角膜变性
有炎症和新生血管
营养不良
是异常代谢产物的沉积,无炎性细胞,是遗传相关性疾病
共焦激光角膜显微镜HRT3无创直接观察下诊断,与病理学结果高度一致,可重复。
角膜营养不良按照发病部位分为:上皮以及基底膜营养不良,基质营养不良,内皮营养不良。
上皮及基底膜角膜营养不良:
地图-点状-指纹状营养不良(cogan微囊样营养不良)
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常染色体显性遗传,反复发作上皮糜烂导致疼痛,上皮基底膜生成异常,Cogan微囊
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裂隙灯表现:灰白色小点或微小囊肿,地图样线和指纹状细小线条表现,以上皮细胞排列紊乱,基底膜的增厚,向上皮层内隆起。
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HRT表现:上皮基底细胞排列不规则,基底膜皱褶和扭曲,上皮基底膜和前弹力层间点状、斑片状或不规则形状的高亮沉积物,上皮下神经断裂,密度降低,扭曲度增高。配图
Meesman角膜营养不良(遗传性青年性上皮营养不良)
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常染色体显性遗传,上皮囊泡,反复上皮糜烂
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裂隙灯表现:角膜上皮层的圆形微小囊肿,呈飞沫状或者水泡状,大小形态基本一致,大量聚集的囊肿可以融合成簇状或者串状。
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HRT下表现:角膜上皮内可见大量近圆形囊泡,囊壁高反光,囊泡中心内含高亮内容物。
前弹力层营养不良(Reis-Buckler角膜营养不良)
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常染色体显性遗传,前弹力层和前基质层损伤,幼年发病,疼痛,视力下降,上皮下网状环状浑浊,呈蜂窝状。
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裂隙灯下:角膜上皮水肿和浑浊,角膜上皮下散在灰白色浑浊,组织与病理学改变:角膜上皮与前弹力层之间大量的胶原纤维增生,前弹力层完全被不规则纤维取代。
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HRT表现:上皮下大量高反光显微组织增生,取代正常的前弹力层组织,前弹力层异常褶皱,上皮下神经断裂,密度降低。
基质营养不良
颗粒状营养不良
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常染色体显性遗传,无痛性视力下降,不同形态基质浑浊,分三型
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HRT表现:前基质层内边界清晰的高反光和闭团状沉积物
斑块状营养不良
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常染色体显性遗传,角膜表面高度不平,反复上皮糜烂,晚期角膜变薄
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HRT表现:基质内可见斑块状高反光,基质细胞形态分辨不清,排列紊乱,基质层背景反光增强,基质层内可见粗大的低反光皱褶。
格子状营养不良
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裂隙灯条纹一样的改变
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HRT下可见基质纤维板层交织呈现线状,网状甚至密集呈团块状,基质纤维排列紊乱,背景反光增强,不见正常基质细胞。
角膜内皮营养不良
Fuchs角膜内皮营养不良
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散发的常染色体显性遗传,双眼发病,女多于男,早起无症状
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裂隙灯下可见赘疣,HRT下可见内皮赘疣完全破坏内皮细胞的形态,内皮面呈现大片暗区的不规则交替。
后部多形性角膜内皮营养不良
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常染色体显性和隐性遗传,幼年发病,双眼对称,角膜局部小囊泡,基质水肿早期在角膜后表面有成簇的小囊泡
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HRT表现呈弹坑状,圆盘状或者火山口状,病灶边缘呈现高反光。
先天性角膜内皮细胞营养不良
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分I 和II两型,是否做角膜移植有一定的争议,影响到视力要早做,如果不影响视力,成功率是50%的手术尽量不去做。