西京医院刘丽文教授：需警惕“自杀性二尖瓣”

近期， 西京医院刘丽文教授 团队在 《European Heart Journal - Case Reports》 撰文发表了一例“自杀性二尖瓣”病例，描述了一例HCM伴反复晕厥患者在PIMSRA后因SAM特殊表现导致急性血流动力学崩溃的病例。幸运的是，刘教授团队早期识别该特殊现象，并给予及时干预，SAM得以解除，患者血流动力学恢复稳定。

A unique presentation of systolic anterior motion of the mitral valve in a patient with obstructive hypertrophic cardiomyopathy and recurrent syncope: a case report

梗阻性肥厚型心肌病伴反复晕厥患者二尖瓣收缩期前向运动的特殊形式：“自杀性二尖瓣”

图S1

超声心动图显示室间隔（IVS）增厚 （25 mm） ，二尖瓣前后叶延长 （图S1） ，二尖瓣瓣叶SAM征，二尖瓣中度反流 （图1A和B） 。静息时LVOT峰值压差为85 mmHg，半卧位骑车运动负荷试验时升至103 mmHg。运动期间未观察到心律失常或异常血压反应。Holter监测没有非持续性室性心动过速 （VT） 或显著传导阻滞。

图1

经胸二维超声心动图：（A）胸骨旁长轴切面显示室间隔基底段和中段明显增厚，二尖瓣前叶向室间隔移动（箭头）。左房明显扩大。（B）同一切面，彩色多普勒成像显示收缩期左心室流出道和二尖瓣反流处（箭头）出现混叠血流。（C）术后即刻同一切面成像显示二尖瓣收缩期前移改善。（D）胸骨旁长轴切面彩色多普勒显示术后左心室流出道层流恢复。

心电图 （ECG） ：术前心电图显示正常窦性心律，I、II、III、aVF和V4-V6导联ST段压低。休克期间，心电图显示ST段明显压低，II导联最大压低0.7 mV。V1、V2导联ST段抬高0.3 mv （图2） 。

图2

心电图：（A）术前心电图显示正常窦性心律，I、II、III、aVF和V4-V6导联ST段压低。（B）患者休克期间，心电图显示ST段显著压低，II导联最大压低0.7 mV。V1、V2导联ST段抬高0.3 mv。

心脏磁共振成像证实室间隔肥厚 （最大左室壁厚度24.6 mm，左室质量216.4 g） ，伴有斑片状延迟钆增强 （占左室总质量的6.98%）（图S2） 。患者的HCM Risk-SCD评分为9.66%。建议植入心脏复律除颤器以预防猝死，但患者拒绝。

图S2

经多学科讨论，选择PIMSRA作为治疗方案。患者在全身麻醉和气管插管后，取左侧卧位。在经胸超声心动图 （TTE） 实时引导下，经皮穿刺将射频电极针 （ACT1520） 插入心肌至肥厚的IVS内。射频能量从40 W开始，逐渐增加至70 W。整个手术持续46分钟，在室间隔最肥厚区域进行了6次消融。术后IVS厚度保持术前PIMSRA水平25 mm，但LVOT峰值压差从85 mmHg降至25 mmHg，二尖瓣反流明显减少 （图1C和D） 。

术后1小时，患者血压突然急剧下降至60/40 mmHg，心率增加至90次/分。心电图监测未显示恶性心律失常。紧急TTE显示二尖瓣前叶 （AML） 近端异常移位，靠近室间隔，伴有严重的二尖瓣反流 （图3A和B；视频S1和S2） 。左房显著扩大至49.2 mm，而室间隔直径保持25 mm不变。患者迅速意识丧失。立即给予紧急快速补液和大剂量去甲肾上腺素静脉输注以稳定血压。10分钟后，患者恢复意识，血压稳定在130/70 mmHg。TTE显示SAM征和二尖瓣反流消失 （图3C和D；视频S3和S4） 。

图3

休克及恢复期经胸二维超声心动图：（A）.胸骨旁长轴切面显示室间隔基底段和中段明显增厚，二尖瓣前叶中点紧贴室间隔（距离<2 mm）。左房扩大。（B）.同一切面，彩色多普勒成像显示收缩期左心室流出道和二尖瓣反流处（箭头）出现小范围混叠血流。（C）.休克后10分钟，同一切面显示二尖瓣收缩期前移改善。（D）.与（C）同时，胸骨旁长轴切面彩色多普勒显示左心室流出道层流恢复，二尖瓣反流降低至轻度。

S1

S2

S3