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这种脊柱原发性恶性肿瘤你认识吗？

丁香园影像时间 · 公众号 · · 2024-08-06 20:00

主要观点总结

本文介绍了孤立性骨浆细胞瘤（SPB）的病例描述、病理诊断、诊断标准、影像学表现及鉴别诊断。涉及三个病例的CT和MRI表现，以及SPB的影像特点。强调早期诊断的重要性，并提供相关文献参考。

关键观点总结

关键观点1: 病例描述

本文报道了三个关于孤立性骨浆细胞瘤（SPB）的病例，均涉及脊柱部位，主要临床表现为病变部位疼痛和脊神经受压症状。

关键观点2: 病理诊断

所有病例均经病理诊断为浆细胞瘤概述孤立性骨浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB），是一种起源于骨髓造血组织的恶性肿瘤。

关键观点3: 影像学表现

SPB的影像学表现包括单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，病变主体部分密度均匀，可见残存骨嵴，即所谓的「微脑征」。MRI表现不具有特异性，增强扫描后病变多表现为明显、弥漫性强化。

关键观点4: 诊断标准与鉴别诊断

SPB的诊断标准包括浆细胞克隆增生为特征的单发骨质破坏等六条。鉴别诊断包括单发椎体结核、椎体嗜酸性肉芽肿等。

关键观点5: 文献参考

提供了相关文献作为参考，包括关于SPB的影像学表现、病理诊断、诊断标准等方面的研究。

正文

病例一

男，70 岁，因下腰疼来我院就诊，既往高血压病史，前列腺增生术后。

► CT ：胸 12 椎体可见溶骨性骨质破坏及等密度软组织肿块影，骨质破坏区内可见粗大骨嵴，病变最大截面大小约为 30 x 29 m。椎体形态尚规则，矢状位示椎体轻度压缩变扁。病变突破椎体后壁，脊髓轻度受压向右侧移位。

► MRI ：病灶主体呈稍短 T ₁ 、稍长 T ₂ 信号，且右侧椎弓根受累，椎间盘未见明显受累，其内可见线状低信号影，与 CT 上的残存骨嵴相对应，增强扫描病灶明显均匀强化，MRI 能更好地显示脊髓受压情况。

病例二

男，60 岁，因腰痛来我院就诊，无其他特殊既往史。

► CT ：胸 6 椎体可见溶骨性骨质破坏，范围包括其椎弓根、横突和棘突，其内可见粗大的残存骨嵴和软组织肿块影。

病例三

男，60 岁，因腰痛来我院就诊，无其他特殊既往史。

► CT ：腰 1 椎体可见溶骨性骨质破坏及等密度软组织肿块影，骨质破坏区内可见粗大骨嵴。椎体形态尚规则，骨皮质连续性中断，矢状位示椎体压缩变扁。

► MRI ：病灶呈等 T ₁ 、长 T ₂ 信号，累及双侧椎弓根，椎间盘未见明显受累，其内可见线状低信号影，与 CT 上的残存骨嵴相对应，增强扫描病灶明显均匀强化，邻近脊膜亦出现线状强化。

以上病例均经病理诊断为浆细胞瘤

概述

孤立性骨浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）是一种起源于骨髓造血组织的恶性肿瘤，约占所有浆细胞性肿瘤的 3%~7%。近 70% 的 SBP 发生在富含红骨髓的脊柱骨，脊柱 SPB 发病高峰年龄约为 60 岁，平均年龄约为 55 岁，男女之比约为 2:1，本病好发于胸椎，一般临床表现为病变部位疼痛和脊神经受压症状，大约有 75% 病例会在确诊 2~4 年后进一步恶化成为多发性骨髓瘤，严重缩短了患者生存期，因此利用影像学手段早期诊断对本病的临床诊治具有重要意义。

诊断标准

（1）浆细胞克隆增生为特征的单发骨质破坏；

（2）骨髓组织学检查正常 （非病变部位） ，浆细胞比例＜10%；

（3）影像检查排除全身其他骨骼异常，证实无多发病灶，可伴有邻近骨受侵犯；

（4）无高钙血症、浆细胞瘤导致的肾功能不全、贫血或骨质损害等终末器官受损害；

（5）血清及尿单克隆蛋白阴性或水平较低（超过 20 g/L 要考虑多发性骨髓瘤），并保持免疫球蛋白水平大致正常；

（6）病变局限于脊椎。

影像学表现

► X 线、CT ：

单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，多引起椎体压缩楔变。局部骨皮质欠连续，但椎体轮廓仍基本保留。这是由于肿瘤组织取代正常的髓质，侵犯骨皮质，导致骨皮质变薄，但整体轮廓尚规则，即所谓 「破而不烂」 ；病变主体部分密度往往较均匀，其内可见不同程度的 残存骨嵴 ，这类骨嵴往往较为粗大，上下径大于左右径，在横断面上与骨质破坏区域相互衬托形似脑沟、脑回，称为 「微脑征」 ，此为脊柱 SPB 较为特征的影像学表现；病变周围多出现较薄的硬化边，而周围骨质密度一般无明显变化；多数病灶周边可见软组织肿块影，但软组织肿块 一般较小 。

► MRI ：

脊柱 SPB 的 MRI 信号特点不具有特异性，病变在 T ₁ W 上可呈稍高、等或稍低信号，T ₂ W 一般呈稍高信号，压脂序列呈明显高信号。病灶内部信号一般 较为均匀 ，出血、坏死、囊变较为少见，增强扫描病变多表现为 明显、弥漫性 强化；骨质破坏后残留的骨嵴及硬化边呈低信号，镶嵌在等 T ₁ 、长 T ₂ 或强化后呈高信号的软组织肿块中，类似于颅脑横断位影像，与上述 CT 表现相对应，亦称之为「微脑」征；病变周围多无骨髓水肿，可能与 SPB 低侵袭性、生长较为缓慢有关；软组织肿块累及椎管，可造成椎管狭窄，脊髓受压，增强扫描明显强化的软组织肿块与椎管内等信号的脊髓形成 「袖套」 征。脊柱 SPB 大多伴有一侧或双侧椎弓根及附件受累，而 椎间盘很少受累 。