从一个木匠的手指说起——小鱼际锤子综合征

一名42岁的木匠感到用右手冷，手指发麻前来就诊。 患者自述右手的三至五手指感到到冷和发麻，病情加重数周； 体检显示手腕水平无明显的右侧尺神经动脉脉搏; 因此，进行右上肢血管造影。

右侧上肢的数字减影血管造影（图1）显示了腕尺管区域的尺骨动脉闭塞和第三至第五指的指动脉分支的血栓栓塞闭塞。

图1

根据临床病史和血管造影结果，患者被诊断为小鱼际锤子综合征。具体而言，重复手部震荡的职业史与随后手指缺血，以及DSA证实的手腕水平尺动脉和多个指动脉分支的血栓栓塞性闭塞，是小鱼际锤子综合征的依据。随后患者进行了搭桥手术进行治疗。

手掌尺骨动脉容易受到创伤性损伤，因为它穿过手腕韧带和手掌腱膜之间的距离短（2-3厘米）。在这个被称为腕尺管区域的小段中，尺骨动脉和神经分支经过钩状骨的钩子，仅由掌短肌和少量的皮下脂肪和皮肤覆盖（图2和图3）。机械性作用力作用于该区域，使尺动脉压在钩状骨上，就像锤头敲打敲打砧座。对尺骨动脉易损部位的重复创伤可导致变性，血栓形成或动脉瘤形成；该实体的临床表现被称为“小鱼际锤子综合征”[1]。

慢性创伤手与多种的职业和娱乐活动相关；小鱼际锤子综合征最常见于木匠，工业工人和机械师[2]。 Little and Ferguson [3]做过一个研究，针对车间的用手锤的工人进行了超声检查，了解手掌血流量，他们发现9％的人被发现有一只手或双手患有小鱼际锤子综合征。

产生小鱼际锤子综合征的血管病变是可变的，取决于创伤的严重程度和频率。病变包括动脉痉挛，内膜损伤后血栓形成，或损伤后的动脉瘤[4]。所有这些情况都可以将栓塞发送到远端手指[5]。小鱼际锤子综合征患者的病理标本经常发现有或没有动脉瘤形成的血栓引起的腔内闭塞[2]。活性脉管炎的明确证据通常是不存在的[2]。

小鱼际锤子综合征的临床表现包括通过几种机制继发压迫尺神经或第三至第五指的缺血的感觉异常[6]。 具体来说，缺血是由具有或不具有动脉瘤形成的手掌尺神经动脉血管痉挛或血栓形成引起的[6]。 小鱼际肿块指示可能的动脉瘤形成[2]。 远端栓塞可发生于尺神经动脉血管痉挛，血栓形成或动脉瘤[5]。

临床评价包括Allen测试（顺序指动脉阻塞），其揭示了与小鱼际锤综合征通过尺动脉的患者没有流动[6]。Allen检测不是特异性的，在一个研究序列中报道有17％的小鱼际锤子综合征的患者是阴性[7]。动脉造影是小鱼际锤子综合征诊断的参考标准，因为它具有优越的空间分辨率，这在术前规划中经常需要[8]。

De Monaco等人的一系列常见血管造影结果 [4]是：尺动脉阻塞的地方越过钩骨（图1，图2，图3和图4），指动脉闭塞（图1,2和3），动脉瘤和尺骨动脉螺旋形变形（“开瓶器样改变”，图5）。

图 2 -手的示意图，血管解剖显示掌尺动脉和钩骨紧密接近。

图3 - 正常35岁的男子左手。 通过腕尺管的轴向T1加权脂肪饱MR图像显示了掌尺神经动脉（短箭头）与钩状骨钩（长箭头）的紧密关系。

图4 -46岁的男子伴有小鱼际锤子综合征。DSA显示腕尺管区域的尺动脉管腔内充盈缺损，和远端尺动脉闭塞（长箭头）。 

此外，看到第三至第五指的指动脉分支的血栓栓塞闭塞（短箭头）。注意手掌血颜色的深浅。

小鱼际锤子综合征是罕见的疾病，文献报道的病例少于200例[2]。它在很大程度上影响到男性，通常涉及右手[2]。在Kaji等人的系列中[7]右手涉及53％的病例，左侧25％-22％。 Ferris等人研究了由于非常常见的风险因素（手掌重复性打击）引起的小鱼际锤子综合征的罕见性 [11]。在对21例经血管造影证实的小鱼际锤子综合征进行回顾性研究中，作者认为，在原发性手掌尺神经动脉纤维肌性发育异常（FMD）患者和重复性手腕创伤病史的患者中发现了该综合征。

Ferris等人提出具有类似于小鱼际锤子综合征的血管造影和组织学特征的FMD，使得尺动脉在重复性创伤后更容易发生管腔内血栓。小鱼际锤子综合征罕见的另一个可能解释是亚临床疾病[11]。在Little和Ferguson [3]的研究中，14％的经常使用手锤的工人中发现了亚临床手掌尺神经动脉闭塞。

图5。40岁男性。DSA显示左手掌尺神经动脉的交替狭窄和扩张，（长箭头）。 存在第四和第五指的指动脉的栓塞闭塞（短箭头）。

大多数专家支持小鱼际锤子综合征的初步保守治疗，包括停止创伤性手部活动，戒烟和低脂饮食[8]。也可以使用抗血小板治疗，肝素，前列腺素E1和溶栓治疗[11,12]。钙通道阻滞剂的血管扩张治疗和内镜下胸交感神经切除术，可以增加通过狭窄病变的血流量，有助于发展侧支血流[6,12]。通常小鱼际锤子综合征患者被确诊已经到了晚期，血管再通比较困难[12]。那么就需要手术治疗，已经描述了许多手术选择，包括切除尺动脉和随后的端对端吻合或动静脉插入移植物的相关部分[6]。连接无重建是另一种治疗方案[6]。在动脉瘤的情况下，节段性尺神经动脉切除可防止远端栓塞进一步发展，消除潜在的疼痛，减轻尺神经的压迫[6]。

参考文献：

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13. Taylor L. Hypothenar hammer syndrome. J Vasc Surg 2003; 37:697 [CrossRef] [Medline]

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