西综每日 1 练 | 回顾病理学知识点第16天

1.Di George 综合征（单选）

A. 调理素缺乏

B. 脱颗粒障碍

D.B 淋巴细胞缺陷

C. H2O2 产生障碍

E. T 淋巴细胞缺陷

2. 关于免疫缺陷病的描述，正确的是（单选）

A. Bruton 综合征与 X 染色体隐性遗传有关

B.Di George 综合征患者外周血中 B 细胞减少

C. 原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病多见

D. 获得性免疫缺陷常引起单一性机会性感染

E. 慢性肉芽肿病是一种常染色体隐性遗传病

3. 艾滋病的传播途径包括（多选）

A. 经血传播

B. 性传播

C. 母婴传播

D. 粪 - 口传播

第一题答案:E

[考点还原]

(P88) “ 表 5 -2 原发性免疫缺陷病的常见类型 ” 。

[答案解析]

Di George 综合征即先天性胸腺发育不良综合征，是一种以 T 淋巴细胞缺陷 (E 对 ) 为主的原发性免疫缺陷病。

患者胚胎期第三、第四咽囊发育障碍，导致胸腺 (T 细胞的成熟部位 )缺陷 或发育不全，使外周血成熟 T 细胞数量显著减少。

第二题答案:A

[考点还原]

(P88) “ 继发性免疫缺陷病较原发者更为常见 ”(C 错 ) 。 (P91) “ 多发机会性感染是本病的另一特点 ”(D 错 ) 。

[答案解析]

Bruton 综合征与 X 染色体隐性遗传有关 (A 对 ) ，多见于男性婴幼儿，以血液循环中 B 细胞及 γ 球蛋白缺乏为主要特征。

Di George 综合征 ( 先天性胸腺发育不良综合征 ) 是一种以 T 淋巴细胞免疫缺陷为主的原发性免疫缺陷病，患者外周血中成熟 T 细胞减少 (B 错 ) 。

原发性免疫缺陷病较继发性免疫缺陷病少见 (C 错 ) 。

获得性 ( 继发性 ) 免疫性缺陷常引起多发性机会感染 (D 错 ) 。

慢性肉芽肿病是一种致死性遗传性白细胞功能缺陷病，以皮肤、肺及淋巴结的广泛肉芽肿性损害为主要特征。

患者中 2/3 为 X 染色体连锁隐性遗传， 1/3 为常染色体隐性遗传，两性均可发病 (E 错 ) 。

第三题答案:ABC