【影像实战】第4期 骨肌病例解析

最后诊断：恶性纤维组织细胞瘤（MFH）

病例解析：

恶性纤维组织细胞瘤：

又称纤维组织细胞瘤或恶性纤维黄色瘤。是一种由纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤。病理学上表现为车辐状或多形性的一组软组织肿瘤,病理类型分为多形分层型、粘液型、巨细胞型、炎症型、血管瘤样型等,其中多形性最为多见。

为中老年人较常见的软组织恶性肿瘤。男性多见，好发于下肢，尤其是深部的筋膜或骨骼肌。影像学表现不具特征性，有大小不等的软组织肿块，骨质受侵，骨膜反应及病理骨折。镜下常发现肿瘤细胞沿筋膜或肌纤维向远处浸润性生长,这是此类肿瘤容易复发的原因。

【诊断要点】

常见于40岁以上的中老年人。

好发于大腿、肩部及腹膜后区等部位。

大小一般为5～10cm，呈结节状。

肿瘤具有局部侵袭性，可侵犯邻近骨骼。

约20%的病例有不同程度的瘤骨和瘤软骨形成。

【CT表现】

平扫呈密度略低于肌肉的软组织团块影。

肿块边界较清楚，可有分叶，其内常有更低密度的坏死区，通常无钙化。

增强扫描时肿瘤呈不规则强化 

【 MR表现】

为边界清楚分叶状肿物；

信号欠均匀,与肌肉相比, 肿瘤T1W I多为低至等信号、T2W I为高信号,混杂信号提示肿瘤

内有坏死及出血。

鉴别诊断

1. 脂肪肉瘤：居恶性软组织肿瘤第二位，常见于中老年人，好发于大腿、臀部和腹膜后。CT上，脂肪肉瘤可不含脂肪成分；增强后，可有强化，不同于脂肪瘤；骨质破坏可很明显。

2. 滑膜肉瘤：较常见的恶性软组织肿瘤，可位于关节内或滑囊内，但更常见于关节外，与肌腱、腱鞘、滑囊结构关系密切，也可侵及筋膜、韧带、腱膜及骨间膜。好发于下肢，以膝关节周围最常见。中年男性多见。表现为深部软组织肿块，20～30%的病例中可有钙化，5～20%的病例中骨质受侵，可有强化。

3.神经鞘瘤和神经纤维瘤：发生在外周神经最常见的良性肿瘤。瘤体本身呈低密度，边界清楚，可有轻度强化。

神经鞘瘤，好发于中年人，常偏心位于受累神经旁，头、颈和四肢的屈肌侧。

神经纤维瘤分为丛状、局限型和弥漫型。神经纤维瘤则受累神经位于病变中心，两者关系密切，不易分开。

恶性软组织肿瘤中，最常见的是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤 。

通常，软组织肉瘤男性好发，发生率随年龄而增长。横纹肌肉瘤常见于儿童，透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤和滑膜肉瘤见于青年人，恶性纤维组织细胞瘤见于中、老年人。

专家点评（西安交大一附院强永乾教授）

定位：肌肉或者筋膜来源，横断面像是肌肉来源，矢状位像是筋膜来源，

定性：肿瘤不是很大，但是坏死明显，不规则强化，周围轻度水肿，局部分界不清，考虑侵袭性或者恶性，

定质：病灶位于肌肉或者筋膜，其内信号不均，有条状纤维成份，老年人，考虑MFH，未分化多形性肉瘤。

鉴别：神经源性肿瘤与神经有关系，神经穿入穿出征，靶征，纤维源性肿瘤如肉瘤会看到尾征，脂肪源肿瘤一般有脂肪，血管源性肿瘤钙化，流空血管，强化显著，渐进性强化，滑膜肉瘤多见关节附近，其他部位也可见，信号更混杂，三信号征象，肿块一般巨大分叶不规则。

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