主诉：
停经22
+1
周，恶心、呕吐4天，腹痛伴酱油色尿半天。
现病史：
患者妊娠早期核对孕周无误。妊娠早期转氨酶轻度升高，后恢复正常。入院前16天产检肝功能正常，入院前4天起患者无明显诱因出现恶心、呕吐、上腹不适、尿色加深，进食后加重。入院半天前开始右上腹痛，发热，最高38.5℃，尿色加深为酱油色。
既往史：
入院前7年
妊娠早期胎停育1次
；入院前5年妊娠早期因双下肢不对称，发现
深静脉血栓，孕16周胎死宫内，诊断为抗磷脂综合征
，后长期口服华法林治疗，此次妊娠前半年自行停药。因“抗磷脂综合征”妊娠早期起口服阿司匹林100 mg每日1次、羟氯喹200 mg每日2次，皮下注射达肝素钠（法安明）5000 IU每日2次治疗。孕期活化部分凝血活酶时间86~95秒。妊娠早期查抗心磷脂抗体IgM 12.30~16.15 U/ml（<12 U/ml），β2-GP1 IgM 166~185 RU/ml（<20 RU/ml）。
3年前妊娠早期人工流产1次
。否认其他疾病病史。
月经婚育史：
平素月经规律，7天/28天，末次月经：2021年2月22日。G3P0（详见既往史）。
体格检查：
T：38.7℃，BP：96次/分，R
：
30次/分，BP
：
176/105 mmHg。身高156 cm，体重79.5 kg，皮肤、巩膜黄染，无出血点、淤血、瘀斑，心肺未闻及异常，腹软，上腹压痛，以右上腹为著，Murphy征（+
）
，双下肢非对称性水肿（左侧较重）。产科检查：宫高25 cm，股围105 cm，子宫弛缓好，胎心135次/分。
入院查尿常规：
尿蛋白+++，红细胞+++，尿胆原阴性，颗粒管型15~18/LP。
血常规：
白细胞16.30x10
9
/L，中性粒细胞百分比85.9%，血红蛋白100 g/L，血小板36x10
9
/L，C反应蛋白>180 mg/L。生化：谷丙转氨酶3043 IU/L，谷草转氨酶4630 IU/L，总胆红素46.9 μmol/L，乳酸脱氢酶4302 IU/L。
凝血功能：
凝血酶原时间15.6秒，活化部分凝血活酶时间106.6
秒
，纤维蛋白原5.60 g/L，D二聚体9.32 mg/L，纤维蛋白降解产物75.3 mg/L。
腹部彩超：
不均质脂肪肝，胆囊壁增厚、分层。双下肢血管彩超：未见血栓。产科超声：宫内孕活胎，胎心缓慢，明显小于孕周。
①肝功能异常、血小板减少待查：抗磷脂综合征活动状态？
②胆囊炎。
③宫内孕22
+1
周。
④发热待查。
患者入院后予以降压、抗感染、补液、保肝、输注新鲜冰冻血浆治疗。考虑自身免疫性疾病活动状态可能大，继续予以低分子量肝素抗凝，甲泼尼龙80 mg每日1次静脉滴注。多学科会诊认为尽快终止妊娠是减少自身抗体产生、控制疾病发展的关键步骤，但
由于患者血小板显著降低、肝功能显著异常、凝血功能显著异常，各种引产方式均有绝对禁忌，剖宫产术取胎风险极高，故而选择保守方法，进行胎儿氯化钾心内注射减胎术
，期望打断胎儿循环，通过减少进入母体的胎儿胎盘抗原，使患者病情缓解，争取适宜时机终止妊娠。
减胎术后患者转入重症监护病房，并行血浆置换术。次日患者自觉上腹痛明显缓解，予以输注血小板1 U。输血小板5小时后复查血常规：血红蛋白73 g/L，血小板24x10
9
/L，考虑患者病情不平稳，保守治疗后病情进展，再次多学科会诊，决定剖宫取胎，患者无出血倾向，暂不考虑输注血小板。
急诊全身麻醉下行剖宫取胎术
，死胎重460 g。术中行动脉血气分析提示血红蛋白58 g/L，术中输注悬浮红细胞2 U，术中出血150 ml。返回重症监护病房后复查血常规、血红蛋白67 g/L，血小板8x10
9
/L，予以输注悬浮红细胞400 ml、血小板1 U。
术后第1天（入院第3天）顺利拔除气管插管，生命体征平稳，复查血常规：血红蛋白79 g/L，血小板35x10
9
/L，复查双下肢彩超提示双侧股总静脉少量低回声附壁血栓。继续予以甲泼尼龙每日40 mg静脉滴注、血浆置换及达肝素钠（法安明）5000 U每日2次皮下注射抗凝治疗。其后化验检查陆续回报。抗核抗体谱正常：血小板相关免疫球蛋白2.6%（<10%）；IgG 14 g/L，IgA 2.42 g/L，IgM 1.08 g/L；补体C3 0.594 g/L；补体C4 0.079 g/L；抗心磷脂抗体IgM 16.15 U/ml；β2-GP1 IgM 108.06 RU/ml。感染相关检查均未见异常。VWF-cp（ADMAMTS13活性）：78%（44%~99%）。24小时尿蛋白定量6.82 g。胎盘病理提示胎盘多发小血栓形成。
术后第11天，患者突发上腹疼痛伴呕吐。急诊行腹部CT提示肝梗死、门静脉血栓形成。对症治疗2天后腹痛、呕吐缓解。术后17天，症状缓解，抗凝治疗改为口服华法林，病情好转出院。术后4个月，患者复查肝功能恢复正常，华法林抗凝治疗，病情稳定。
①灾难性抗磷脂综合征，双下肢股总静脉附壁血栓，肝梗死。
灾难性抗磷脂综合征（
catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS
）最早由Asherson在1992年总结提出，因此又称Asherson综合征。CAPS起病急骤，在1周内累及3个及以上的器官系统。CAPS在抗磷脂综合征（APS）患者中的发病率近1%。
孕期发病的CAPS可能50%有APS病史或有APS相关的深静脉血栓病史。
CAPS的临床表现多样，不同受累系统可有相应表现。
孕期及产后CAPS常累及的器官或系统包括：肝（58%）、中枢神经系统（58%）、心脏和皮肤（55%）、肾（53%）和肺（48%）。肾受累可表现为肾功能不全、高血压、血尿、蛋白尿。肺受累可表现为急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞和肺出血。神经系统受累的表现包括脑病、卒中、癫痫、头痛、昏迷。心脏受累的表现可为心力衰竭、心肌梗死或单纯瓣膜缺损。肝受累可表现为肝坏死、转氨酶升高。
CAPS的治疗主要包括抗凝、大剂量糖皮质激素两部分，病情危及生命者加用血浆置换或丙种球蛋白。抗凝是治疗CAPS的基石，及时抗凝是抢救CAPS患者的重中之重。接受抗凝治疗的CAPS患者与未接受抗凝者相比，康复率更高。
糖皮质激素
可以抑制细胞因子级联反应，在CAPS的治疗中具有重要作用。
推荐方案为甲泼尼龙1000 mg/d静脉滴注连续3~5天。血浆置换或丙种球蛋白也是CAPS的一线治疗方案，但需两者联合使用时，应在最后一次血浆置换后给予丙种球蛋白，避免输入的丙种球蛋白流失。
经抗凝、糖皮质激索、血浆置换/丙种球蛋白三联治疗的患者存活率为70%。若CAPS继发于系统；性红斑狼疮，推荐加用环孢素。根据患者的个体情况进行针对性治疗也非常重要，例如抗感染治疗、降压治疗、坏死肢端的清创等。CAPS患者即使表现出严重的血小板下降，但由于其本质可能是大量微血栓形成，因此在无出血风险的情况下，应尽量避免输注血小板以防加重其溶血性贫血和微血栓的形成。
及时终止妊娠是治疗孕期CAPS的重要治疗手段
，既往也有引产成功的报道，但由于CAPS起病急、进展重，通常来不及实施引产，及时的剖宫产/剖宫取胎是抢救孕母生命的关键。
CAPS发病急骤、病死率高。随着对疾病认识的不断深入，CAPS的病死率逐年下降。在过去的30多年里，
CAPS的病死率
从最初1980年前的100%下降至目前的
30%左右
。CAPS复发并不多见，复发率为3%。有研究随访了13例妊娠期及产后CAPS患者，4例经过治疗后再次妊娠并分娩。
抗磷脂综合征所致反复性流产现已被广泛认识，但妊娠期CAPS发病相对罕见，孕产期发病的孕产妇病死率高，尽快终止妊娠可改善孕产妇结局，新生儿预后取决于妊娠孕周以及发病时机（产前或产后）。有多器官累及的血栓性疾病应考虑到CAPS的可能，领尽快完善相关检查，联系相关科室启动联合抢救程序，早诊断早治疗有助于提高孕产妇存活率。
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