生殖细胞瘤

特别声明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】

• 无性细胞瘤，性腺外精原细胞瘤
• 前称不典型畸胎瘤
• “偏中线”或“异位”生殖细胞瘤
• 生殖细胞瘤起源于基底节（BG）、内囊、丘脑

• 性腺、性腺外部位生发肿瘤的形态同源性

• 最佳诊断线索
• “吞噬”松果体的松果体肿块
• 鞍上肿块伴尿崩症（DI）
• BG肿块伴同侧半球萎缩
• 位置
• 中枢神经系统生殖细胞瘤在第三脑室附近靠中线 行走倾向为80%~90%
• 松果体区为50%~65%
• 鞍上为25%~35%
• 基底节区/丘脑为5%~10%（单/双侧）
• 其他部位:脑室内（第三）、鞍内、延髓、髓内、 中脑、半球
• 21%的病例生殖细胞瘤同时伴有松果体和鞍上病 变→“双中线不典型畸胎瘤”或“双灶生殖细胞瘤”
• 报道过同时存在中线和偏中线生殖细胞瘤
• 大小
• 位置决定表现的大小
• 鞍上生殖细胞瘤:伴有DI早期表现，肿块可能 较小
• 松果体区生殖细胞瘤:由于顶盖压缩±侵袭， 肿块可能较小

• 平扫CT
• 边缘锐利的密集肿块（高密度于灰质）
• 松果体:悬挂于第三脑室后部周围或“吞没” 钙化松果体肿块
• 鞍上:后交叉，非囊性，非钙化
• 基底节区:通常在早期无异常，后期无肿块效 应的等/高密度病变
• 平扫CT早期可见单个钙化斑
• ±脑积水
• 增强CT
• 明显均匀增强，±CSF播散
• 松果体区:寻找后第三室壁浸润
• 鞍上:寻找粗大柄，第三室底、侧壁和穹隆前 柱的浸润
• 囊性/坏死性/出血性成分在较大生殖细胞瘤（尤 其是基底节区）中并不少见

• T1WI
• 等/高信号于灰质
• 早期MR可能只显示垂体后叶无亮点
• 基底节区/丘脑:20%~33%同侧半球萎缩
• T2WI
• 等-高信号于灰质（高核质比）
• 囊性/坏死灶（高T2信号）
• 在生殖细胞瘤及生殖细胞肿瘤中（不超过 44%）常见多发囊肿
• 不常见:低信号灶（出血）
• FLAIR
• 稍高信号于灰质
• T2 * GRE
• 钙化，出血（罕见）
• DWI
• 由于高细胞性而扩散减少
• 增强T1WI
• 明显均质强化，±CSF播散，±脑组织侵袭
• 基底节与丘脑:不明确增强
• 以后囊性改变（由于先前的出血和肿瘤进展）
• MRS
• ↑胆碱，↓NAA，±乳酸

• 最佳成像方式
• 脑和脊髓的增强MR
• 推荐检查方案
• 术前整个轴索的MR评价

• 恶性混合生殖细胞、卵黄囊、绒毛膜癌、胚胎癌
• 未成熟畸胎瘤、成熟畸胎瘤、混合成熟/未成熟畸 胎瘤

• 大的、不均匀的松果体肿块，周围钙化

• 肿块“爆炸”而不是“吞噬”松果体钙化

• 松果体肿块组织学在松果体母细胞瘤和松果体细胞 瘤之间

• 常常＞15mm，边缘强化，囊内容物信号可变，±顶 盖压缩

• 囊性、固态和钙化组分

• 均匀增强，很少与DI相关

• 星形细胞瘤
• 转移
• 脑膜瘤
• 视网膜母细胞瘤
• 三侧性→评价眼眶和鞍上区

• PNET
• 错构瘤（等信号于灰质，无强化）
• 鞍上蛛网膜囊肿（脑脊液密度/信号，无强化）
• 朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）
• 结节病
• 转移

• 病因
• 全能/多能干的所有3个胚层的原生细胞
• 基底节和丘脑:喙侧神经管发育非常早期偏离中 线的异位全能细胞
• 相关异常
• Klinefelter综合征（47xxy）
• 唐氏综合征
• 1型神经纤维瘤病
• 实验室异常
• 胎盘碱性磷酸酶（PLAP）升高
• ±血清和脑脊液HCGβ升高

• 在美国多部位受累（松果体，鞍上，基底节，丘脑）， 在加拿大和欧洲同时发生，考虑转移
• 单纯生殖细胞瘤:WHO Ⅱ级
• 生殖细胞瘤合并合体滋养层巨细胞（STGC）: WHO Ⅱ~Ⅲ级

• 质软易碎，苍白色肿块，±坏死

• 大的多边形原始生殖细胞片
• 沿着纤维血管间隔淋巴细胞浸润

• 最常见的体征/症状
• 松果体区
• Parinaud综合征（向上凝视麻痹和会聚改变）
• 头痛由于顶盖压迫或侵袭（脑积水）
• 鞍上生殖细胞瘤