见过吗？您的诊断？

本例患者为28岁，男，病史为慢性肩痛，拍片发现此病变。您的诊断？考虑什么病？

本病例很可能是骨纤维结构不良，并且有恶变的可能。肩胛骨也有被累及，需要做进一步的全身检查。

本例28岁的男性患者，其左侧整个肱骨均出现的病变，失去正常的解剖形态和骨结构形状，骨髓腔完全消失，整个肱骨有分布广泛的溶骨性囊性变，膨大，以肱骨下端更为明显，左上臂软组织也出现肿胀。一旦X线表现为溶骨性改变，特别是界限不清，骨皮质缺损以及软组织肿胀者，则提示病变出现了恶变。

讲解

骨纤维结构不良是一种良性骨纤维性病变，最初由 Lichtenstein 在 1938 年描述，其特征是纤维骨组织代替正常骨组织。

骨纤维结构不良的真实人群发生率和致残率很难估计，据报道，约占良性骨肿瘤的 5%~7% 。骨纤维结构不良的病变发展是伴随着骨骼的发育和更替过程而进行的，不同的病例病程并不完全一致。有些病例可能会出现疼痛、跛行、疲劳骨折或骨折 。

病例要点

骨纤维结构不良是一种良性的纤维骨皮质病变，最常累及胫骨中段，又称骨纤维异常增殖症。

病理学特点是在纤维基质内见网状骨小梁成分。 该病是一种特发性疾病，病因不明。胫骨最常受累。其受累部位包括腓骨、桡骨和尺骨。

良性肿瘤生理特点，但可有局部破坏性，致病理性骨折。生长稳定，一旦患者年龄大于 10 岁后可有自发性可逆行性改变。

术后局部复发率高。一些复发且侵犯性较强的病灶内可发现有釉质细胞瘤的成分。有报道称该病可转化为釉质细胞瘤，但是非常罕见。

X线和CT表现为范围广泛的磨玻璃样囊状膨胀性病变，多伴有骨骼畸形。但单骨局灶性FD的影像学表现有所不同，好发于髋周骨，病变范围局限、形态规则，而且伴有清楚的硬化边。

CT上病变所表现的内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨，可作为CT的特征性表现。

鉴别诊断

骨纤维结构不良、骨纤维结构不良-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、骨纤维结构不良（皮层内型）

治疗

约有 21% 的病例中活检结果是不准确的。病变较大或侵犯性较强的病灶需要手术治疗。手术切除可以减少复发率 （刮除术及骨移植均有较高的复发率）。

医影课程广告

1、 医影第六期全身CT及MRI学习答疑

2、 哪些人可以报名2025年卫生技术资格考试！