病例 | 流出道梗阻并非都由结构性心脏病引起—罕见纵隔肿块压迫引起可逆性右室流出道梗阻一例

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纵隔肿块作为一种罕见的临床表现，通常伴随着各种临床症状，但引起右心室流出道（RVOT）梗阻的情况十分罕见。近期，JACC子刊Case Reports杂志报道了一例由炎症性纵隔积液引起的可逆性右心室流出道梗阻的病例。患者初诊时表现为胸痛，并伴随心电图改变，初步诊断为急性冠脉综合征（ACS）。然而，通过综合影像学检查和进一步的临床评估，最终确认患者存在感染性纵隔肿块，且该肿块压迫右心室流出道引起梗阻。此案例不仅揭示了纵隔感染性病变的临床复杂性，还强调了多种诊断手段的应用以及临床观察的重要性，展现了感染性纵隔肿块引起右心室流出道梗阻的可逆性及其潜在的治疗路径。一起来看看吧！

病例介绍

一名50岁男性患者，主诉胸前区疼痛持续2天，未伴随其他症状。初步临床检查正常，心肺检查未见异常，无杂音或震颤。

既往病史

该患者有结核性心包积液病史，数年前在中国因结核性心包积液行胸骨正中切口引流。此外，患者有长期吸烟史，每日吸烟，且每日饮酒6-8标准饮品（指在20℃下测量的含有10克乙醇的饮料量）。

鉴别诊断

考虑到患者的胸前区疼痛和心脏危险因素，初步诊断为急性冠脉综合征（ACS）；然而，考虑到既往有结核性心包积液的病史，也考虑过心包炎或心包积液的可能性。

检查和治疗

入院时：

• 心电图（ECG）结果提示前壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）（图1）。

• 急诊行冠状动脉造影结果显示仅有轻度冠状动脉病变。

• 高敏心肌肌钙蛋白T水平峰值为20ng/L（正常范围<14ng/L）。

图1：入院心电图

住院24小时后：

• 患者出现发热，体温升高至38.7℃。

• 白细胞计数达到17.8×109/L。

• C反应蛋白达到141mg/L。

• 血培养显示B组链球菌（GBS）菌血症，随即开始静脉注射苄星青霉素治疗。

• 胸部X线显示右侧小量、左侧大量胸腔积液，未见肺部充血。

住院第3天：

• 经胸超声心动图（TTE）显示心包后壁增厚，无心包积液或心包压塞，双心室功能正常，未见瓣膜病变。

• 胸部CT显示心包外的前纵隔增强性积液（32×58×48mm）（图2A/C），靠近右心室流出道（RVOT），并确诊双侧胸腔积液。

• 其他相关CT发现包括多个钙化的纵隔淋巴结以及多个脾脏和脾肾静脉曲张，肝脏轻度结节状改变，提示肝硬化。

• CT检查和QuantiFERON-TB Gold+干扰素-γ释放试验阳性提示可能存在肉芽肿性病变。

• 患者的体温下降至37.8°C，炎症标志物有所改善，第4天开始口服阿莫西林1g，每日3次。

图2：胸部CT

纵隔肿块与菌血症及全身炎症反应的关系尚不明确。GBS引起纵隔积液的现象较为少见，考虑到可能是既往积液的二次感染，因此需进一步检查。镓扫描证实该纵隔积液为高度炎性，提示可能为纵隔脓肿（图3A/C）。

图3：镓扫描结果

因此，第9天行CT引导下穿刺，采集标本以培养包括结核分枝杆菌在内的病原体。样本为20mL脓性分泌物，其中含有多形核白细胞（3+），但抗酸杆菌和结核分枝杆菌DNA聚合酶链反应呈阴性。进一步培养未见细菌、真菌或结核分枝杆菌生长，考虑原因是因为样本是在抗生素开始使用8天后收集的。

住院期间的其他检查发现：

• 新发重度甲亢。

• 肝功能异常，合成功能障碍及血小板降低，提示肝硬化及门脉高压，肝脏超声确认了该诊断。肝脏筛查显示活动性丙型肝炎感染为肝硬化的可能原因，并开始了适当的抗病毒治疗。

• 新诊断为糖尿病并开始胰岛素治疗。

• 其甲状腺超声显示正常，除了一个单一的7毫米海绵样结节。

第10天，即诊断性引流后：

• 查体发现右侧胸骨前可闻及较响的收缩期杂音，伴有明显震颤，颈静脉压力增高。

• 经食道超声心动图（TEE）未见瓣膜赘生物，但显示前纵隔肿块压迫右心室流出道。经TTE进一步确认该压迫，并显示右心室流出道流速增快，肺动脉瓣峰值/平均压差分别为33mmHg/17mmHg（图4A-D）。

图4：经食道超声心动图

值得注意的是，在回顾最初的TTE时并未见右心室流出道梗阻，当时也未见心脏左侧震颤或杂音。这提示了一个初步诊断：GBS引起的右心室流出道梗阻，可能是由于感染性积液进展或诊断性穿刺引发出血。

患者临床改善，炎症标志物下降，最终出院并接受门诊随访。继续口服抗生素治疗，疗程为6周。

预后与随访

6周后的随访中，患者状况良好，无感染症状，炎症标志物恢复正常。值得注意的是，心肺检查无异常，收缩期杂音和震颤消失。通过复查心电图（ECG）及其他影像学检查，进一步证实ECG改变（图5）得到改善，纵隔积液的边缘增强影像完全消失（图2B/D及图3B/D），右心室流出道流速及肺动脉瓣压差恢复正常（图4E-H及图6）。此结果支持了原始诊断，即感染性纵隔积液压迫了右心室流出道，导致梗阻，且在诊断性穿刺后可能暂时进展。

图5：随访心电图

图6：右心室流出道流速及峰值压差变化

讨论

本病例详细描述了由感染性纵隔肿块引起的可逆性右心室流出道梗阻，该患者心电图呈现前壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）特征，且临床和超声心动图证据支持此诊断。根据我们所知，这是首次报道的未手术的可逆性右心室流出道梗阻病例。这一独特的表现为我们理解右心室流出道梗阻的可逆原因提供了宝贵的启示，强调了在此类临床情境中彻底检查和考虑感染性病因的重要性。

前纵隔肿块涵盖了多种组织学特征，从良性到恶性病变不等，胸腺肿瘤是成人最常见的前纵隔肿块，其次为原发性纵隔淋巴瘤。结核、药物相关反应和辐射引起的肿块也被包含到此类前纵隔病变谱中。纵隔肿块的初步评估通常包括胸部X线检查，但综合评估通常需要进行增强CT扫描和组织活检。尽管CT扫描是标准的纵隔评估工具，但在本例中，纵隔肿块的性质依然不明确。为了明确诊断，使用了镓扫描，显示该肿块为炎性病变。感染性病因的证据包括炎症标志物升高及抗生素治疗6周后肿块及右心室流出道梗阻的改善。该病例强调了在常规影像检查未能提供明确特征时，采用多种诊断手段的重要性。这也突显了在纵隔感染患者中定期复查临床体征以提高临床警觉性的必要性。

虽然右心室流出道的峰值压差和流速分别为33mmHg和2.81m/s，并不会在健康个体中产生响亮的杂音或震颤，但该患者体型偏瘦，且曾接受过开放式心脏手术并行心包切除术，这些因素会影响心音的强度和传播。Hurtig-Wennlöf等人研究显示，在冠状动脉旁路移植手术后，患者的心音频率转向较低的频率，这有助于心音穿透胸骨，使临床医生更容易听到心音。此外，心包切除后，心脏结构更靠近胸骨，从而增强了心音的传播。因此，在这个病例中，尽管压差和流速仅有轻度升高，但仍然能听到较响的收缩期杂音和震颤。

本患者初诊时心电图表现出前壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI），值得讨论，这可能与右心室流出道与左前降支（LAD）的邻近关系有关。Dilling-Boer等人描述了5例在进行右心室流出道射频消融时出现前壁ST段抬高的患者。通过CT和超声心动图计算，右心室流出道与LAD之间的距离约为2.0mm。因此，在本病例中，纵隔肿块临近右心室流出道，可能对LAD产生了刺激或压迫，导致了前壁心电图改变。与急性心肌梗死不同，前壁ST段抬高和T波倒置在住院期间持续存在，仅在随访过程中随着纵隔肿块的消退逐渐恢复正常，从而进一步支持了两者之间的直接关系。

该患者发展为GBS侵袭性感染较为罕见，GBS通常与婴儿和孕妇相关，但在非孕成人中也越来越常见。患者的糖尿病史、吸烟史、酗酒史和肝脏病史，均为GBS侵袭性感染的已知危险因素，尤其糖尿病与软组织感染关系密切。GBS侵袭性感染的典型临床表现包括原发性菌血症、肺炎、心内膜炎、心包炎、骨髓炎/关节炎、尿源性败血症以及皮肤和软组织感染。纵隔脓肿和纵隔炎极为罕见，文献中仅记录了3例均为糖尿病患者。我们的病例是首例报道由纵隔脓肿引起心电图变化，表现为STEMI，并伴有临床和超声心动图所见的右心室流出道梗阻。此独特的表现为我们进一步认识GBS感染的不同临床表现及其对右心室流出道梗阻的影响提供了新视角。

结论

总之，感染性纵隔肿块引起右心室流出道梗阻的情况较为罕见。对这类患者的评估需要综合临床评估和侵入性及非侵入性影像学检查，以获得准确诊断。及时有效的治疗对于防止潜在致死性结局至关重要，强调了及时干预和治疗策略的重要性。

要点回顾

临床意义：

• 本例可逆的右心室流出道梗阻突出了良好临床检查的重要性，以及多种影像学检查的必要性，以做出准确及时的诊断。

• 及时发现新的非瓣膜原因的收缩期杂音和震颤，以及了解前纵隔肿块的感染性和非感染性起源，有助于早期发现和治疗。