库欣综合征的诊断（二）

丁香园内分泌时间 · 公众号 · · 2025-02-08 19:59

正文

临床特征 提示库欣综合征、 筛查试验 和 确诊试验 均阳性，则库欣综合征的诊断成立。

注：各医院的实验室检查正常值范围有所不同，以下所列正常值仅供参考。

确诊试验

1. 检查指征

对于筛查结果正常者，如有典型临床表现，则在筛查试验中另选一项作为确诊试验。如果难以鉴别轻型或假性库欣综合征，则应在筛查试验基础上，加做以下确诊试验。

2. 检查原理

正常情况下，小剂量地塞米松可负反馈抑制垂体 ACTH 的分泌，致使肾上腺皮质激素分泌减少，血和尿中皮质醇降低。库欣综合征患者由于长期高皮质醇水平，使下丘脑垂体对血中激素的负反馈抑制值提高，故对小剂量地塞米松不出现抑制。

比单次测定血清、唾液、尿液皮质醇的诊断准确性高，可鉴别库欣综合征与 HPA 轴功能正常的其他疾病，如单纯性肥胖症。

3. 1 mg 过夜小剂量地塞米松抑制试验（DST）

方法：第 1 天早晨 8 点取血测定基础血清皮质醇，于次日午夜 23~24 点口服 1 mg 地塞米松，次日晨 8 点再次取血检测血清皮质醇。

结果判断：服药后血清皮质醇 > 1.8 ug/dL（50 nmol/L）或超过基础值的 50% 为不抑制，支持库欣综合征的诊断。诊断敏感性 > 95%，特异性约 80%。

4. 经典小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）

方法：服药前留 24 小时尿测定 UFC，或早晨取血测定血皮质醇作为基础值，然后于早晨 8 点开始口服地塞米松 0.5 mg，每 6 小时 1 次（< 40 kg 儿童的剂量为 30 μg/kg/日），连续 2 天，于服药第 2 天留取 24 小时尿测定 UFC，或服药 2 天的早晨 8 点取血测定血皮质醇。

结果判断：正常人口服地塞米松第 2 天，UFC 下降至 < 10 mg/24 小时（27 nmol/24 小时），或血清皮质醇下降至 < 1.8 μg/dL（50 nmol）。若患者的测定值高于上述标准或服药后测定值 > 50% 基础值为不抑制，支持库欣综合征的诊断。诊断的敏感性和特异性均 > 95%。