滑膜肉瘤（SS）约占软组织肉瘤的10%，多见于青壮年，好发于近关节部位，偶发于肺、胸膜、腹壁及头颈部。
作者｜Magic
来源｜医学界影像诊断与介入频道
女性，16岁，因“发现大腿肿痛1年，包块形成3月余”入院。针刺样疼痛，疼痛发作无规律，周围皮肤无红肿，皮温不高，无发热。
影像资料：
CT（平扫+增强）：
MR（平扫+增强）：
影像表现：大腿后侧肌间隙内见类圆形低密度肿块，密度欠均匀，病灶呈稍长T1长T2信号影，其内信号欠均匀，肿块边界清晰，病灶紧贴股骨生长，邻近股骨皮质尚连续，形态欠规整，CT增强表现为不均匀强化，“卵石样”强化，MR增强表现为明显不均匀强化，其内见低信号分隔
病理结果：滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）
滑膜肉瘤（SS）约占软组织肉瘤的10%，多见于青壮年，好发于近关节部位，偶发于肺、胸膜、腹壁及头颈部。5年生存率61%-80%，10年生存率为10%-30%。其不良预后与肺转移及淋巴结转移有关。转移机制尚未完全明白，组织学上分为双相型（由上皮样和纺锤样细胞按不同比例组成）、单相型（仅由纺锤样细胞组成）和未分化型。免疫组化方面，SS可同时表达细胞蛋白（CK）和（或）上皮膜抗原（EMA）和波形蛋白（Vimentin），有利于组织学鉴别。已证实，SS形态学特点与SYT-SSX基因融合密切相关。
影像学检查：
①软组织肿块 临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。
②软组织肿块钙化 30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。
③骨骼改变 可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。
④骨膜反应 可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。
①四肢深部软组织内的类圆形或分叶状稍低密度肿块，边界清晰；
②病灶可包绕骨骼生长，约占（20%-25%），可侵犯邻近骨骼；
③病灶内可见钙化，广泛钙化提示预后良好；
④增强肿瘤实性部分强化，坏死囊变、血肿和纤维间隔不强化。
①肿瘤一般呈等或稍高T1WI信号，T2WI上表现为高信号为主的混杂信号。
②滑膜肉瘤含有纤维成分，且常出现坏死、钙化和出血，因此T2信号混杂，与脂肪相比，低、等、高三种信号同时存在，即“三信号征”，35%-57%有此征象。
③T2WI肿瘤内可见纤维低信号分隔，为肿瘤内间质胶原纤维或瘤结节内纤维组织，可见于67%-75%患者。
④肿瘤呈显著不均匀强化，纤维分隔不强化或轻度强化。
软组织腺泡样肉瘤(ASPS)：1、好发于青年，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。2、肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。3、部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现，4、典型MR表现：T1WI及T2WI均呈高信号，伴有瘤内外多发的留空信号影。
恶性纤维组织细胞瘤：多发生于中老年人四肢及躯干、部分较深的巨大软组织肿块，边界清晰，瘤内课件分隔、囊变及出血。
纤维肉瘤：是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右。部分为先天性发病者。纤维肉瘤表现为深在单发局限性硬固结节，表面紧张，光亮发红，不易破溃.是来源于口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部，偶亦发生于颌骨内，多见于下颌骨前联合，下颌角及髁状突等处，此外，上颌后部及上颌窦亦有发生，颌骨内的纤维肉瘤多见于儿童及青年人；口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年，其恶性程度取决于细胞分化情况及生长速度。
