幸好及时看医生！11岁女孩嘴唇长出密密麻麻的黑斑，再晚就要切肠了

“嘴上长痣（斑）是有口福……”老底子有这样的说法， 但是嘴唇上密密麻麻长了很多黑斑是怎么回事？ 浙大儿院消化内科楼金玕主任医师提醒，这很可能是黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers综合征）的表现。

4月1日，浙大儿院手术室里，一位11岁女孩玲玲接受了一台特别的内镜手术——全麻下经口双气囊小肠镜下息肉摘除术， 小肠7枚息肉被成功摘除， 其中最大的息肉达到3.0cm×4.0cm。

小小年纪的她，消化道怎么会长这么多息肉？楼金玕主任医师介绍， 并非她饮食不注意，而是遗传了妈妈的黑斑息肉综合征。

黑斑息肉综合征是一种罕见的遗传性疾病， 特征是黏膜皮肤色素沉着和息肉。黑色素沉着， 在外观上最显著的特点是口唇黑斑，亦可见沉着于齿龈、颊黏膜、面部口鼻眼周围、指趾掌面等部位， 在婴儿期或者儿童期就可出现这些症状。 息肉主要是消化道多发息肉， 小肠部位最为多见，其次是结肠、直肠、胃，少数可见于胆道、泌尿道、子宫等，数量在数个到上百个不等。

有大量研究表明， 黑斑息肉综合征患者为恶性肿瘤高发人群，肿瘤发病率约为23%。 在儿童时期，症状主要是由息肉相关的并发症引起的，包括出血、贫血和肠梗阻症状，小肠肠套叠是最紧急甚至威胁生命的表现。

玲玲嘴唇黑色密密麻麻的斑点，小肠内的息肉巨大，已经引起了肠套叠，来的时候已经腹胀一周，幸好尚未引起其他并发症。在小肠镜的引导下，消化内科医护团队顺利地在玲玲的胃和空肠中上段找到了多枚大小不一的息肉，最终顺利摘除。

楼金玕主任医师提醒， 嘴唇或者齿龈、颊黏膜等部位出现密密麻麻黑斑的患儿，建议早点来医院消化内科检查是否患有黑斑息肉综合征，这种病尚没有特效的治愈方法，早发现早治疗，避免并发症的出现尤为重要。 他同时表示， 手术后这些孩子可以和其他正常孩子一样生活，但嘴唇黑斑一般不会消失。

首席记者 俞茜茜 记者 陈彦汝

通讯员 祝姚玲