肥厚型心肌病患者到底能不能做体力活动？

运动通过增加心输出量、心率、心肌收缩力、儿茶酚胺、核心体温、电解质变化和酸碱紊乱，显著增加心脏负荷，可能在病理性心脏触发致命性心律失常和心脏性猝死 （SCD） 。既往观点认为，所有肥厚型心肌病 （HCM） 患者都应该限制运动，导致许多患者在确诊后减少体力活动 （PA） 。然而，久坐的生活方式会导致肥胖和动脉粥样硬化性心血管风险增加，从而恶化预后。肥胖在HCM患者中很常见，并与更严重的表型表达相关，包括更大的左心室 （LV） 质量、更明显的梗阻、更严重的症状和更多的心力衰竭及心房颤动。

这项回顾性研究分析了2005年1月至2023年4月期间在韩国延世大学附属医院连续评估的HCM患者。纳入记录了PA水平的SCD事件患者。对于有多次SCD事件的患者中，主要分析首次记录的事件。

从医疗记录中收集直至2023年9月的合并症和结局数据，并从韩国国家死亡登记记录中确认死亡原因。根据主治医生的判断进行动态心电图监测、心血管磁共振 （CMR） ，包括晚期钆增强 （LGE） 成像、心肺运动试验 （CPET） 和基因检测。

基因检测确定了与HCM明确相关的肌节蛋白基因变异，并根据当前标准将其分类为致病性、可能致病性、意义未明的变异或无/良性/可能良性。粗肌丝变异包括肌球蛋白和肌球蛋白结合蛋白基因，细肌丝变异包括肌动蛋白、肌钙蛋白和原肌球蛋白基因。

根据2024年AHA/ACC和2014年ESC HCM指南进行SCD风险分层，该分层也在亚洲患者中得到了验证。具有一个或多个主要AHA/ACC危险因素或ESC 5年SCD风险评分≥6的患者被建议进行植入式心律转复除颤器 （ICD） 进行一级SCD预防（IIa类推荐），并被视为高风险。

SCD事件包括SCD、SCD未遂和适当的ICD电击。SCD定义为在症状出现后1小时内或最后被发现存活后24小时内发生的疑似心脏原因导致的突然死亡。有ICD的患者定期进行随访，适当的ICD电击定义为用于治疗持续性室性心动过速或心室颤动的电击，不包括抗心动过速起搏。

从病历中收集了SCD事件时PA的描述，这些记录由医护人员在SCD事件后的急诊室或医院就诊期间通过对患者或其家属的访谈记录。根据患者SCD事件时的PA水平进行分组：

第1组包括在休息时或进行轻度或中度PA时发生的SCD事件。第2组包括与高强度PA相关的SCD事件，定义为在高强度PA或PA期间或之后立即发生。

SCD事件时的PA水平被分类为低强度（<3个代谢当量 （METs） ）、中度强度（≥3至<6 METs）和高强度（≥6 METs）活动。

在2619例连续入组的HCM患者中，有81例（3.1%）发生了SCD事件。 表1 展示了发生与未发生SCD事件患者之间的临床、形态学和遗传学特征差异。总体而言，发生SCD事件的患者具有更高的SCD风险特征、更年轻、有更多的心房颤动、心尖部HCM更少、左室心尖部室壁瘤更多、LV壁更厚、LVEF更低、LV舒张功能障碍更严重，且致病性基因变异的患病率更高。

表1 有和没有猝死事件的患者之间在临床、形态学和遗传特征方面的差异

75例患者的SCD事件时PA水平有记录，并被纳入本研究。75例SCD事件包括11例SCD、43例SCD未遂和21例适当的ICD电击。SCD事件时的中位年龄为54岁（IQR 41.5–62.5），其中60例（80.0%）为男性 （表2） 。大约四分之一（25.3%）的患者患有梗阻性HCM（LVOT最大压力梯度≥30 mmHg），4例（5.3%）患有单纯心尖部HCM。7例患者（9.3%）存在左室心尖部室壁瘤。33例患者接受了CMR检查，其中14例（42.4%）存在广泛的LGE。一半的患者存在AHA主要危险因素（n=44，58.7%） （表3） 。中位ESC SCD风险评分为2.6（IQR 1.9–5.0），其中仅14例（18.7%）患者属于高风险类别。29例患者接受了基因检测，其中18例（62.1%）被发现存在致病性/可能致病性基因变异 （表4） 。

表2：根据SCD事件时PA水平划分的临床和形态学特征

表3：根据SCD事件时PA水平划分的SCD风险概况

表4：根据SCD事件时PA水平划分的肌节变异

第1组（低强度/中强度PA）有60例患者（80%），第2组（高强度PA）有15例患者（20%）。第1组的中位PA水平为1.3（IQR 1.0–2.5）METs，第2组为7.5（6.4–10.5）METs。第2组患者年龄明显小于第1组患者（56岁（47–65岁）vs 25岁（16.5–42.5岁），p<0.001）（表2）。第2组所有患者年龄均<60岁，而第1组有40%的患者年龄≥60岁。高强度PA相关的SCD事件比例随年龄增长而显著降低（p趋势<0.001） （图1） 。第2组所有患者均表现为SCD未遂。两组间合并症情况无显著差异。第2组患者的LV较小，但按体表面积校正后无显著差异。两组间在梗阻性、单纯心尖HCM、心尖室壁瘤、最大LV壁厚度以及LV收缩和舒张功能参数方面均未观察到显著差异。

图1：根据年龄划分的高强度PA相关SCD事件比例。