专栏名称: 医学生考研
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血液系统第一讲

医学生考研  · 公众号  ·  · 2019-11-16 17:57

正文


一、缺铁性贫血
女性月经过多(或男性痔疮)+头晕、乏力+
小细胞低色素性贫血 MCV<80fl )+骨髓红系增生活跃(网织红细胞可升高)+肝脾淋巴结不大=缺铁性贫血;

贮铁指标 (铁蛋白、含铁血黄素)减低 血清铁和转铁蛋白饱和度减低 总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁

注:与铁结合的转铁蛋白称为血清铁;转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力;

临床表现(
注意:我们主要关注组织缺铁表现

组织缺铁表现
:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、 异食癖 ;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下; 口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难 ;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指(趾)甲变平,甚至凹下呈 勺状(匙状甲)

实验室检查:
1.血象呈
小细胞低色素性贫血 MCV<80fl,MCH<27Pg,MCHC<32%
血片中可见红细胞体积小、
中央淡染区扩大 ;网织红细胞计数多正常或轻度增高;

2.骨髓象  增生活跃或明显活跃;以红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常;
可见“
核老浆幼 ”;

3.血清转铁蛋白受体测定
sTfR测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标 ,一般sTfR浓度>26.5nmol/L(2.25μg/ml)可诊断缺铁;

注:缺铁贫-
小细胞低色素性贫血
MCV、MCH、MCHC范围(
主要是MCV<80fl ); 核老幼浆

辅助检查:
1.骨髓穿刺—
骨髓铁染色 (铁粒幼红细胞减少、骨髓小粒可染铁消失为最可靠的依据,金标准),骨髓象“ 核老幼浆 ”现象;

2.首选是辅助检查是 血清铁SI(
血清铁SI、血清铁蛋白SF均降低,总铁结合力TIBC增高 );

治疗原则:根除病因,补足贮铁;

补铁治疗 需要注意:
1.牢记治疗原则;
首选口服铁剂;右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂

2.注意抑制和加强铁的吸收的因素;

3.
铁剂治疗有效的最早期上升的是网织红细胞 不是Hb 高峰在开始服药后5-10天 2周后Hb上升,2个月左右恢复正常

4.铁剂治疗应在Hb恢复正常后
至少持续4-6月 ,待 铁蛋白正常后停药 ;Hb达正常后( 2周后Hb上升,2个月左右恢复正常 )—— 再继续服用4-6个月(Hb正常及补足骨髓贮存铁为最后目标);

5.
无机铁剂 (硫酸亚铁)的 不良反应 较有机铁剂(琥珀酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁) 明显

请牢记补铁治疗后Hb上升的时间,即2周后
;考题常给出某个患者补铁治疗不满2周,此时Hb和红细胞均未上升, 让你选择原因,最可能是补铁时间不足;

二、巨幼红细胞性贫血(内科不考巨幼贫,但是可以以诊断的面目混在内科里面考,这个把戏以前真题玩过)(
注意:我们主要关注巨幼贫的诊断!

长期偏食、素食主义者+头晕、乏力+食欲不振、恶心(消化系统症状)+大细胞性贫血(
MCV>100fl )+ 牛肉样舌(舌乳头萎缩) + 血清VitB12或叶酸降低 +脾脏不大=巨幼贫;

辅助检查:
1.骨髓象示红系增生显著,巨幼变(胞体大,胞质较胞核成熟,即“
老浆幼核 ”)
2.血清VitB12降低(<100ng/ml)和(或)叶酸降低(<3ng/ml);

治疗:积极治疗原发病,补充VitB12和叶酸;

三、再生障碍性贫血
全血细胞减少(贫血、感染、出血) +骨髓增生低下(网织红细胞降低)+肝脾淋巴结不大=再生障碍性贫血(AA);

病因与发病机制:
多数病因不明确,可能为:
①病毒感染,特别是
肝炎病毒、微小病毒B19 等;
②化学因素,特别是
氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯 等;
抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关 ,但 抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,与个人敏感有关
③长期接触X射线、镭及放射性核素;

注:
AA患者CD34+显著减少 减少程度与病情相关 );

比较:
PNH 也是 全血细胞减少 ,患者骨髓或外周血可发现 CD55-、CD59- 的各系红细胞;

实验室检查:
1.血象
SAA呈重度全血细胞减少:
重度
正细胞正色素性贫血 ,网织红细胞百分数多在0.005以下,且绝对值 <15×10^9/L
白细胞计数多
<2 x10^9/L ,中性粒细胞 <0.5×10^9/L
淋巴细胞比例明显增高;
血小板计数
<20x10^9/L;

2.骨髓象
SAA多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,
淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒均空虚

3.发病机制及其他相关检查
CD4+细胞:CD8+细胞比值减低 ;中性粒细胞碱性磷酸酶染色 (NAP)强阳性 溶血检查均阴性

注意比较:MDS和巨幼贫 都是 原位溶血 一种特殊类型的 血管外溶血 ,所以 MDS和巨幼贫 非结合胆红素/间胆都是升高的 );

注:
再障 红细胞、白细胞、血小板和网织红细胞均降低
网织红细胞正常值0.5%~1.5%,做题时
若发现网织红细胞<1%,则可以认为网织红细胞减少;

注意比较: 支气管肺泡灌洗 BALF鉴别过敏性肺炎、结节病和IPF中CD4和CD8的关系

支气管肺泡灌洗液:BALF中
中性粒细胞增多见于IPF ;BALF中 淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎;

注:
结节病BALF以淋巴细胞增多为主,同时CD4/CD8比值增加(>3.5) ,是以 CD4+淋巴细胞增加为主 过敏性肺炎CD8+淋巴细胞增加为主

诊断:
1.AA诊断标准
①全血细胞减少,
网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高
一般无肝脾大
③骨髓多部位增生减低( 造血细胞减少 , 非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少)
④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、 Fanconi贫血、 Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等;

2.AA分型诊断标准
①SAA-I:又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和(或)出血;
血象具备下述三项中两项:
网织红细胞绝对值<15×10^9/L,中性粒细胞<0.5×10^9/L和血小板<20x10^9/L;
骨髓增生广泛重度减低;
如果SAA-I的
中性粒细胞<0.2×10^9/L,则为极重型再障(VSAA) ;

注意考点: AA 全血细胞减少;无肝脾大;淋巴细胞和非造血细胞比例明显升高,骨髓小粒皆空虚;AAA血象具备条件?VSAA血象具备条件?

总结:
骨髓穿刺 -







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