一、缺铁性贫血
女性月经过多(或男性痔疮)+头晕、乏力+
小细胞低色素性贫血
(
MCV<80fl
)+骨髓红系增生活跃(网织红细胞可升高)+肝脾淋巴结不大=缺铁性贫血;
贮铁指标
(铁蛋白、含铁血黄素)减低
、
血清铁和转铁蛋白饱和度减低
、
总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高、组织缺铁、红细胞内缺铁
;
注:与铁结合的转铁蛋白称为血清铁;转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力;
临床表现(
注意:我们主要关注组织缺铁表现
)
组织缺铁表现
:精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、
异食癖
;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;
口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难
;毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩;指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者指(趾)甲变平,甚至凹下呈
勺状(匙状甲)
;
实验室检查:
1.血象呈
小细胞低色素性贫血
;
MCV<80fl,MCH<27Pg,MCHC<32%
;
血片中可见红细胞体积小、
中央淡染区扩大
;网织红细胞计数多正常或轻度增高;
2.骨髓象 增生活跃或明显活跃;以红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常;
可见“
核老浆幼
”;
3.血清转铁蛋白受体测定
sTfR测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标
,一般sTfR浓度>26.5nmol/L(2.25μg/ml)可诊断缺铁;
注:缺铁贫-
小细胞低色素性贫血
;
MCV、MCH、MCHC范围(
主要是MCV<80fl
);
核老幼浆
;
辅助检查:
1.骨髓穿刺—
骨髓铁染色
(铁粒幼红细胞减少、骨髓小粒可染铁消失为最可靠的依据,金标准),骨髓象“
核老幼浆
”现象;
2.首选是辅助检查是 血清铁SI(
血清铁SI、血清铁蛋白SF均降低,总铁结合力TIBC增高
);
治疗原则:根除病因,补足贮铁;
补铁治疗 需要注意:
1.牢记治疗原则;
首选口服铁剂;右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂
;
2.注意抑制和加强铁的吸收的因素;
3.
铁剂治疗有效的最早期上升的是网织红细胞
而
不是Hb
,
高峰在开始服药后5-10天
,
2周后Hb上升,2个月左右恢复正常
;
4.铁剂治疗应在Hb恢复正常后
至少持续4-6月
,待
铁蛋白正常后停药
;Hb达正常后(
2周后Hb上升,2个月左右恢复正常
)——
再继续服用4-6个月(Hb正常及补足骨髓贮存铁为最后目标);
5.
无机铁剂
(硫酸亚铁)的
不良反应
较有机铁剂(琥珀酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、富马酸亚铁)
明显
;
请牢记补铁治疗后Hb上升的时间,即2周后
;考题常给出某个患者补铁治疗不满2周,此时Hb和红细胞均未上升,
让你选择原因,最可能是补铁时间不足;
二、巨幼红细胞性贫血(内科不考巨幼贫,但是可以以诊断的面目混在内科里面考,这个把戏以前真题玩过)(
注意:我们主要关注巨幼贫的诊断!
)
长期偏食、素食主义者+头晕、乏力+食欲不振、恶心(消化系统症状)+大细胞性贫血(
MCV>100fl
)+
牛肉样舌(舌乳头萎缩)
+
血清VitB12或叶酸降低
+脾脏不大=巨幼贫;
辅助检查:
1.骨髓象示红系增生显著,巨幼变(胞体大,胞质较胞核成熟,即“
老浆幼核
”)
2.血清VitB12降低(<100ng/ml)和(或)叶酸降低(<3ng/ml);
治疗:积极治疗原发病,补充VitB12和叶酸;
三、再生障碍性贫血
全血细胞减少(贫血、感染、出血)
+骨髓增生低下(网织红细胞降低)+肝脾淋巴结不大=再生障碍性贫血(AA);
病因与发病机制:
多数病因不明确,可能为:
①病毒感染,特别是
肝炎病毒、微小病毒B19
等;
②化学因素,特别是
氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯
等;
抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关
,但
抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,与个人敏感有关
;
③长期接触X射线、镭及放射性核素;
注:
AA患者CD34+显著减少
(
减少程度与病情相关
);
比较:
PNH
也是
全血细胞减少
,患者骨髓或外周血可发现
CD55-、CD59-
的各系红细胞;
实验室检查:
1.血象
SAA呈重度全血细胞减少:
重度
正细胞正色素性贫血
,网织红细胞百分数多在0.005以下,且绝对值
<15×10^9/L
;
白细胞计数多
<2 x10^9/L
,中性粒细胞
<0.5×10^9/L
;
淋巴细胞比例明显增高;
血小板计数
<20x10^9/L;
2.骨髓象
SAA多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,
淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒均空虚
;
3.发病机制及其他相关检查
CD4+细胞:CD8+细胞比值减低
;中性粒细胞碱性磷酸酶染色
(NAP)强阳性
;
溶血检查均阴性
;
(
注意比较:MDS和巨幼贫
都是
原位溶血
一种特殊类型的
血管外溶血
,所以
MDS和巨幼贫 非结合胆红素/间胆都是升高的
);
注:
再障
红细胞、白细胞、血小板和网织红细胞均降低
;
网织红细胞正常值0.5%~1.5%,做题时
若发现网织红细胞<1%,则可以认为网织红细胞减少;
(
注意比较:
支气管肺泡灌洗
BALF鉴别过敏性肺炎、结节病和IPF中CD4和CD8的关系
?
支气管肺泡灌洗液:BALF中
中性粒细胞增多见于IPF
;BALF中
淋巴细胞增多见于结节病、过敏性肺炎;
注:
结节病BALF以淋巴细胞增多为主,同时CD4/CD8比值增加(>3.5)
,是以
CD4+淋巴细胞增加为主
;
过敏性肺炎CD8+淋巴细胞增加为主
)
诊断:
1.AA诊断标准
①全血细胞减少,
网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高
;
②
一般无肝脾大
;
③骨髓多部位增生减低(
造血细胞减少
,
非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少)
;
④除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、 Fanconi贫血、 Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少等;
2.AA分型诊断标准
①SAA-I:又称AAA,发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和(或)出血;
血象具备下述三项中两项:
网织红细胞绝对值<15×10^9/L,中性粒细胞<0.5×10^9/L和血小板<20x10^9/L;
骨髓增生广泛重度减低;
如果SAA-I的
中性粒细胞<0.2×10^9/L,则为极重型再障(VSAA) ;
注意考点:
AA 全血细胞减少;无肝脾大;淋巴细胞和非造血细胞比例明显升高,骨髓小粒皆空虚;AAA血象具备条件?VSAA血象具备条件?
总结:
骨髓穿刺
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