好文 | 6种胰腺先天性病变

异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺 , 是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织 ,其发病率国内外尚无确切的数据 , 尸体解剖中的发现率为 0 . 11 %～ 0 . 21 %。 异位胰腺在各年龄段均有检出 , 以 40 ～ 50 岁多见 , 男女比例 3 ∶1 。异位胰腺可发生在大多数腹部器官 , 80 %发生于胃( 常在幽门前区) 和十二指肠 , 较少发生于回肠 、肠系膜 、胆道 、脾脏 、麦克尔憩室或阑尾 。

( 一)病因：本病是胚胎发育过程中的先天性畸形 。多数学者认为异位胰腺的形成是胚胎时期的胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁 , 并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位 。也有人认为本病是内胚层异向分化所致 。

( 二)病理 : 异位胰腺大体所见为圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节 , 单发 , 偶见多发 。 一般体积较小 , 直径2mm ～ 4cm , 75 %位于黏膜下层 , 少数可位于肌层或浆膜下 , 没有包膜 。当异位胰腺位于胃或十二指肠黏膜下时 , 常有一两个

管道开口于胃肠腔内 , 开口通常位于胰腺隆起的最高处 ,如果管道不开口于胃肠道, 则可在局部扩大呈囊状 。镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点 。

( 三)临床表现 : 其临床表现随其所在部位及并发的病理改变而不同 , 大多数患者无症状 , 而在手术或检查时偶然发现 。 发生症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛 ,因而无特异性 ,可出现腹胀 、腹痛 、恶心呕吐 、溃疡 、出血等表现 。

(四)影像学诊断 : 上消化道钡餐检查对胃及十二指肠的异位胰腺诊断有帮助。本病主要表现为圆形充盈缺损 ,其中央存留钡剂呈脐状凹陷, 称为中央导管征 , 对诊断颇有帮助。CT 和 M RI 对本病的诊断价值有限 。

是胰腺组织胚胎发生异常 , 胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部而得名 , 发生率约为 1/ 20000 , 男性略多于女性 , 多见于新生儿 , 而成人常在 20 ～ 30 岁发病 。约 70 %的环状胰腺伴有其他先天性畸形 , 其中以十二指肠闭锁或狭窄和肠旋转不良最为常见 。

(一)病因 :本病的病因目前得到多数学者认同的是 Lecco提出的胰腺腹侧原基旋转异常学说 , 即胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动 , 腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方 , 以致完全或部分环绕十二指肠降段 。

(二) 病理 : 85 %环状胰腺位于 Vater 乳头以上 , 根据环绕十二指肠的程度分为完全型和不完全型 , 完全型胰腺组织环绕十二指肠全周 , 不完全型则环绕周长的 2/ 3 ～ 4/ 5 。环状胰腺与正常胰腺组织结构相同 ,含有腺泡 、导管和胰岛组织 。

(三) 临床表现 : 根据发病年龄和临床表现分为 2 型 。 新生儿型常在出生后 1 ～ 2 天内出现症状 ,多为呕吐等十二指肠梗阻症状 。成人型则依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛 、腹胀 、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状 。

(四)影像学诊断 : 有十二指肠梗阻者平片可表现为 “双泡征” 。钡餐检查对诊断颇有价值 , 特点为( 1)胃腔扩张 , 内有潴留 ; ( 2) 十二指肠降段环形压迹 , 肠腔狭窄长约 1 ～ 4 . 5cm , 其内黏膜无破坏; ( 3)狭窄近端十二指肠扩张 ; ( 4)狭窄段近端逆蠕动 ; ( 5) 狭窄附近出现异位溃疡更提示本病 。E RCP 可示胰管环绕十二指肠 。 C T 或 M RI 示十二指肠狭窄 ,壁增厚 , 周围绕以胰腺组织

也称为腹侧和背侧胰管未融合 , 系胰管先天性发育异常 , 在无胰腺疾病的患者 ERCP 或 M RCP 中的检出率 3 %～ 5 %, 而在胰腺炎的患者中 ERCP 可发现 25 %的患者有胰腺分裂 ,可见胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一 。

( 一)病因 : 正常情况下 , 胚胎 7 周时 , 腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧 , 与背胰合成为胰腺 , 腹胰构成胰头 , 背胰构成胰体和胰尾 , 背侧胰管与腹侧胰管汇合 ,背侧胰管的近段消失 。如果腹侧胰管和背侧胰管未融合 , 则形成胰腺分裂 , 其腹侧胰管开口于主乳头 , 背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头 。副乳头开口很小 ,大量胰液分泌后排流障碍 ,常可导致胰腺炎 。

( 二) 病理 : 胰腺分裂如无并发症 , 除胰管汇合异常外 ,胰腺组织本身与正常胰腺无异, 如发生炎症则出现相应的病理变化 。

( 三) 临床表现 : 胰腺分裂如无并发症则无症状 , 但约有45 %～ 60 %的患者可并发急性或慢性胰腺炎 ,患者常于 22 ～ 50 岁发病 , 有急性或慢性胰腺炎的表现 , 如上腹痛 , 向背部放射和进食( 尤其脂肪餐) 后加重 ,食欲不振及体重减轻等 。

( 四) 影像学诊断 : 超声 、 C T 、常规 MRI 常无阳性发现 , 偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石 。如果发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现 。 ERCP 是确诊的重要方法 ,从主乳头插管示腹侧胰管短粗并有分支呈树枝状, 胰体尾不显影 ; 从副乳头插管见背侧胰管显影 , 腹侧和背侧胰管无交通 , 诊断可确立 。近年来 ,随着技术的进步 , M RCP 逐渐取代 ERCP 成为诊断胰腺分裂的主要手段, 利用胰泌素可使胰管及其分支显示更为清楚 ,有利于本病的诊断 

  先天性背胰缺如 ( congenital agenesis of the dorsal pancreas)为遗传所致的先天性胰腺体尾部及颈部缺如 , 可合并胰头部分缺如 。 本病极为罕见 , 国外目前仅有十余例报道  , 国内未见报道 

( 一)病因 : 本病属先天发育异常 , 正常情况下胚胎 7 周时 ,背侧胰腺与腹侧胰腺融合 , 腹侧胰腺构成胰头的大部分 ,背侧胰腺则形成胰头小部分以及胰腺颈 、体、尾部 。背胰发育过程中任何环节出现障碍均可导致先天性背胰缺如 。

( 二)病理 : 背胰缺如可分为完全性和不完全性 , 前者胰头小 ,胰腺颈体尾缺失 ; 后者依背胰缺失的程度不同有多种类型 。不完全性缺如时残留背胰组织的病理学特点文献尚未见报道 。

( 三) 临床表现: 本病一般无任何症状 , 部分患者可出现糖尿病症状 ,这可能与胰岛细胞大部分分布于胰腺体尾部 ,导致背胰缺如的患者胰岛素相对不足有关 。如果合并胰腺炎则可出现相应的临床表现 。

( 四)影像学诊断 : 超声 、CT 以及 M RI 均显示胰头增大 , 胰腺体尾部缺失 。 发生胰腺炎者可出现相应的影像学表现 。 ERCP或 M RCP 显示胰管在胰头处即中断 , 但体尾部胰管不显示 。

囊性纤维化是一全身性遗传性疾病 , 主要病变为全身外分泌腺功能障碍 ,临床上以慢性肺部病变 、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征 。本病于婴儿或儿童期发病 , 临床上青壮年患者也颇为常见 , 好发于白种人 , 极少发生于亚洲人种 。

( 一) 病因 : 本病属常染色体隐性遗传疾病 , 造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体长臂的中部 ,患者为纯合子 ,其双亲为杂合子 。引起本病代谢异常的确切机制尚不明了, 其主要病变表现为黏液分泌异常和电解质异常 , 这两者在囊性纤维化患者的全身继发性病理改变中起重要作用 。

(二)病理:本病的组织学特征为大量的黏液积聚在胰腺 、肺 、肝以及小肠 , 引起导管和腺泡的扩张 。胰腺体积缩小 , 伴有明显的纤维化 , 可有囊肿形成 , 组织学改变为胰腺导管扩张 、腺泡增大 , 其内充满含钙的嗜酸性凝结物 , 炎性改变明显 , 纤维组织和脂肪组织增生取代正常腺泡 , 胰岛组织相对正常 。

( 三) 临床表现: 胰腺囊性纤维化的临床表现差异很大 ,轻者可无任何症状 ,重者则可出现严重的营养不良 , 多数患儿为呼吸道与胰腺同时受累。胃肠道的症状主要是由于胰腺外分泌功能不足引起的消化吸收不良 , 如腹泻 、腹胀 、食欲亢进 、营养不良 、大便量大而不成形并有恶臭 。90 %的患儿出现呼吸道症状 , 表现为慢性咳嗽 、支气管扩张 、肺气肿或肺不张 。

( 四)影像学诊断 : 胰腺囊性纤维化的诊断主要依靠临床表现和实验室检查 ,其影像学表现缺乏特征性 , 但影像学检查可用作病变程度和范围的评价 。胰腺病损主要表现为胰腺萎缩 、外形不规则 , 可见大小不一的多发囊种 , 可有弥漫分布的钙化 ,增强扫描示胰腺实质强化明显减弱 。不少患者表现为不同程度的胰腺脂肪化 , 甚至整个胰腺组织几乎被脂肪组织取代而胰腺的轮廓尚保持。肺部病变可表现为支气管扩张、 黏液嵌塞 、肺炎 、肺不张等改变 。儿童和青少年同时出现上述胰腺和肺部变化 ,应考虑到本病

副脾临床上相当常见 , 但发生于胰腺内者罕见 ,本病表现为胰腺内实性肿块 ,应注意与胰腺肿瘤鉴别 

( 一) 病因 : 副脾为先天性脾组织异位 ,可能是与背侧胃系膜内胚胎脾芽的某些部分融合失败有关 。副脾常位于脾门周围 ,少数可位于胰腺组织内 ,主要是在胰尾部 。

( 二) 病理 : 较小 ,直径常在 2 . 5cm 以内 ,表面光滑有包膜 , 可有小脾门 ,血供可来自脾动脉 。 组织学上副脾与正常脾脏无异 。

( 三) 临床表现 : 胰腺内副脾无临床症状 ,常于手术或影像学检查时偶然发现 。

( 四) 影像学诊断 : 胰腺内副脾绝大多数位于胰尾部 , 影像学表现颇为典型  , 其 CT 密度 、M RI 信号与正常脾脏一致 , 动态增强扫描时副脾与正常脾脏同步强化 。鉴别有困难时采用锝胶态硫放射性核素显像 ,可得到确诊 。