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CD30学院|毕林涛教授点评:1例老年ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤病例分享

大叔快评  · 公众号  ·  · 2024-07-05 00:00

正文




今天的病例为“ 1例老年ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤病例分享”

  • 一例78岁男性患者因右侧胸背部疼痛入院,以多发骨病变及肺占位为主要表现,经病理等各项检查确诊为ALK阴性间变大细胞淋巴瘤IV期B高危(IPI评分 5分);

  • 选择BV-CHP为一线治疗方案,6周期PET-CT评估为CMR,之后BV维持治疗6个月;

  • 停药间隔12个月后病情复发,BV+米托蒽醌脂质体再诱导治疗4周期后疗效评估为CR,给予西达本胺维持治疗,因胃肠道反应不耐受,再次选择BV维持治疗,现已半年余,仍处于CR状态。

下面让我们一起来看看吧!


专家介绍


周迪 教授

吉林大学中日联谊医院,血液内科,主治医师

CACA肿瘤营养专委会中西医协作组委员

吉林省健康管理学会血液学分会委员

吉林省中西医结合学会肿瘤专业委员会委员

吉林省中西医结合学会血液病专业委员会委员

发表SCI论文10余篇


病例简介

患者: 男性,78岁。

主诉: 因“右侧胸背部疼痛1天”于2020-09-29入某三甲医院急诊科。

现病史: 缘于1天前因持重物后出现右侧胸背部疼痛,无明显放散痛,无肢体感觉异常,无发热、盗汗及乏力,无心悸、胸闷、气短,无恶心、呕吐,无腹痛、腹胀,于急诊行腰椎MR平扫提示胸12椎体骨髓水肿,急诊以“胸椎压缩性骨折”收入介入科。病程中一般状态尚可,饮食、睡眠尚可,体重未见明显变化。

既往史: 痛风病史10年余,双足明显的痛风石; 饮酒史:50年余,白酒2两/日。

体格检查: 胸12椎体压痛(+)。


简要病史

腰椎MR平扫(2020-09-29)

胸部CT(2020-09-29)

此时关于病情的思考

5个月后症状加重(2021-02-22)

胸部疼痛较前加重,且出现季肋部及腰部疼痛,不能站立行走,明显消瘦,体重减轻约20kg, 就诊时患者卧床状态,表情痛苦,ECOG评分 3分。

胸腰椎MR(2021-02-22)

PET-CT(2021-2-23)

PET-CT(2021-2-23)

初步诊断

左肺癌(一元论原则)?

多发骨转移?

胰头及周围淋巴结转移?

口咽部淋巴结转移?


存在疑点:肺肿瘤,胰头及口咽部不是肺癌常规转移部位晚期肿瘤但肿瘤标志物未见升高LDH显著升高

腰4椎体穿刺活检来核实诊断

病理是恶性肿瘤诊断的金标准

病理(2021-02-25腰4椎体穿刺活检术)-揭开谜底

病理回报: (腰椎4穿刺)穿刺骨组织内见圆形异型细胞弥漫排列,结合免疫标记支持T细胞淋巴瘤,ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤。


免疫组化: Vim、CD45、CD30及CD3(均+),Ki67(80%+),S-100,TTF-1,CK,EMA,NapsinA,ALK,CD7,CD43,CD5,PO,CD20及PAX-5(均-)。

骨髓象正常、流式细胞术未见明显异常免疫表型的细胞。


临床诊断: ALK阴性间变大细胞淋巴瘤IV期B高危(IPI评分 5分)

2021 NCCN指南推荐

PTCL一线治疗方案推荐

  • ALCL优选BV+CHP,也推荐于其它任何CD30+的组织学亚型。



治疗方案

治疗方案选择:BV+CHP



一线治疗

2021-02-22至2021-08-17

应用BV 联合化疗6周期 进行PET-CT评估病情


PET-CT(2021-8-17)

PET-CT显示 5PS评分3分 疗效评估:CMR

2021-8-25至2022-2-21

【BV】维持治疗6个月,从诱导缓解到维持治疗,BV总治疗时长12个月后停药


病情进展

2022-2-19

出现胸壁肿物,病情复发(PFS24个月)

胸壁肿物穿刺活检(2023-2-21)

病理穿刺证实: ALK阴性间变大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)病变位于真皮层表 皮未见累及,结合既往检查符合系统性ALCL累及皮肤。


免疫组化及原位杂交:

CD3(+),CD30(90%+),CD5(-),CD4(+), CD8(-),Ki67(80+),ALK(-),PD-1(-),C-myc(10%+),EBER(-),P63(+) CD10(-),P53(30%+),BCL-2(+),BCL-6(-),CD20(-), TIA-1(-),TdT(-)


ALK-间变大细胞淋巴瘤

《2023年CSCO淋巴瘤诊疗指南》

复发/难治PTCL推荐







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