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全球年龄最小的成功完成TIPS术的CTPV病例在四川大学华西医院产生

四川大学华西医院  · 公众号  ·  · 2018-12-03 18:52

正文

近日,四川大学华西医院消化内科吴浩、魏波消化介入诊疗团队为一例2岁零77天的低龄门静脉海绵样变性患儿成功实施 经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)

经Pubmed数据库检索文献, 该患儿为全球年龄最小的成功完成TIPS术的门静脉海绵样变(CTPV)病例


该患儿自1岁半起开始,在近8个月的时间里发生了4次呕血,被诊断为先天性门静脉海绵样变,食管胃静脉曲张破裂出血,曾于多家医院就诊。

(患儿食管静脉曲张)

1岁半时第一次呕血后做了外科门奇静脉断流术,但术后仍然反复呕血。


原来,

患儿发生这么频繁的呕血,

罪魁祸首是先天性门静脉海绵样变。

这究竟是一种什么疾病呢?

01

门静脉海绵样变

门静脉海绵样变(CTPV)是 一种复杂、特殊的肝前性门静脉高压症 ,患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,肝功能正常,很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。

儿童门静脉海绵样变

多属原发性 ,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致。

成人门静脉海绵样变

多属继发性 ,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通。

面对这样严重的疾病,患儿的家长担心得冒出了一连串的问题:

“娃娃这么小,咋个治疗呢?”

“怎样对娃娃身体影响不大,又能把病治好呢?”

“娃娃之前做过手术,再做一次手术身体承受得住吗?”

患儿此次入院后,由华西医院小儿外科向波教授团队和消化内科吴浩教授、魏波医师领衔的消化介入团队组成的MDT(多学科诊疗模式),已经对该患儿的病情进行了仔细讨论。


02

多学科诊疗模式

保证手术成功系数


向波教授

以微创的的方式进行门体分流

此前患儿已做过外科手术,再次手术风险较大,而且多次外科手术可能造成腹腔粘连等问题。

如果消化介入团队能以微创的的方式进行门体分流,可能在效果和风险方面更为可控。

选择既能保护又能缓解门静脉高压的术式

患者在门奇静脉断流术后短期内就反复出血,说明门静脉压力极高,内镜治疗的效果同样不乐观。

目前应当首选尽可能保护门静脉,同时又能缓解门静脉高压的术式。

吴浩教授

魏波

主治医师

做好评估和术前准备

患儿低龄无法配合,还存在先天性心脏病(房间隔缺损),需要心脏专家和麻醉医师做好评估,确保患儿能承受全麻风险。

术中存在腹腔出血风险,患儿对急性出血的代偿能力差,需要做好备血,保证一旦需要能第一时间满足输血。

经过讨论,专家们决定为患儿实施 经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)。

术前,向波教授为患儿再次安排复查心脏彩超。先心病专家冯沅教授 评估了心脏情况 ,认为 该患儿的心脏功能尚可,不是TIPS手术的绝对禁忌,房间隔缺损可以择期评估是否手术。 同时联系输血科合血备用。


吴浩、魏波团队再次仔细分析患儿的CT图像,通过准确测量,确认患儿相关的血管管径能允许现有的手术器械进入。 为了保证手术成功系数,同时 制定了3D-MAP导航模式下TIPS术策略


麻醉科何沛霖教授团队 具有丰富的小儿手术麻醉经验,根据患儿年龄、体重进行严格评估, 对术中用药选择、剂量,呼吸支持等提前制定了方案

这个时候,

你们肯定也和皮西西一样,

好奇这个被专家一致认可的TIPS

究竟是一种什么样的技术吧?

让我们一看究竟吧~

03

经颈静脉肝内门腔分流术

TIPS是一门怎样的技术?

经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS)是门静脉海绵样变相对有效的治疗方法。


1 经颈内静脉途径把 特定的手术器械 送入肝静脉;

2 在肝静脉与门静脉之间的肝实质内 放置覆膜支架建立分流通道。

就好像开闸泄洪一样,使部分淤滞的门脉血直接进入体循环,降低门静脉压力,控制和防止静脉曲张破裂出血,促进腹水吸收。

TIPS适应症

1 主要用于治疗门静脉高压症如肝硬化、门静脉海绵样变、门静脉血栓等;

2 对静脉曲张破裂出血和顽固性肝腹水、肝窦阻塞综合征有显著疗效。


CTPV患者实施TIPS难度大

1 该手术是外周介入中技术最为复杂、难度很高的一种手术方式,国内仅有少数大型医院能成规模的开展;

2 手术操作涉及深部器官穿刺、球囊扩张、支架置入、曲张静脉栓塞等几乎所有血管介入步骤;

3 门静脉海绵样变由于血管条件复杂,能给成年患者成功实施TIPS已经很不容易,而幼儿患者体格小,肝脏体积及血管条件较成年人更差,更使手术难度和风险陡增。







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