心肌病分类的历史演变、争议及共识 | 精美幻灯

本文是孔较瘦发布的第 167篇 原创文章

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在不同的教科书中

关于心肌病分类异常混乱

彼此之间矛盾之处层出不穷

分类及命名的争议

也令心肌病的理解存在很大分歧

国内目前尚没有好的心肌病教材

也缺乏专门的文章阐述心肌病分类这一话题

基于此，我们查阅了国内外文献

整理了心肌病分类的历史演变、争议及共识

希望通过这一课程

帮助大家更好的理解心肌病

本节内容包括以下两大部分

首先我们回顾以下历史上

关于心肌病分类的相关文献

对比心肌病概念及分类的历史演变

其次，梳理以下心肌病分类间的异同

在影像学没有蓬勃发展的时代

人类对于心肌病的理解，主要基于尸检

笼统上可以把心肌病分为

皮厚馅少、皮薄馅多两类

代表疾病分别是肥厚型心肌病和扩张型心肌病

1980年由WHO牵头

撰写了全球第一个心肌病分类指南

这版指南中确定类型的心肌病包括

扩张性心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌 病

这一版指南中

关于心肌病的定义描述也十分笼统

“心肌病就是不明原因的心肌疾病”

除了三种确定的分型外

还有一些未定型心肌病

他们的特点包括下方ppt中描述三大特点

特异性心肌病

指的是具备明确病因的一些心肌疾病

比如感染、代谢、过敏中度、瓣膜病等

1995年后，WHO再次更新了心肌病分类

这次增加了ARVC这一疾病

这是1980年代才明确的一类疾病

所以在90年代才正式列入指南

这一版指南

依然延续了80年指南的内容

未定型心肌病有了较为明确的描述

包括心肌致密化不全，心肌淀粉样变等

2006年AHA牵头制定了美国心肌病指南

这也是心肌病分类中争议最大的

心肌病不仅是心脏结构改变

还包括离子通道疾病

首先他们把心肌病分为

原发性和继发性两个大类

其中原发性心肌病

包括遗传性、混合型和获得性两种

遗传性心肌病包括下图中的几种

离子通道疾病也被认为是心肌病

扩张型、限制性心肌病属于混合型心肌病

他们既有遗传性又有获得性趋势

单纯获得性心肌病

指的是一些确定病因所致的心肌改变

2008年ESC分类与AHA分类有很大不同

他们再次摒弃了原发性/继发性心肌病概念

开始重视心肌病的遗传性因素

即他们更强调心肌病是一种遗传病

在大体形态学分类上

06年指南延续了1995年WHO分类法

但又根据是否有遗传倾向

将其细分为家族性/非家族性两种

MOGE分类法是目前最复杂的分类法

参考了恶性肿瘤的TNM分期法

将心肌病形态、受累部位、是否遗传、病因学

分别进行编号