王茂生教授点评：多发性骨髓瘤伴髓外浆细胞瘤经DKd治疗后疗效不佳转为IPCD治疗实现VGPR

2023年02月因感染肺炎后出现乏力、纳差，诊于天津某医院，查血常规：白细胞计数 5.88(10 ⁹ /L)，血红蛋白浓度 52(g/L)，血小板计数 72(10 ⁹ /L)；生化：肌酐 215(umol/L)，尿酸 688(umol/L)，球蛋白106 (g/L)，考虑血液疾病。

骨髓穿刺、蛋白电泳、游离轻链及影像学检查等，诊断为多发性骨髓瘤（IgA λ型，DS分期Ⅲ期B，ISS分期Ⅲ，R-ISS分期Ⅲ期，给予BD方案，期间出现不全肠梗阻，遂停用，后调整为Dd+卡非佐米（达雷妥尤单抗800mg d1，8，15，22，29，36，43，地塞米松10mg d1，2，8，9，15，16，卡非佐米30mg d1，2，8，9，15，16），期间给予对症支持治疗。出院后患者出现发热，乏力，活动后心悸气短明显，骨痛明显，纳差，下肢水肿。

异常免疫球蛋白白血症综合诊断结果分析

血清固定电泳在β区可见IgA λ成分，M蛋白组分57.2%，62.8g/L，游离轻链k/λ0.0079，尿液M蛋白组分87.1%，1.83g/24h。

骨髓细胞学

增生明显活跃，G 4.5%，E 4%,骨髓见有大量异常浆细胞。流式：6.16%为异常表型单克隆浆细胞。病理：骨髓造血组织呈斑片状增生明显活跃， 髓腔中多为浆细胞样细胞 ，粒系和红系相对减少，以中晚幼细胞为主，巨核细胞减少，散见以单核为主的巨核细胞，免疫组化C138和CD38较弥散阳性，MPO和CD163散在阳性，CD20和CD42b零散阳性，网状纤维（+-++），刚果红（-）。FISH：1q21、IgH、Rb-1、TP53均为阴性。

染色体

48，XY，+der（1：16）（q10：p10），der（7），+mar{1}/46，XY{2}。

影像学检查

盆腔CT： 脾大脾内低密度影；双肾增大、轮廓毛糙；诸骨密度不均，伴多发软组织密度影及局部骨质破坏。

胸部CT： 双肺间质性改变伴磨玻璃密度影；诸骨多发骨质破坏，双侧多发肋骨骨折，左侧第7肋骨骨质破坏伴软组织团块。MRI：颅骨、颌面骨、双侧锁骨、双侧肩胛骨、胸骨、双侧肱骨、尺桡骨、双侧多发肋骨、颈椎、胸椎、骶骨、双侧髂骨、耻骨、坐骨、双侧股骨、双侧胫腓骨、多发结节状及弥漫性异常信号影，伴左侧胸壁肿物， 考虑多发性骨髓瘤侵犯骨髓所致（混合型+髓外侵犯）。

常规检查

血常规： 白细胞2.6×10 ⁹ /L↓，血红蛋白浓度 68(g/L)↓，血小板计数 74(10 ⁹ /L) ↓。

生化检查： 白蛋白 31.8(g/L)↓，同型半胱氨酸 27.26(umol/L)↑，胱抑素C 3.73(mg/L)↑，尿素氮 32.47(mmol/L)↑，肌酐 284.6(umol/L)↑，尿酸 562(umol/L)↑，钙 1.51(mmol/L)↓L，钾 5.33(mmol/L)↑，钠 133.2(mmol/L)↓，淀粉酶 129(U/L)↑，脂肪酶 97(U/L)↑。

骨髓检查

骨髓形态： 增生活跃（-），骨髓瘤细胞明显增多，占21%，可见双核瘤细胞。

骨髓免疫分型： 在CD45/SSC点图上设门分析显示，约占总有核细胞（TNC)的0.67%的细胞具CD138+CD56+CD200+CD27+CD117+clamda免疫表型，不表达CD38、CD45、CD19、CD20、和cKappa，考虑 为异常克隆性浆细胞。

血清蛋白电泳： M蛋白百分比：40.3%。

血清免疫固定电泳： IgA λ+。

血清蛋白定量： IgG 252.00mg/dL，IgA 5110.00mg/dL，IgM 5.82mg/dL，轻链κ（血）170.00mg/dL，轻链λ（血）5160.00mg/dL，κ/λ0.033，总蛋白 94.84g/l，白蛋白34.55g/l，球蛋白60.29g/l，白球比0.573；游离轻链λ571.91mg/L，Fκ/Fλ0.0078。M蛋白浓度：38.22g/L。

外院用药后评估

2023.05

给予ICD(伊沙佐米4mg d1，8，15，环磷酰胺600mg d1，8，15，地塞米松20mg d1-2，8-9，15-16，22-23。

2023.06

2023.08

2023.09

2023.11