）（箭头）。C，软脑膜（白色箭头）和皮层下（三角箭头）造影剂摄取增加。D，多发缺血损害，血脑屏障破坏后亚急性缺血造影剂摄取增加：
在42%的患者中观察到最常见的MR表现为小-中动脉分布区以后多部位、双侧、末梢急性卒中，以前循环为主。出血性梗死和脑实质出血也很常见（55%）。26%的患者发现急性凸面SAH，42%的患者可见明显软脑膜强化，这些表现更常见于活检诊断的患者（60% vs 28%；p = 0.04）。7例患者为肿瘤样表现。77%的MRA异常，近端/远端狭窄分别占57%和61%。
最终作者认为成人原发性CNS血管炎变异很多，MR最常见的表现为多部位、末梢和双侧急性卒中。这个结果提示出血转化或其他出血表现明显高于以前的报道。
文献出处：
Stroke. 2017 May;48(5):1248-1255. doi: 10.1161/STROKEAHA.116.016194. Epub 2017 Mar 22.
Primary Angiitis of the Central Nervous System: Magnetic Resonance Imaging Spectrum of Parenchymal, Meningeal, and Vascular Lesions at Baseline.
