8 点掌握系统性免疫介导性疾病之心脏篇

系统性免疫介导性疾病（SIDs）包括自身免疫性和自身炎症性疾病，自身炎症性疾病是一类疾病种类日益增加的疾病，是由固有免疫介导，临床表现以异常增高的炎症反应为特征的一组疾病，缺乏高滴度自身抗体或自身反应性 T 淋巴细胞。而自身免疫性疾病以 B、T 淋巴细胞和树突状细胞异常反应为特征，是机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。

系统性免疫介导性疾病至少累及两个系统，当心脏受累及时预后往往不良。目前关于系统性免疫介导性疾病累及心脏的文献和临床实践均有限，为了帮助心脏科和非心脏科医生在治疗系统性免疫介导性疾病患者中选择合适的诊断检查，ESC 工作组发布了关于 SIDs 心脏累及诊断和管理声明，本文为声明重点内容，由肯塔基大学的 Mukherjee 博士发表在 ACC 官网上。

1.  系统性免疫介导性疾病包括至少累及 2 个器官系统的自身免疫性和自身炎症性疾病，累及心脏与不良预后相关。

2.  目前关于系统性免疫介导性疾病心脏受累的文献和临床实践比较缺乏，导致该病在认识、诊断和治疗等方面存在不足。

3.  系统性免疫介导性疾病累及心脏临床表现无特异性，以下表现高度提示心脏受累：不明原因呼吸困难，心悸，胸痛伴或不伴肌钙蛋白升高，晕厥，心律失常，急性或慢性心力衰竭，心源性休克和心源性猝死。

4.  很多系统性免疫介导性疾病患者可能出现冠脉疾病和冠脉微循环障碍，因此，临床上怀疑免疫介导性心脏疾病时首先应通过标准的非侵入性和侵入性操作排除缺血性心脏病。

5.  心内膜心肌活检（EMB）是诊断系统性免疫介导性心肌炎的金标准，通过组织学、免疫学、组织化学及分子生物学手段可鉴别感染性和非感染性心肌炎。

6.  根据心内膜心肌活检组织病理学结果可制定治疗方案，尤其是对于嗜酸性粒细胞性心肌炎、心脏结节病和巨细胞性心肌炎这三种病理类型。上述三种非感染性心肌炎类型在除外活动性或潜在肿瘤等禁忌证后应考虑免疫抑制治疗。

7.  脑钠肽等生物标志物的测定和解读应根据现行 ESC 心衰指南执行，目前临床上不应常规测定，除非临床怀疑出现呼吸困难等心脏受累临床表现和（或）相关体征。

8.  目前除了经验性强化传统免疫抑制治疗，系统性免疫介导性疾病累及心脏的循证目标治疗药物仍相对缺乏。

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编辑：孙紫烟