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美研究人员发现渐冻人症基本病理

财新视听  · 公众号  · 财经  · 2017-08-18 18:50

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美国研究人员16日在《神经元》杂志上发表论文称,他们发现了肌萎缩侧索硬化症(ALS)的基本病理,一种名为TIA1的蛋白突变会影响蛋白的相变行为,造成控制肌肉的神经元死亡,进而导致ALS。研究人员称,这一发现有希望成为开发ALS的有效疗法的新途径。



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8月16日 ,《神经元》杂志上发表的论文称研究人员确定了肌萎缩侧索硬化症(ALS)的基本病理。


一种名为TIA1的蛋白突变会影响蛋白相变行为,造成控制肌肉的神经元死亡,进而导致ALS。这是科学家首次找到此类ALS致病突变。


ALS俗称“渐冻人症”,是一种运动神经元疾病。患病者会出现肌肉无力、挛缩、肌束颤动及萎缩等症状。英国科学家史蒂芬·霍金就是一名ALS患者。


2014年,“冰桶挑战”在社交网站上广为传播,筹集近1亿美元善款同时也使ALS为人熟知。目前这种疾病还无法治愈。多数患者会在病后3到5年内死于呼吸衰竭。研究人员称这一发现有希望成为开发ALS的有效疗法的新途径。








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