病例分享：一例可能的原发性神经系统淋巴瘤

丁香园神经时间 · 公众号 · · 2024-06-30 19:58

正文

病例摘要

患者男性，70 岁，主因嗜睡 2 天入院。既往高血压病史 3 年，脑梗死病史 4 个月（图 1），双侧面瘫病史 2 周。患者于入院前 2 天无明显诱因出现嗜睡伴四肢乏力、头痛，遂就诊于我院。患者 2 周前（2024.4.9）在外院头 MRI 平扫示：双额、左侧基底节区、右颞异常信号（图 2）。

体格检查：T 38.8℃，P 114 次/分，R 18 次/分，Bp 114/73 mmHg，嗜睡，构音障碍，高级神经功能查体欠合作。双侧瞳孔等大等圆，直径 = 3 mm，光反应（+），右侧鼻唇沟浅，伸舌居中。四肢肌力 III + 级，可见自主活动，肌张力低，四肢腱反射（+），双巴氏征（-），双侧浅、深感觉、共济查体无法合作。

图 1：头 MRI 示（2023.12 外院）：左侧脑桥急性脑梗死、左侧基底节异常信号。增强 MRI 示：左侧基底节区异常信号影伴斑片样强化改变，左侧侧脑室旁枕角旁、右额侧脑室旁多发斑片样略高信号影伴轻度斑片样强化改变。（外院 MRI 片未展现脑桥急性 DWI 异常信号）。

图 2（2024.4.9）：外院头 MRI 平扫示：双额、左侧基底节区、右颞异常信号

入院后完善头 CT 检查示左侧基底节区及半卵圆中心、左额叶低密度灶（图 3）。患者入院后因发热使用地塞米松。后行头 MRI 示双侧额叶、右侧颞叶异常信号，炎性病变待除外（图 4）。增强 MRI 示双侧额叶、右侧颞叶异常强化，肿瘤性病变待除外（图 5）。临床和影像考虑脑淋巴瘤可能，患者就诊另一家医院，考虑脑梗死可能，后转诊他院进一步治疗。

图 3：头 CT（4.20）示：左侧基底节区及半卵圆中心、左额叶可见大片状低密度影，边界欠清晰；右侧基底节区及半卵圆中心可见多发点片状低密度影，边缘模糊。

图 4：头 MRI 示双侧额叶、右侧颞叶 T2WI、FLAIR、DWI 可见多发片状稍高信号影。双侧额顶叶皮层下、半卵圆中心、基底节区、脑桥可见多发斑点及片状异常信号影，T2WI 及 FLAIR 上呈高信号，T1WI 上呈低信号。双侧侧脑室周围 T2WI、FLAIR 上可见多发大致对称的片状高信号影。

图 5：头 MRI 增强：双侧额叶、右侧颞叶异常信号部分呈明显不规则强化，病灶边界不清。

讨论

本患者临床影像资料尚不完善，也没有进行活检，无法明确诊断。由于多种原因临床上好多患者无法得到确诊，但是这些病例仍然有许多值得讨论和学习之处。

患者较为 独特的影像特征： 双侧额叶、右侧颞叶多发异常信号，左侧侧脑室额角旁 DWI 呈高信号，病灶累及胼胝体。双侧额叶、右侧颞叶强化多靠近脑室。从患者 MRI 时间轴来看，原来基底节异常强化的「病灶游走」了，右侧额叶病灶明显强化呈「尖角」征。影像考虑肿瘤性病变。

中枢神经系统肿瘤分为原发瘤和转移瘤。原发瘤以神经上皮组织肿瘤多见，其次为脑膜瘤，脑神经/脊神经肿瘤，淋巴瘤和造血系统肿瘤。其影像特点符合中枢神经系统淋巴瘤。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL） 包括： CNS 原发性弥漫性大 B 细胞淋巴瘤、免疫缺陷相关的 CNS 淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、血管内大 B 细胞淋巴瘤等。95% 以上原发性中枢神经系统淋巴瘤是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。PCNSL 是继胶质瘤之后第二常见的原发性脑肿瘤。其病理特点是瘤细胞成分多，间质成分相对较少，核质比高（核大，胞质少），以血管周围间隙为中心向外浸润性生长，易破坏血脑屏障，易累及脑室周围和浅表区域。脑淋巴瘤的影像复杂多变，可模拟多种疾病，故有「鬼瘤」之称。

位置和形态： 淋巴瘤好发于幕上区域（70～80%），尤其是基底节、胼胝体、脑室周围等中线附近结构。肿瘤可能呈现为单发 (60～70%) 或多发 (30～40%) 的病灶，形状不规则，也可呈圆形或椭圆形，边界不清晰。研究表明，免疫功能正常的 PCNSL 患者中，65% 的病例病灶是孤立的，位于大脑半球 38%，丘脑/基底神经节 16%，胼胝体 14%，脑室 12% 和小脑 9%（图 6）。

图 6: PCNSL 好发部位示意图

脑淋巴瘤 CT 表现为高密度或者等密度，CT 阴性不能除外淋巴瘤。在 MRI 上 T1 呈低信号或等信号，而在 T2 上呈现等信号或稍高信号。DWI 常呈现高信号，是淋巴瘤的特点之一。

ADC 值和肿瘤细胞密度负相关。低 ADC 值可预测较短的无进展生存期和总生存期。ADC 可用作监测治疗反应的生物标志物。ADC 值越低，治疗反应越差，复发的可能性越高。

病灶多数会呈明显的均匀强化，呈团块状或「握拳」样，跨胼胝体可呈「蝶翼样」，边缘有棘突及分叶，可出现「缺口征」，及「脐凹征」，「尖角征」，这些可能是淋巴瘤较为特征性的表现。但有时也可能出现不均匀强化，T2* 像或者 SWI 呈「开花」状，提示肿瘤内存在坏死，坏死组织周围无增强区呈环形强化。环形强化常见于免疫功能低下患者，沿血管周围空间的线性增强高度常提示 PCNSL 。

病灶周围常常伴有水肿，肿瘤周围水肿不像胶质瘤或脑转移瘤明显，占位效应与肿瘤大小不成比例。

中枢神经系统淋巴瘤对糖皮质激素（如地塞米松和泼尼松）特别敏感，激素可迅速引起肿瘤消退并减轻瘤周水肿，淋巴瘤对激素敏感是一个有利的预后指标。活检前使用激素可能会影响诊断。

在免疫缺陷患者中，淋巴瘤的发病率较高，且发病年龄较免疫功能正常的人群年轻。免疫功能低下患者（通常为 HIV/AIDS 或移植后患者）中的原发性中枢神经系统淋巴瘤或部分亚型的中枢神经系统淋巴瘤更具异质性。在免疫缺陷患者中，脑脊液可检测出 EB 病毒 DNA。

如果没有实质性肿块，需要考虑到继发性淋巴瘤。

鉴别诊断

本病例需要与其他类型的肿瘤如脑转移瘤、脑脓肿、脑膜瘤以及胶质母细胞瘤等进行鉴别。

脑转移瘤：常见多发性病变，位于皮髓质交界区，伴显著的血管源性水肿。呈「小病灶大水肿」的特征（图 7）。DWI 典型低信号（罕见高信号和类似脓肿）。

图 7：肺癌脑转移（沈伟冰主任提供）

瘤样脱髓鞘样病变：增强扫描可见环形强化影，呈「开环征」（图 8）。

病例分享：一例可能的原发性神经系统淋巴瘤

正文

请到「今天看啥」查看全文