可发生癌变的胆总管囊肿，你了解多少？

医脉通肿瘤科 · 公众号 · · 2021-08-28 17:15

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胆总管囊肿（CC）或胆道囊肿是一种先天性或后天性的胆道异常，主要涉及胆管扩张，可影响肝外和/或肝内段。先天性CC多发病于婴幼儿期及儿童期，女性多见。CC通常在婴幼儿时期应进行手术治疗，然而仍有大约 20% 的患者到成年才发现。随着年龄的增长，CC的癌变率也在增加，因此早期诊治非常重要。

● 临床分型 ●

1959年，Alonso-LEJ等首次依据胆管扩张的部位将CC分为3种类型。直至1977年 Todani等通过添加2种分类，将CC分为5种类型，成为临床应用最为广泛的分类。

Ⅰ型囊肿占CC的50%-80%，以胆总管囊性扩张为特征，又进一步分为3种亚型：ⅠA 型为整个肝外胆管树囊性扩增张并伴有胰胆管连接处异常；ⅠB 型涉及肝外胆管树阶段性扩增不伴胰胆管连接处异常；ⅠC 型为弥散型肝外胆管树梭型扩张并伴有胰胆管连接处异常。

Ⅱ型囊肿约占CC的2%，为肝外胆管的憩室样膨出。

Ⅲ型约占CC的1.4%-4.5%，为远端胆总管的十二指肠内囊性扩张。

Ⅳ型为多发性囊肿，约占CC15%-35%，进一步分为2种亚型：ⅣA型为累及肝内和肝外胆管树的多发扩张；ⅣB型为局限于肝外胆管树的多发扩张。

Ⅴ型又称为Caroli‘s病，约占CC的20%，是局限于肝内胆管树的多发扩张。Caroli综合征为Ⅴ型CC联合先天性肝纤维化。

● 临床表现 ●

多数CC病例在儿童时期确诊，仅有25%的患者在成人中发现。CC典型的临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联征，但只有20%的患者有此三联征。大多数患者( 80% ) 在婴幼儿时即出现症状，梗阻性黄疸和腹部肿块是婴幼儿患者的主要症状，而疼痛、发热、呕吐则是成人常见的症状。反复发作的胆管炎和胰腺炎是成人常见的并发症，其他并发症还有胆管癌、胆石病、肝硬化。肝硬化可引起门静脉高压症，造成上消化道大出血、脾大和全血细胞减少。