先天性桡尺近端骨性连接（骨性融合）

MDT影像百科 · 公众号 · · 2024-07-06 07:00

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尺桡骨融合，是一种较罕见的上肢畸形，主要 以尺桡骨近端融合为主 ，远端融合较少见。通常是先天性的， 也可以发生在外伤后 。
先天性尺桡骨融合 是导致肘部先天性功能障碍最常见的原因，以常染色体显性遗传为主，无性别差异。 并且在60-80%的病例中是双侧的，平均诊断年龄为6岁。
该病主要表现为尺桡骨近端存在先天性骨性或纤维性融合，前臂呈旋前畸形。

依据X线片的表现有几种分类法，其中Tachdjian将其分为三型：

Ⅰ型：真正的桡尺骨连接，或无头型。表现为桡骨头缺如，有桡尺骨间骨性融合（图5-5）。

图1 近侧尺桡关节融合X线片

Ⅱ型：桡骨头脱位性。畸形的桡骨头向后脱位，桡骨近端又与尺骨融合。

Ⅲ型：未见骨性连接，而是形成一个厚的骨间韧带将桡尺骨连接起来。该型最少见。

先天性桡尺近端骨性连接是一种先天性上肢畸形，主要表现为尺桡骨的骨性或纤维融合，影响前臂的旋转功能。这种畸形通常属于常染色体显性遗传。患儿可能因为前臂旋后功能受限而影响日常生活，如持物、穿衣、使用筷子等。根据融合程度和桡骨头的位置，该病症可以分为不同的类型。诊断通常依据临床表现、体检和影像学检查，特别是X线检查可以明确诊断。

治疗方面，对于功能影响较小的畸形可能不需要治疗，而对日常生活活动造成影响的畸形则可能需要手术治疗。手术方法包括旋转截骨术和融合区分离并游离筋膜脂肪瓣移植术等。手术的主要目的是恢复旋后功能，改善患者的生活质量。治疗周期一般在2到4周，术后可能需要配合药物治疗和适当的运动以帮助恢复。然而，这种先天性疾病通常不可治愈，但一般不会影响患者的自然寿命。

值得注意的是，对于手术指征和手术方式的选择，学界并没有统一的意见。手术时机的选择也是获得良好预后的关键因素之一，部分学者推荐在患儿3~6岁期间进行手术。此外，不同的手术方式可能会导致不同的并发症，如再融合、前臂旋后功能损失等。因此，在决定治疗方案时，需要综合考虑患儿的具体情况和手术的可能结果。

先天性上尺桡融合（congenital proximal radioulnar synos⁃tosis，CPRUS）是由Sandifort在1793年首次报告并命名。近年来，随着患者对生活质量要求的提高及手术技术的成熟，该病的相关报道逐渐增多。迄今为止,国内外文献报道已逾500例。根据文献报道，该病男女发病比例基本一致，60%患者双侧上肢受累，大部分患者前臂畸形固定于旋前位。先天性上尺桡融合的诊断主要根据查体及影像学检查确定，查体可见患者前臂无法旋转，畸形固定于特定位置；影像学检查显示尺、桡骨近端存在骨性或软骨性连接。婴儿时期患者主动活动较少，故病情常被家长忽视，直到幼儿时期家长发现患儿抓取、持物、吃饭、伸开手掌接受物品等动作障碍，方到医院就诊。

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