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HRT敲黑板系列之 角膜变性和角膜营养不良疾病的诊断与治疗

高视在线  · 公众号  ·  · 2018-01-03 18:00

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咣!咣!咣!敲黑板,我是很重要很重要的第四期,有理论、有图片、有诊断、有治疗、有鉴别,有的是满满的干货!

正如本期授课专家,资深的角膜病专家徐建江教授所说,HRT是影像学检查,需要感兴趣的人静下来仔细的研究,当认识到它的临床价值后就会变成诊断不可或缺的工具。而HRT的阅片更需要不断的修炼,伴随着对疾病认识的深入,报告也越来越精准。HRT敲黑板系列的第四课就让我们跟着行业大咖来认识角膜营养不良与角膜变性!


讲师介绍

徐建江 教授

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院


主任医师、博士生导师,医学博士,复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼表疾病学科负责人,中华医学会上海分会眼表学组副组长,中华医学会眼表学组委员。

在传统角膜移植的基础上,进一步开展成分角膜移植、角膜缘干细胞移植等新型的眼表重建手术。是目前国内少数掌握深部前板层和后板层角膜移植手术技术的医生之一。

现已在国内外专业杂志上发表论文50余篇,承担国家自然科学基金资助项目、卫生部资助项目、上海市卫生局资助等多项科研项目。

敲黑板划重点时间到

角膜变性 有炎症和新生血管

营养不良 是异常代谢产物的沉积,无炎性细胞,是遗传相关性疾病

共焦激光角膜显微镜HRT3无创直接观察下诊断,与病理学结果高度一致,可重复。

角膜营养不良按照发病部位分为:上皮以及基底膜营养不良,基质营养不良,内皮营养不良。

上皮及基底膜角膜营养不良:

地图-点状-指纹状营养不良(cogan微囊样营养不良)

常染色体显性遗传,反复发作上皮糜烂导致疼痛,上皮基底膜生成异常,Cogan微囊

裂隙灯表现:灰白色小点或微小囊肿,地图样线和指纹状细小线条表现,以上皮细胞排列紊乱,基底膜的增厚,向上皮层内隆起。

HRT表现:上皮基底细胞排列不规则,基底膜皱褶和扭曲,上皮基底膜和前弹力层间点状、斑片状或不规则形状的高亮沉积物,上皮下神经断裂,密度降低,扭曲度增高。配图

Meesman角膜营养不良(遗传性青年性上皮营养不良)

常染色体显性遗传,上皮囊泡,反复上皮糜烂

裂隙灯表现:角膜上皮层的圆形微小囊肿,呈飞沫状或者水泡状,大小形态基本一致,大量聚集的囊肿可以融合成簇状或者串状。

HRT下表现:角膜上皮内可见大量近圆形囊泡,囊壁高反光,囊泡中心内含高亮内容物。

前弹力层营养不良(Reis-Buckler角膜营养不良)

常染色体显性遗传,前弹力层和前基质层损伤,幼年发病,疼痛,视力下降,上皮下网状环状浑浊,呈蜂窝状。

裂隙灯下:角膜上皮水肿和浑浊,角膜上皮下散在灰白色浑浊,组织与病理学改变:角膜上皮与前弹力层之间大量的胶原纤维增生,前弹力层完全被不规则纤维取代。

HRT表现:上皮下大量高反光显微组织增生,取代正常的前弹力层组织,前弹力层异常褶皱,上皮下神经断裂,密度降低。

基质营养不良

颗粒状营养不良

常染色体显性遗传,无痛性视力下降,不同形态基质浑浊,分三型

HRT表现:前基质层内边界清晰的高反光和闭团状沉积物

斑块状营养不良

常染色体显性遗传,角膜表面高度不平,反复上皮糜烂,晚期角膜变薄

HRT表现:基质内可见斑块状高反光,基质细胞形态分辨不清,排列紊乱,基质层背景反光增强,基质层内可见粗大的低反光皱褶。

格子状营养不良

裂隙灯条纹一样的改变

HRT下可见基质纤维板层交织呈现线状,网状甚至密集呈团块状,基质纤维排列紊乱,背景反光增强,不见正常基质细胞。

角膜内皮营养不良

Fuchs角膜内皮营养不良

散发的常染色体显性遗传,双眼发病,女多于男,早起无症状

裂隙灯下可见赘疣,HRT下可见内皮赘疣完全破坏内皮细胞的形态,内皮面呈现大片暗区的不规则交替。

后部多形性角膜内皮营养不良

常染色体显性和隐性遗传,幼年发病,双眼对称,角膜局部小囊泡,基质水肿早期在角膜后表面有成簇的小囊泡

HRT表现呈弹坑状,圆盘状或者火山口状,病灶边缘呈现高反光。

先天性角膜内皮细胞营养不良

分I 和II两型,是否做角膜移植有一定的争议,影响到视力要早做,如果不影响视力,成功率是50%的手术尽量不去做。

这一节课的特点是信息量大,请各位小主准备好笔记本详戳视频,更多病例图片,看了才知道!



角膜屈光手术历经了几十年的发展,被越来越多的人们选择用来改善自己的生活。HRT提供了全新角度,让医生可以从组织细胞学的角度观察角膜细胞结构,评判各种术式的不同以及跟进预后。接下来的一课,我们一起观察屈光术前术后的角膜超微结构:

《HRT敲黑板系列之 HRT观察屈光术前术后的角膜结构变化》









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