1、案例
女性,64岁,无外伤史;腰痛伴腰部活动受限10月,不伴下肢疼痛、麻木及无力感,无发热史,无家族史;
查体:腰椎各方向活动受限,前屈30°、后伸20°、左右侧屈各15°,腰3椎体棘突及椎旁压痛、叩击痛(+)。
影像学检查—X线
图1-2示:X线显示L3椎体呈楔形样改变
影像学检查—CT
图4-5:与上同一患者,CT矢状位及冠位示L3椎体溶骨性骨质破坏,呈楔形改变
图6-7:椎体三维重建示L3椎体骨质破坏
影像学检查—MRI
图8-10:L3椎体压缩性改变,T1WI、T2WI呈低信号,DWI呈高信号
核医学检查—ECT
图11:全身骨显影清晰,前后位像可见第3、4腰椎显像剂分布异常浓聚。其余颅骨、脊柱、肋骨、骨盆及四肢长骨对称性显像剂分布均匀,未见显像剂分布异常浓聚及稀疏、缺损灶。
初步诊断:腰3椎体病变。
主要鉴别诊断:通过上述影像学检查手段,很难排除转移瘤,该患者无肿瘤全身症状。
进一步行胸部、腹部及盆腔CT检查,均无阳性发现。入院第7天行腰3椎体穿刺活检术,术后第3天行骨髓穿刺检查。
病理结果:浆细胞骨髓瘤。骨穿结果:骨髓浆细胞比例增高,建议免疫球蛋白系列。
2、案例
患者男,42岁,胸腹部不适4月,伴双下肢无法行走6天 ;
专科检查:胸11椎体及棘突旁压痛、叩击痛。
影像学检查—CT
图1-2:CT软窗示T11椎体及附件可见明显骨质破坏
图3-4:CT软窗示T11椎体及附件可见明显骨质破坏
图5-7:CT骨窗矢状位、冠位及胸椎三维重建示T11椎体及附件可见明显骨质破坏,余椎体骨质密度减低,骨小梁稀疏
影像学检查—MRI
图8-10:T11椎体变扁,椎体及附件骨质内可见明显骨质破坏,呈长T1、等T2信号影,脂肪抑制序列呈高信号
核医学检查—ECT
病理结果:(胸十一椎体)送检肿物可见弥漫一致的小圆形偏浆样细胞,及组织内弥漫异型浆样细胞浸润,可见Russell小体,免疫组化结果:CD38(弥漫+),CD138(弥漫+),Kappa(-),Lambda(弥漫+),Kappa«Lambda示单克隆增生,Ki67(+20%),CD3(-),CD20(-),CD56(弥漫+),符合浆细胞瘤。
概述:起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤,由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞,又称为浆细胞瘤。本病有单发和多发之分,后者占绝大多数,单发者(孤立性骨髓瘤,即浆细胞瘤)少见,其中约1/3可转变为多发性骨髓瘤。晚期可广泛转移,但很少出现肺转移。少数肿瘤可原发于髓外组织,如硬脑膜、垂体、甲状腺、胸腺、皮肤、纵隔等。
病理:
1、起于红骨髓,在髓腔内呈弥漫性浸润;
2、晚期破坏骨皮质,侵入软组织
分型:
1、按病变数目:多发性和单发性
2、按瘤细胞:浆细胞型、网状细胞型和混合型
3、按免疫学:分泌型和非分泌型
临床表现:40岁以上多见,好发于富含红骨髓的部位
骨骼系统:全身骨骼疼痛、软组织肿块及病理性骨折
泌尿系统:急、慢性肾衰竭(骨髓瘤肾)
神经系统:多发性神经炎
其他表现:反复感染、贫血和紫癜
实验室检查:
1.三系减少
2.尿本.周(Bence-Jones)蛋白阳性
3.骨髓涂片--骨髓瘤细胞
影像学表现:
1、泛性骨质疏松。
2、多发性骨质破坏。
3、骨质硬化:很少见或偶有薄层硬化缘。
4、软组织肿块:位于破坏区周围,肋骨破坏后可形成胸膜下结节或皮下软组织肿块。
5、病理性骨折:常见于脊柱和肋骨。
6、X线表现正常:骨质改变轻或病灶过小。
MRI:X线、CT不能显示骨破坏出现之前的骨髓内改变,MRI对检出病变、确定范围非常敏感。骨质破坏或骨髓浸润区形态多样,可呈弥漫性、局灶性、不均匀性(颗粒状)浸润等,在T1WI上呈低信号,多位于中轴骨及四肢骨近端。病变呈多发、散在点状或颗粒状浸润时,在骨髓脂肪高信号的衬托下, T1WI上呈特征性的“椒盐状”改变; T2WI上病灶呈高信号,脂肪抑制T2WI或STIR序列上,病灶的高信号较T2WI更明显。
鉴别诊断:病变主要分布于颅骨、中轴骨、肋骨和四肢骨近端,表现为弥漫性骨质疏松和多发性穿凿样骨质破坏,但是诊断主要依靠临床,确诊需骨髓穿刺活检。
1、骨质疏松:
①多见于老年人,年龄愈大愈明显。
②骨皮质完整,无骨破坏,无短期内进行性加重。
③脊柱表现明显而广泛,颅骨一般无异常改变。
④血、尿化验与骨髓瘤不同。
⑤MRI检查骨质疏松者骨髓信号正常。
2、骨转移瘤:
①转移瘤灶大小不一,边缘模糊。
②多不伴有骨质疏松。
③肋骨和锁骨膨胀性破坏,骨髓瘤多于转移瘤。
④转移瘤椎弓根受累多见。
⑤身体其他部位恶性肿瘤病史。
3、郎格汉斯细胞组织细胞增生症
①LCH曾经命名:组织细胞增生症X,病因不明,多认为是一组与免疫有关的反应性增殖性疾病。
②本病以Langerhans细胞异常增生为特点。
③全身几乎任何器官都可以受累:骨骼、皮肤、淋巴腺、胸腺、耳、骨髓和外周血、肝脏、脾、肺、内分泌系统、消化道、 中枢神经系统;目前性腺、肾上腺未见报道。
④根据临床症状分为三种类型:勒-薛病、韩-薛-柯病、嗜酸性肉芽肿。
4、嗜酸性肉芽肿
①多侵犯颅骨、眼眶、下颌骨、肋骨等扁骨。
②颅骨:溶骨性破坏,穿凿样、地图样,可跨越颅缝,头皮下方有软组织肿块。
③长管状骨多病变多见于远端,不累及骨骺,可发生病理性骨折,骨膜反应少见。
④脊椎病变主要累及椎体,椎间盘一般无破坏。
图示:L1椎体嗜酸性肉芽肿
5、脊椎结核
①骨关节结核95%以上继发于肺结核。
②腰椎结核最常见。
③骨质破坏、椎旁脓肿(冷脓肿、寒性脓肿)。
④腰椎结核(腰大肌脓肿),胸椎结核(椎旁脓肿),颈椎结核(咽后脓肿)。
⑤肿瘤不过岗(椎间盘),结核爱过岗。--肿瘤不累及椎间盘,不跨椎间盘生长。
6、甲状旁腺功能亢进
①好发于青壮年。
②骨质疏松常伴有估摸下骨吸收和牙槽硬板骨吸收。
③颅骨有颗粒状细小透光区。
④化验检查有高血钙、低血磷和PTH升高,尿中无Bence-Jones蛋白。
⑤肾脏可有多发结石。