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在儿童患者中，经皮冠状动脉介入治疗（PCI）较为罕见，尤其是涉及左主干冠状动脉（LMCA）慢性完全闭塞（CTO）病例，文献报道相对有限。这类病例通常与较差的预后相关。此外，相较于成人人群中已有深入研究的病理生理机制，儿童患者的LMCA CTO具有独特的病理生理特点，使得其诊断、治疗和随访均面临严峻挑战。近期，JACC子刊Case Reports杂志报道了两例儿童LMCA CTO PCI治疗病例，以深入了解儿童LMCA CTO的病理生理机制，并帮助掌握成功应对该疾病相关手术挑战的技术要点。一起来看看吧！
儿童PCI临床上极为罕见，文献报道的数据亦较有限。在这些病例中，涉及左主干冠状动脉（LMCA）慢性完全闭塞（CTO）的病例极其罕见，并且与较差的临床结局相关。儿童患者的CTO病理生理机制与成人动脉粥样硬化性CTO显著不同，往往由先天异常或术后并发症引起。这些独特的病因因素在诊断和管理上均带来了巨大挑战。本报告介绍成功实施PCI治疗的两例儿童LMCA CTO病例。
一名10岁女孩因在运动中突发心脏骤停入院，被诊断为尖端扭转型室速，并接受电除颤治疗。其病史中曾有不明原因的运动后腹痛，既往心血管检查结果均正常。
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入院血压85/50mmHg（未使用血管升压药），心率60次/分，SpO290%（鼻导管吸氧2L/min）。
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高敏感肌钙蛋白T峰值为0.46ng/mL（正常值≤0.040ng/mL）。
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经胸超声心动图示左室射血分数正常，无节段性室壁运动异常，但仅能充分显影右冠状动脉（RCA），且室间隔穿支分支的舒张期血流速度升高。
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冠状动脉CT（图1）及冠状动脉造影（图2A）证实LMCA阻塞，发育良好的RCA侧支循环供血至左前降支（LAD）及左回旋支（LCX）。病变部位未见钙化。
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患者接受了植入式心律转复除颤器（ICD）及β受体阻滞剂治疗。
随后4年，尽管接受了最大剂量β受体阻滞剂，仍反复发作室性心动过速。运动负荷试验显示前壁ST段显著压低（>2.5mm），并在加速性室性自主心律时ST段轻度抬高（图2B）。鉴于患者的难治性心律失常及缺血证据，决定行LMCA PCI。
使用微导管及亲水涂层导丝经室间隔分支进入LAD后（图3A），使用涂层导丝（Fielder XTR）通过闭塞段远端纤维帽（图3B），并更换为330cm长导丝（Asahi RG 3），在主动脉内圈套成环（图3C）。预扩张后，植入3.5×12mm药物洗脱支架，并在血管内超声（IVUS）指导下使用4mm非顺应性球囊进行后扩张（图4）。
患者出院时接受阿司匹林、氯吡格雷（1mg/kg/d）及β受体阻滞剂（纳多洛尔80mg，每12小时一次）治疗。PCI后一年，冠状动脉造影未见再狭窄，IVUS证实最小管腔面积（MLA）>6mm²。停用氯吡格雷后，患者未出现心脏事件和相关症状。
一名3岁患儿，既往因大动脉右转位接受Jatene术式及冠状动脉再植术，因反复晕厥及呼吸困难就诊。体格检查可闻及主动脉瓣区4/6级收缩期杂音。
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超声心动图示左心室射血分数正常，伴轻度室间隔缺损及轻度主动脉瓣上狭窄。
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两年后，患者仍有运动耐力下降（NYHA II级）。复查超声心动图提示主动脉瓣上狭窄进展至中度，CT发现此前未被诊断的LMCA闭塞（图5A）。冠状动脉造影证实LMCA主动脉开口CTO，RCA侧支循环供血良好（图5B）。心肌灌注负荷显像提示严重的可逆性前壁缺血。
经多学科讨论，考虑患者年龄较小、再次胸骨正中切开风险较高及冠状动脉直径较小，决定开始β受体阻滞剂治疗，并推荐行PCI。
手术经双股动脉入路进行，因患者体型较小、RCA开口前移及存在主动脉瓣上狭窄，RCA导管插管较为困难，需要特殊的导管定位（图6）。故采用逆向途径，微导管及亲水涂层导丝经右缘支分支进入LAD（图7A和图7B）。
最终使用Gaia2导丝（Asahi Intecc Co）通过闭塞段，并更换为330cm长导丝，在升主动脉内圈套（图7C）。IVUS证实LMCA开口处存在纤维化非钙化斑块，需使用切割球囊进行预扩张（图8A）。随后植入3.5×12mm药物洗脱支架（图8B），并在IVUS指导下使用4mm非顺应性球囊进一步后扩张（图9A和图9B）。手术取得良好的血管造影结果，无并发症。
患者术后三天出院，接受双重抗血小板治疗（阿司匹林及氯吡格雷）。一年后复查冠状动脉造影，支架完全扩张，MLA为7.25-8.2mm²（图9C），遂停用氯吡格雷。五年随访期间，患者未出现心脏事件和相关症状。
LMCA CTO较为罕见，即使在无症状的病例中也可能带来严重的预后问题。尽管针对这一类型的CTO已有一些治疗经验，但仍存在显著的知识空白。本研究回顾了两例特殊病例，一例为LMCA阻塞，另一例为Jatene联合冠状动脉再植术后出现的CTO。
尽管PCI在不同患者群体中的手术指征可能有所不同，但其治疗目标和技术方法在成人与儿童患者中是一致的，即通过缓解心绞痛症状、逆转或预防心肌缺血、心肌梗死或猝死来改善患者的预后。
在这两例病例中，尽管患者已接受最佳药物治疗，但由于症状复发和缺血证据，最终决定进一步治疗。在选择冠状动脉旁路移植术（CABG）或PCI时，多学科团队的综合决策至关重要，突出了个体化治疗的必要性。CABG作为传统治疗方法，其中远期预后较佳，然而也存在移植物再狭窄的风险，且在年轻患者中，移植物的生长潜力有限。此外，许多患者已接受过胸骨正中切开术。而PCI因其创
伤性较小，成为一种有价值的替代方案，能够延迟甚至避免再次接受大手术。
儿童患者进行PCI的主要局限性在于专用器械和技术经验的匮乏，毕竟这类手术在该人群中较为罕见。在本研究的病例中，患者年龄较小且远端血管直径有限，因此PCI作为一种可行的冠状动脉干预手段被优先考虑。两例病例均为无残端CTO，前向途径进行介入治疗并不合适。然而，先天性CTO通常伴有良好的侧支循环，这使得逆向PCI成为一种安全可行的选择。此外，逆向入路能够避免术后出现冠状动脉开口位置异常时，支架异常植入到主动脉的情况。
第二例患者的主动脉直径较小，并伴有主动脉瓣上狭窄，这极大地增加了导管置入的难度，常规成人指引导管在该解剖结构下无法适用。关于患者生长过程中可能需要再次扩张支架的顾虑，IVUS为精确选择支架尺寸提供了帮助，使LMCA直径接近成人冠状动脉尺寸。
两名患者均接受了β受体阻滞剂及双重抗血小板治疗，这一方案与现有研究一致。血小板功能监测在未来病例中可能有助于优化治疗方案。尽管当前尚无针对该病情的双重抗血小板治疗标准疗程，但文献支持选择6个月至1年方案。在停用氯吡格雷前，通过IVUS评估是否存在再狭窄。由于阻塞病变为非动脉粥样硬化性病变，故未给予他汀类药物治疗。长期随访对于评估支架的耐久性及其在患者终生的通畅性至关重要。
PCI是治疗儿童LMCA CTO的一种安全有效的治疗选择。该手术技术复杂，通常不在儿童介入治疗的常规范围内，必须由包括儿科心脏病专家和介入心脏病专家在内的多学科团队共同参与治疗决策。此外，由于儿童LMCA CTO的病理生理机制与动脉粥样硬化性不同，长期的血管造影随访对于确保治疗效果和支架的长期通畅至关重要。
