多种血液系统疾病可以引起多系统损害，亦可累及肾脏及肾周组织。对于大多数病变来说，影像学表现可以评估病变的范围，指导活检，和/或监测疾病活跃程度，以及病人对治疗的反应。淋巴瘤，白血病和多发性骨髓瘤通常表现为多发的肾实质或肾周病变。脂质性肉芽肿病和窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是多系统组织细胞增生症的罕见类型，通常表现为肾周或输尿管周围的肿块。镰状细胞病患者肾脏病变的影像学表现有肾脏肿大，肾乳头坏死以及肾髓质癌。镰状细胞病以及其他原因的血管内溶血，可以导致肾皮质含铁血黄素沉积。肾静脉血栓形成有时可见于凝血功能障碍的患者，但更常见于一些恶性肿瘤以及肾病综合征。免疫球蛋白G4相关的硬化性疾病也是多系统疾病，通常可引起局灶性肾损害，并伴随着更多特征性器官的损害如胰腺。肾周钙化性病变需想到继发性淀粉样变性的可能，尤其当患者有淋巴瘤和多发性骨髓瘤病史。虽然一种疾病累及肾脏及肾周的影像学表现通常没有特异性，并且同一种疾病可以表现为不同的或者有交叉的影像学表现，熟悉这些影像学表现以及重要的临床病理学特征可能有助于缩小鉴别诊断的范围，并且决定下一步治疗。
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教学要点
1、多系统损害中常可见肾脏的变化，对肾脏影像学表现的理解需要结合临床病史，实验室结果以及其他器官的病变。
2、由于肾实质和集合系统中FDG的生理性聚集和排泄，肾脏受累尤其是小病灶，可能难以发现。在这些情况下，增强CT图像会很有帮助。
3、由于肾细胞癌患者并发恶性肿瘤的风险增加，当非肾脏恶性肿瘤患者发现一个肾脏肿块，鉴别到底是原发性肾肿瘤还是转移瘤显得格外重要，因为这将直接影响到肾肿瘤的治疗。
4、如果临床上怀疑髓外造血，可以选择99mTc硫胶体显像法来明确诊断，因为这项技术能显示全身各处含有骨髓成分部位的放射性药物吸收。
5、在X线平片上钙化的淀粉样蛋白沉积可见于任何受累的组织。若沉积在肾盂和泌尿系统的其他部位可能会导致尿路梗阻。
| 血液系统疾病以及肾脏及肾周受累的影像学表现 |
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| 血液系统疾病 | 肾脏及肾周受累的 影像学表现 | 用于评估的 典型成像模式 | 说明 |
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| 淋巴瘤 | 单侧或双侧肾脏 或肾周结节或肿 块，肾肿大 | 增强CT, FDG PET/CT | 很少表现为孤立性肾周或肾肿块或多发肿块 |
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| 白血病 | 肾肿大，单侧或双 侧边界不清的肾病 变，肿瘤溶解综合 征引起的肾结石 | 影像学成像 通常不用于 诊断或治疗 | 主要鉴别诊断包括真菌和细菌性肾盂肾炎 |
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| 多发性骨髓瘤 | 肾实质回声增加 和肾萎缩，肾周 或肾脏肿块 | 骨髓活检， 超声， FDG PET/CT | 很少表现为孤立性肾周或肾肿块或多发肿块 |
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| 实性肿瘤转移 | 单侧或双侧肾脏 或肾周结节或肿 块 | 增强CT, FDG PET/CT | 最常见于黑色素瘤，肺癌，结肠癌和乳腺癌 |
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| 脂质性肉芽肿病 | 肾周软组织包绕 肾脏和肾门结构 | 增强CT, FDG PET/CT | 常与四肢长骨、中枢神经系统和肺的病变有关 |
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| 窦组织细胞增生 伴巨大淋巴结病 | 双侧浸润性肾门 肿块，肾包膜下 病变 | 增强CT, FDG PET/CT | 患者出现双侧颈部慢性无痛性淋巴结肿大伴发热、盗汗、体重减轻 |
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| 髓外造血 | 单侧或双侧肾周 肿块，肾脏肿块 | 99mTc硫胶体显像法 | 最常见于骨髓纤维化、慢性溶血性贫血、地中海贫血、镰状细胞性贫血、淋巴瘤和白血病 |
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| 镰状细胞病 | 肾脏肿大（早期 ）或肾萎缩（晚 期），肾实质回声 增加，肾乳头坏死， 肾皮质含铁血黄素 沉积，肾脏肿块（ 肾髓质细胞癌）， 肾静脉血栓形成 | 超声， CT尿路造影 | 肾乳头坏死常见于肾盂肾炎、梗阻性肾病、肺结核、滥用止痛药，肾静脉血栓形成，糖尿病和血管炎；皮质含铁血黄素沉积可见于其他血管内溶血性贫血（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、功能性人工心脏瓣膜的损害 |
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| 高凝状态 | 肾静脉血栓形成 | 彩色多普勒超声， 增强CT， MR静脉成像 | 常见于肿瘤相关的凝血障碍，肾病综合征和镰状细胞病 |
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| IgG4相关性疾病 | 小的外周皮质病变，
肾脏或肾周肿块， 动脉周围软组织包绕 输尿管引起肾积水 | 增强CT 和MRI成像 | 常累及胰腺、肝脏、唾液腺或泪腺 |
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| 淀粉样变性 | 肾脏肿大（早期 ）或肾萎缩（晚 期），肾实质回声 增加，肾周或尿路 系统钙化灶 | 影像学成像 通常不用于 诊断或治疗 | 原发或继发于浆细胞病（如多发性骨髓瘤，Waldenström巨球蛋白血症，B细胞淋巴瘤） |
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淋巴瘤
淋巴瘤包括一组影响淋巴细胞的异质性肿瘤，大致分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤肾脏受累最常见于非霍奇金淋巴瘤患者，尤其是弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，他们通常并发晚期结外病变。由于肾脏缺乏淋巴组织，肾原发性淋巴瘤（即仅累及肾脏的淋巴瘤）是极其罕见的，在淋巴瘤结外病变中占不到1%。
淋巴瘤累及肾脏及肾周的多种影像学表现已有文献报道（图1）。
无论CT还是MRI检查均需静脉注射造影剂来检测未引起肾轮廓变形的浸润性实质病变（图2）。
淋巴瘤在MRI T1WI和T2WI相上呈低至中等信号，DWI上呈高信号，ADC图上呈低信号。
目前FDG PET/CT用于明确结内和结外淋巴瘤初始分期以及评估治疗反应。在FDG PET/CT上肾脏淋巴瘤呈高代谢。由于FDG在肾实质和集合系统中生理性浓聚和排泄，肾脏受累特别是小病变可能很难识别。在这种情况下，结合增强CT图像会很有帮助。当增强图像不可用或无法获得的时候，注射或不注射利尿剂以及静脉水化后采集延迟期PET/CT图像，可能有助于恶性肿瘤肾受累和生理性放射性示踪剂沉积的鉴别。恶性肿瘤的FDG摄取浓度通常随着时间增加，然而泌尿生殖道的生理性放射性示踪剂由于排泄会随着时间减少。
图1 5例淋巴瘤患者侵犯肾脏及肾周的影像学表现。(a)38岁男性滤泡性淋巴瘤患者，增强CT轴位图像显示双肾多发未见明显强化的病灶（箭所指）。(b)65岁男性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，增强CT轴位图像显示左肾膨大的均匀低密度肿块（短箭所指），邻近的左侧腹主动脉旁淋巴结肿大（长箭所指）。(c)63岁男性复发性边缘区淋巴瘤患者，增强MRI T1WI脂肪抑制相轴位图像显示肾实质期未见明显强化的左肾门肿块（箭所指），未引起肾积水。这一表现支持淋巴瘤的可能性大于原发性尿路上皮癌。(d)63岁男性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，增强MRI T1WI脂肪抑制相轴位图像显示肾皮髓质期未见明显强化的包绕左肾的肾周肿块（箭所指）。(e)58岁男性Burkitt淋巴瘤患者，腹膜后淋巴结明显肿大，增强CT轴位图像显示巨大腹膜后肿块（白箭所指）包绕主动脉（黑箭所指），肿块侵犯及横向挤压左侧肾脏（K）。
图2 34岁男性弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，累及肾脏及胰腺。(a)CT平扫轴位图像显示肾脏体积增大（箭所指）。(b)增强CT轴位图像显示双肾多发未见明显强化的肿块，平扫时未见显示。(c)FDG PET/CT轴位图像显示双肾肿块的摄取浓度明显增加（白箭头所指），此外还可见胰腺（长黑箭所指）及脊柱（短黑箭所指）的高代谢病灶。
白血病
白血病患者病理学检查所见肾脏受累与影像学上所见肾脏受累的差异大于淋巴瘤患者。肾实质受累更常见于慢性淋巴细胞性白血病，T细胞急性淋巴细胞白血病以及M4和M5型急性髓系白血病患者。一般来说，当影像学检查发现肾脏受累时，通常也会发现其他一些部位的髓外侵犯。
白血病肾脏受累最常见的影像学表现是肾脏肿大，可以影响单肾或双肾，这是由白血病细胞弥漫性或结节性浸润实质所致。局灶性实质病变也可以发生，在增强图像上能很好显示（图3）。这些病变包括单个或多个结节以及楔形或地图样区域，静脉注射造影剂后强化程度低于邻近的正常肾实质。
由于白血病累及肾脏的表现在影像学上并不常见，这些患者检测到局灶性肾病变需要想到其他的一些可能性，尤其是真菌性和细菌性肾盂肾炎（图4）。需要结合临床表现（如发热，小便不畅或腰部疼痛）以及尿革兰氏染色和培养结果来做出正确诊断。
图3 17岁女性急性髓细胞白血病患者，累及肾脏，增强CT冠状位(a)及轴位(b)图像显示肾脏弥漫性肿大，肾实质轻微强化，并可见边界欠清、未见明显强化的局灶性肾脏病灶（b图中的箭头所指）。
图4 48岁男性急性淋巴细胞性白血病患者，慢性粒细胞减少伴播散性念珠菌病。增强CT冠状位图像显示肝脏（大白箭头）、脾脏（小白箭头）及肾脏（黑箭头）多发散在分布小点状未见明显强化病灶，伴随着大量微小脓肿，这种脓肿在中性粒细胞减少症恢复期更明显。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是B细胞来源的单克隆浆细胞瘤性增生形成；这些克隆产生由重链和轻链多肽组成的单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。浆细胞的增殖主要发生在骨髓中，这会导致骨疼痛和病理性骨折。
最常见的影像学表现是肾周结节和肿块（图5），但是肾局灶性肿块也可见。已经有一些髓外浆细胞瘤单纯累及肾的个案报道，在这些病例中，报道的肿块外观与其他的原发性恶性肿瘤外观很难鉴别。FDG PET/CT是一种检测多发性骨髓瘤髓内和髓外部位以及肾脏累及最准确的影像学方法。这种成像方法用于分期、监测治疗反应以及疾病活跃度。活动性骨髓瘤病变表现出强烈的FDG亲和力，这是区别于具有轻度FDG亲和力的肾细胞癌的一个非常有用的特性。
图5 67岁多发性骨髓瘤患者，累及肾周。(a)增强CT冠状位图像显示与髓外浆细胞瘤相关的双侧肾周肿块（黑箭所指）强化。椎体成形术治疗多发性骨髓瘤引起的病理性骨折使多个腰椎椎体（白箭所指）密度增高。(b)FDG PET/CT轴位图像显示肾周肿块对FDG高摄取（箭所指）。
实体肿瘤血行播散
除血液系统的恶性肿瘤外，肾脏受到黑色素瘤、肺癌、直肠癌和乳腺癌等肿瘤血行播散的影响。
肾转移瘤患者通常有晚期原发性肿瘤和多系统转移性疾病。因此，肾转移瘤的存在很少影响原发性恶性肿瘤的分期。然而，由于肾细胞癌患者并发恶性肿瘤的风险增加，当非肾脏恶性肿瘤患者发现一个肾脏肿块，鉴别到底是原发性肾肿瘤还是转移瘤显得格外重要，因为这将直接影响到肾肿瘤的治疗。
一般来说，非肾脏恶性肿瘤患者的肾肿块同样可能代表是原发性肾恶性肿瘤或转移瘤。然而，多部位转移瘤患者的一个主要局限在肾实质内的实性肿块更有可能是肾转移瘤（图 6a）。同样，多发性小病灶和双侧病灶通常是肾转移瘤（图6b）。在CT及MRI成像上，与正常肾实质相比，由于原发肿瘤不同，肾转移瘤的强化特点也各不相同，通常对鉴别转移瘤和原发肾肿瘤没有太大帮助。肾周间隙同样可以发生转移（图 6c），某些肿瘤尤其是恶性黑色素瘤和肺癌可以在此生长而不侵犯肾实质。
在FDG PET/CT上，绝大多数肾转移瘤与原发肿瘤特点相同，较邻近肾实质表现出较高的FDG摄取（图7），而肾细胞癌通常仅仅表现为轻度FDG亲和力。
图6 转移瘤侵犯肾脏及肾周组织的增强CT图像。(a)59岁女性乳腺癌患者，轴位图像显示肾脏单发转移瘤表现为右肾实质未见明显强化的肿块（箭）。(b)62岁男性肺癌患者，轴位图像显示肾脏多发转移瘤表现为双肾实质多发未见明显强化的肿块（箭）。(c)52岁女性黑色素瘤患者，轴位图像显示肾周间隙多发转移瘤（箭），而肾脏无病灶。
图7 78岁男性小细胞肺癌患者伴肾转移。FDG PET/CT冠状位图像显示双肾病灶对FDG高摄取（箭），这要与肾脏对放射性药物的生理性聚集相鉴别。
脂质性肉芽肿病
脂质性肉芽肿病是一种非常罕见的原因不明的非朗格罕组织细胞增多症，最常见于40岁以后的患者。脂质性肉芽肿病的特点是透明细胞或泡沫细胞聚集，伴随多形性炎症反应。在超过50%的病例中，脂质性肉芽肿病与早期多能前体粒单核细胞或有组织抵抗力的吞噬细胞的体细胞突变（BRAF V600E基因）相关。脂质性肉芽肿病包含以四肢长骨病变和单个或多个器官浸润为特征的一系列疾病，尤其是中枢神经系统和肺的浸润。肾脏及肾周受累也很常见，这是由于68%的患者有腹膜后组织细胞浸润，并且常常伴随着包绕腹主动脉的血管周围浸润（图8）。在增强CT上，脂质性肉芽肿病表现为对称均匀未见明显强化的包绕肾脏的肾周软组织，产生所谓的毛茸茸的肾脏外观。在某些情况下，软组织也可包绕肾门及近端输尿管结构，导致肾动脉狭窄引起肾积水和/或肾血管性高血压。在MRI T1WI和T2WI相上，与肌肉相比肾周软组织呈等信号，在注射造影剂后呈轻度强化。
在FDG PET/CT上，脂质性肉芽肿病所累及的部位由于组织细胞的葡萄糖代谢增加通常表现为FDG摄取增加，组织细胞由负责募集和活化组织细胞的细胞因子增强（图9）。
图8 46岁男性脂质性肉芽肿病患者。(a)增强T1WI脂肪抑制相轴位图像显示包绕主动脉的组织（黑箭头所指）及包绕肾门的肾周软组织（白箭所指）引起左肾积水。(b)T2WI冠状位图像显示中等信号的肾周软组织（白箭所指）及左肾积水（黑箭所指）。(c)T1WI冠状位图像显示胫骨特征性对侧分布的低信号病灶（箭所指）。(d)增强T1WI轴位图像显示小脑及脑干强化的病灶（箭所指）。
图9 68岁女性脂质性肉芽肿病患者。(a)增强CT冠状位图像显示双侧肾周软组织（箭所指）。(b)FDG PET/CT轴位图像显示肾周软组织的FDG摄取增加（箭所指）。
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病是一种组织细胞疾病，多见于儿童和青年。该疾病以继发于淋巴结窦渗透和扩张的巨大淋巴结病为特征，免疫组化染色显示巨大组织细胞S-100蛋白阳性，并且可见中性粒细胞、组织细胞的吞噬现象、淋巴细胞和红细胞。窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病的确切病因不明，但似乎涉及细胞因子介导的细胞迁移，它导致了由不同刺激物引起的组织细胞的聚集和激活，包括人类6型疱疹病毒感染，自身免疫性疾病和淋巴瘤。
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病最常见的临床表现是双侧颈部慢性无痛性淋巴结肿大伴有发热、盗汗、体重减轻，也可累及纵隔，腹股沟和腹膜后淋巴结。结外受累发生在30%-40%的病例，最常发生在皮肤、软组织、上呼吸道、骨、眼和眼眶组织。肾受累是罕见的，并与预后不良相关。
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病患者肾脏受累最常见的影像学表现包括双侧浸润性肾门肿块（图10）。肾包膜下受累也有文献报道，说明包膜下方肾淋巴系统浸润。
图10 45岁女性窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病患者。增强CT轴位图像(a)及CT冠状位容积再现图像(b)显示浸润性肾门病变（黑箭头所指）及薄层肾周软组织（白箭头所指）引起右肾轻度积水。
原文：Purysko AS,Westphalen AC,Remer EM,et al.Imaging Manifestation of Hematologic Diseases with Renal and Perinephric Involvement .Radiographics.2016 Jul-Aug;36(4):1038-54.
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